Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Manual MD Anderson de Oncología quirúrgica 7.ª edición

Editor: Barry W. Feig MD

Manual MD Anderson de oncología quirúrgica 7. a EDICIÓN

Editor en jefe Barry W. Feig, MD Professor, Surgical Oncology Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Editores asociados Michael G. White, MD, MSc Assistant Professor Department of Colon and Rectal Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Cameron E. Gaskill, MD, MPH Assistant Professor of Surgical Oncology Department of Surgery

Anai N. Kothari, MD, MS, FSSO Assistant Professor of Surgical Oncology Department of Surgery Medical College of Wisconsin Milwaukee, Wisconsin Sandra R. DiBrito, MD, PhD Assistant Professor of Surgery Hepatobiliary and Surgical Oncology Albany Medical College Albany, New York

UC Davis Medical Center Sacramento, California

Av. Carrilet, 3, 9. a planta, Edificio D - Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: consultas@wolterskluwer.com

Revisión científica Horacio Vidrio Morgado

Cirujano oncólogo egresado del INCan, México, Universidad Nacional Autónoma de México. Director médico del Instituto Estatal de Cancerología «Dr. Arturo Beltrán Ortega», Guerrero, México. Cirujano oncólogo en el Centro Oncológico de Médica Sur, Ciudad de México (práctica privada).

Traducción Gustavo Arturo Mezzano Médico Cirujano por la Universidad de Buenos Aires, Argentina

Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: María Teresa Zapata Gerente de mercadotecnia: Pamela González Cuidado de la edición: Doctores de Palabras

Adaptación de portada: Alberto Sandoval / Zasa Design Impresión: Mercury Print / Impreso en Estados Unidos

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2024 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-19663-27-6 Depósito legal: M-31519-2023 Edición en español de la obra original en lengua inglesa The MD Anderson Surgical Oncology Manual , 7. a edición, editada por Barry W. Feig, publicada por Wolters Kluwer. Copyright © 2024 Wolters Kluwer

Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN de la edición original: 978-1-9751-9263-1

A nuestros amigos y familiares, por su apoyo, entusiasmo y paciencia a lo largo de nuestros muchos años de formación y las continuas y largas horas dedicadas al cuidado de los pacientes con cáncer.

COLABORADORES

Seth J. Concors, MD Complex General Surgical Oncology Fellow Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Brandon M. Cope, MD Research Resident Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Jack R. Andrews, MD Urologic Oncology Fellow Department of Urologic Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Natalia Paez Arango, MD, MS Department of Surgical Oncology/ Hepatobiliary Surgery Trihealth Cancer Institute Cincinnati, Ohio

Christopher Crane, MD Chief, Gastrointestinal Service Department of Radiation Oncology Memorial Sloan Kettering Cancer Center New York, New York

Scott Atay, MD Assistant Professor of Surgery Surgical Director Lung Transplantation University of Southern California, Keck School of Medicine Los Angeles, California Brian D. Badgwell, MD, MS Professor of Surgery Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Donald P. Baumann, MD Professor Department of Plastic Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Neal Bhutiani, MD, PhD Complex General Surgical Oncology Fellow Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Han T. Cun, MD, MS Fellow Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Prajnan Das, MD, MS, MOH Professor Department of Radiation Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Sandra R. DiBrito, MD, PhD Assistant Professor of Surgery Hepatobiliary and Surgical Oncology Albany Medical College Albany, New York

Chibawanye I. Ene, MD, PhD Assistant Professor Department of Neurological Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Ian C. Bostock, MD, MS Assistant Professor

Department of Cardiothoracic Surgery Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina

Derek J. Erstad, MD Assistant Professor of Surgery Division of Surgical Oncology Baylor College of Medicine Houston, Texas

Adrienne Cobb, MD, MS Assistant Professor Department of Surgery Medical College of Wisonsin Milwaukee, Wisconsin

vii

Colaboradores

Kelly K. Hunt, MD Chair and Professor Department of Breast Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Naruhiko Ikoma, MD Assistant Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Department of Head and Neck Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Jose A. Karam, MD, FACS Associate Professor of Urology and Translational Molecular Pathology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Matthew H.G. Katz, MD Professor of Surgery Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Emily Z. Keung, MD Assistant Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Yelda Jozaghi, MD, FRCSC Fellow

Rachel Feig, MPAS, PA-C Physician Assistant

Department of Surgical Oncology Parkland Health & Hospital System Dallas, Texas

Keith F. Fournier, MD Associate Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Cameron E. Gaskill, MD, MPH Assistant Professor of Surgical Oncology

Department of Surgery UC Davis Medical Center Sacramento, California

Jeffrey E. Gershenwald, MD Professor Department of Surgical Oncology and Cancer Biology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Ryan P. Goepfert, MD Assistant Professor Department of Head and Neck Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Elizabeth G. Grubbs, MD, MS Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Matthew M. Hanasono, MD Professor Department of Plastic Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Bradford J. Kim, MD, MHS Associate Professor of Surgical Oncology Department of Surgical Oncology City of Hope Duarte, California

Caitlin A. Hester, MD Assistant Professor of Surgery Department of Surgery University of Miami Miami, Florida

Michael P. Kim, MD Associate Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Wayne L. Hofstetter, MD Professor

Anai N. Kothari, MD, MS, FSSO Assistant Professor of Surgical Oncology Medical College of Wisconsin Milwaukee, Wisconsin

Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Hun Ju Lee, MD Associate Professor Department of Lymphoma and Myeloma The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Ryan Huey, MD Assistant Professor

Department of Gastrointestinal Medical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

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Colaboradores

Geoffrey L. Robb, MD, FACS Professor Department of Plastic Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Christina L. Roland, MD, MS Associate Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Michael K. Rooney, MD Resident Physician Department of Radiation Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Department of Plastic and Reconstructive Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Aysegul A. Sahin, MD Professor Department of Pathology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas David Santos, MD, MS Associate Professor of Surgery Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Boris Sepesi, MD Associate Professor Department of Thoracic Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Margaret S. Roubaud, MD Assistant Professor

Jeffrey E. Lee, MD Professor and VP Medical and Academic Affairs, Cancer Network Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Harufumi Maki, MD, PhD Postdoctoral Fellow Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Naveen V. Manisundaram, MD Surgery Resident Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Allison N. Martin, MD, MPH Fellow, Complex General Surgical Oncology Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Jessica E. Maxwell, MD, MBA Assistant Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Ian E. McCutcheon, MD Professor Department of Neurosurgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Shalini Moningi, MD Attending Physician Department of Radiation Oncology Brigham and Women’s Hospital/Dana Farber Cancer Institute Boston, Massachusetts Meredith C. Mason, MD Assistant Professor of Surgery Department of Surgery Division of Surgical Oncology Emory University School of Medicine Atlanta, Georgia

Aditya S. Shirali, MD Assistant Professor Department of Surgery University of Florida Gainesville, Florida

Puneet Singh, MD, FACS Assistant Professor Department of Breast Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Rebecca A. Snyder, MD, MPH Assistant Professor Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Andrew D. Newton, MD Staff Surgeon Oschner Health New Orleans, Louisiana

Elizabeth C. Poli, MD Assistant Professor Northshore University Health Evanston, Illinois

Colaboradores

Pamela T. Soliman, MD, MPH Professor Department of Gynecologic Oncology & Reproductive Medicine The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Steven Wei, EdD, MPH, MS, PA-C Supervisor, Advanced Practice Providers Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Michael G. White, MD, MSc Assistant Professor Department of Colon and Rectal Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Russell G. Witt, MD, MAS Complex General Surgical Oncology Fellow Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Christopher G. Wood, MD † Professor and Deputy Chairman Department of Urology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Y. Nancy You, MD Professor Department of Colon and Rectal Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Mark E. Zafereo, MD Professor Department of Head and Neck Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas

Douglas Swords, MD Staff Surgeon Genesis Care Asheville, North Carolina

Mediget Teshome, MD, MPH Associate Professor Department of Breast Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Abhineet Uppal, MD Assistant Professor Department of Colorectal Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Jean-Nicolas Vauthey, MD Professor of Surgery Department of Surgical Oncology The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Mark T. Villa, MD Professor of Plastic Surgery Department of Plastic Surgery The University of Texas MD Anderson Cancer Center Houston, Texas Rachel K. Voss, MD, MPH Assistant Professor Department of Sarcoma Oncology H. Lee Moffitt Cancer Center Department of Oncologic Science Morsani College of Medicine, University of Florida Tampa, Florida

† Fallecido.

Contenido

PREFACIO

Nunca digas nunca.... Estaba bastante seguro de que no iba a haber una 7. a edición del Manual MD Anderson de oncología quirúrgica , y estaba aún más seguro de que, si había una 7. a edición, yo no participaría en el proceso. Mi escepticismo se basaba en dos observaciones que había tenido: una la tuve inesperadamente y la otra es algo que he observado múltiples veces a lo largo de los casi 30 años que llevo editando este libro. La primera fue que, debido al deterioro de mi salud, que ha hecho que mi carrera quirúrgica se interrumpa un poco antes de lo previsto, no estaba se guro de estar disponible para llevar a término el proyecto. La segunda fue que, a pesar de las numerosas ofertas genuinas de multitud de personas que se ofrecieron a «ayudar» con el libro, este ha seguido siendo más o menos un proyecto mío en solitario, y solo mío. Dos acontecimientos demostraron que mis predicciones serían incorrectas. Cuando mi hija, quien estaba en la escuela de médicos ayudantes poco después de que saliera la 6. a edición, me llamó para preguntarme por qué no podía encontrar ninguna información en el libro sobre el carcinoma de células de Merkel, seguido poco después por cuatro nuevos residentes que pedían reunirse conmigo para hablar sobre cómo pensaban que podríamos «mejorar» el manual, determiné que mi destino estaba sellado. Volví a ver lo que había escrito en el prefacio de la 6. a edición y, afortunadamente, había dicho que la 6. a edición sería «muy probablemente» la última edición del manual en la que participaría... ¡Nunca dije nunca! Aunque los objetivos del Manual permanecen intactos («documentar las filosofías... y esbozar los métodos diagnósticos y terapéuticos básicos con sustento en la experiencia del residente de oncología quirúrgica com pleja... en el MD Anderson Cancer Center»), la 7. a edición se ha mejorado con casos prácticos de casos clínicos para casi todas las localizaciones de la enfermedad, así como con preguntas de opción múltiple basadas en los casos. Estas preguntas pretenden ser una oportunidad para que los alumnos que utilicen el Manual se sientan más cómodos con los procesos de pensamiento que los residentes de oncología quirúrgica compleja del MD Anderson Cancer Center consideran representativos de los puntos clave en cada localización de la enfermedad. Ahora me siento cómodo dejando las futuras ediciones del Manual MD Anderson de oncología quirúr gica en manos de los cuatro nuevos editores que han emprendido la tarea de llevar a término esta 7. a edición. Espero que los lectores encuentren esta edición aún más valiosa que las anteriores y que esta tendencia se mantenga durante mucho tiempo en futuras ediciones. Estoy agradecido de haber formado parte de este increíble equipo de personas talentosas que han hecho del Manual MD Anderson de oncología quirúrgica un valioso recurso para estudiantes, cirujanos en formación y cualquier persona que atienda a pacientes con cáncer. Barry W. Feig, MD

Contenido

CONTENIDO

Colaboradores vi Prefacio x 1 Cáncer de mama no invasor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Elizabeth C Poli, Aysegul A Sahin y Kelly K Hunt 2 Cáncer de mama invasor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Adrienne Cobb, Puneet Singh y Mediget Teshome 3 Melanoma............................................................................64 Rachel K Voss y Jeffrey E Gershenwald 4 Cánceresdepielnomelanocíticos........................................................105 Brandon M Cope, Russell G Witt, Rachel Feig y Emily Z Keung 5 Carcinoma de células de Merkel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Brandon M Cope, Russell G Witt y Emily Z Keung 6 Sarcoma de tejidos blandos y huesos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 Russell G Witt y Christina L Roland 7 Cáncer de cabeza y cuello . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158 Yelda Jozaghi, Mark E Zafereo y Ryan P Goepfert 8 Tumores torácicos malignos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Ian C Bostock, Scott Atay y Boris Sepesi 9 Cáncer de esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 Bradford J Kim y Wayne L Hofstetter 10 Neoplasias malignas primarias del estómago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 Derek J Erstad, Seth J Concors, Naruhiko Ikoma y Brian D Badgwell 11 Neoplasias malignas del intestino delgado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Meredith C Mason y Abhineet Uppal 12 Neoplasias malignas peritoneales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 Michael G White y Keith F Fournier 13 Cáncer de colon, recto y ano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 Naveen V Manisundaram, Neal Bhutiani e Y Nancy You 14 Cánceres hepatobiliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Caitlin A Hester, Anai N Kothari, Harufumi Maki, Steven Wei, Rebecca A Snyder y Jean-Nicolas Vauthey 15 Adenocarcinoma ductal pancreático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Cameron E Gaskill, Michael P Kim y Matthew H G Katz

xii

Contenido

16 Tumores neuroendocrinos pancreáticos y neoplasia endocrina múltiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387 Natalia Páez Arango y Jessica E Maxwell 17 Tumores suprarrenales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Andrew D Newton y Jeffrey E Lee 18 Cáncer de tiroides y neoplasias de las glándulas paratiroides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 438 Aditya S Shirali y Elizabeth G Grubbs 19 Cánceres hemáticos y tumores esplénicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464 Douglas Swords, David Santos y Hun Ju Lee 20 Cáncer urogenital . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 Jack R Andrews, Christopher G Wood y Jose A Karam 21 Cánceres ginecológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503 Han T Cun y Pamela T Soliman 22 Cánceres neuroquirúrgicos: tratamiento de los tumores cerebrales y de la columna vertebral y sus efectos en el sistema nervioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531 Ian E McCutcheon y Chibawanye I Ene 23 Cáncer de origen primario desconocido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 570 Sandra R DiBrito y Ryan Huey 24 Urgencias quirúrgicas e intervenciones paliativas en pacientes con cáncer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 579 Allison N Martin y Brian D Badgwell 25 Principios de radiooncología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591 Michael K Rooney, Shalini Moningi, Christopher Crane y Prajnan Das 26 Cirugía reconstructiva en pacientes con cáncer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 600 Margaret S Roubaud, Donald P Baumann, Mark T Villa, Geoffrey L Robb y Matthew M Hanasono

Índice alfabético de materias 623

Russell G. Witt y Christina L. Roland 6

Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Sarcomas de tejidos blandos Los sarcomas son tumores poco frecuentes; en el 2021, el número estimado de nuevos casos en los Estados Unidos fue de 13 460 (0.7% de todos los casos nuevos de cáncer), con un número estimado de muertes de 5 350 (0.8% de todas las muertes por cáncer), según datos de la American Cancer Society de los Estados Unidos. En el momento de la presen tación clínica, entre el 60% y el 80% de los pacientes tienen enfermedad localizada, mientras que entre el 15% y el 20% presentan enfermedad metastásica. La tasa global de supervivencia a 5 años para los pacientes de todos los estadios de sarcoma de tejidos blandos es del 50% al 60%, pero varía significativamente según el estadio (el 80% en pacientes con enfermedad localizada y el 20% en aquellos con enfermedad metastásica) y el subtipo histológico. De los pacientes que mueren de sarcoma, la mayoría sucumbirá a la enfermedad metastásica, que en el 80% de los casos se produce entre 2 y 3 años después del diagnóstico inicial. Los sarcomas de tejidos blandos surgen predominantemente del mesodermo embrionario, pero también pueden surgir del ectodermo. Las células mesodérmicas dan lugar a los tejidos conjuntivos distribuidos por todo el cuerpo; por lo tanto, los sarcomas de tejidos blandos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de las lesiones primarias se originan en una extremidad (45%); el siguiente sitio anatómico de origen más frecuente es la región intraab dominal (20%) y el retroperitoneo (20%), seguido del tronco (10%) y la región de la cabeza y el cuello (5%) (fig. 6-1). El sarcoma es un grupo heterogéneo de enfermedades que abarca más de 100 subtipos histológicos. Cada subtipo tiene un comportamiento único, un patrón de recidivas diferente y una supervivencia distinta. Sin tomar en cuenta los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, gastrointestinal stromal tumor ), los tipos histológicos más habituales del sarcoma de teji dos blandos en los adultos son el sarcoma indiferenciado/no clasificado (con variantes pleomorfas, de células redondas y de células fusiformes), el liposarcoma, el leiomiosarcoma, el sarcoma sinovial y los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (TMVNP) (fig. 6-2). El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la niñez. Durante las últimas cuatro décadas, se ha utilizado un abordaje multimodal en el tratamiento de pacientes con sarcomas de tejidos blandos, lo que ha mejorado los resultados terapéuticos y la calidad de vida, pero las tasas de reci divas y la supervivencia solo han experimentado un progreso limitado, lo que pone de relieve la necesidad de mejorar las opciones terapéuticas sistémicas. Etiología La inmensa mayoría de los sarcomas son esporádicos y de causa desconocida, pero hay una serie de factores que se han asociado a un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de tejidos blandos, como la exposición previa a radiación, el

Cabeza y cuello 5%

Miembro superior 15%

Tronco 10%

Retroperitoneal 17%

Visceral 22%

Miembro inferior 31%

FIGURA 6-1 Distribución según la ubicación para pacientes adultos con sarcoma de tejidos blandos (tomada de DeVita VT Jr., Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology . 10. a ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2015:1253–1291).

131

132

Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Otros 24%

Rabdomiosarcoma 5%

Liposarcoma 15%

TMVNP 6%

Sarcoma sinovial 10%

Leiomiosarcoma 12%

FIGURA 6-2 Tipos histológicos frecuentes del sarcoma de tejidos blandos. HFM: histiocitoma fibroso maligno; SPI: sarcoma pleomorfo indiferenciado; TMVNP: tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (datos de Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer . 2001;91:1914–1926).

linfedema crónico, la predisposición genética, los traumatismos y las sustancias químicas de uso profesional, como los ácidos fenoxiacéticos y los conservantes de la madera que contienen clorofenoles. Exposición previa a radiación La radioterapia (RT) externa es una causa poco frecuente pero bien establecida del sarcoma de tejidos blandos. Se ha observado un incremento de 8 a 50 veces en la incidencia de sarcomas en pacientes tratados con RT para cánceres de mama, cuello uterino, ovario, testículo y del sistema linfático. Además, el riesgo de desarrollar un sarcoma tras la RT aumenta de forma dependiente de la dosis. La mediana de la latencia entre la irradiación y el desarrollo de un sarcoma es de unos 10 años, pero puede variar ampliamente. Los tipos histológicos más usuales de sarcomas asociados a la RT son el sarcoma osteógeno, el sarcoma indiferenciado/no clasificado, el angiosarcoma y el linfangiosarcoma. Los sarcomas asociados a la RT se asocian a un peor pronóstico en comparación con los sarcomas no asociados a la RT, incluso cuando se emparejan por estadio. Linfedema crónico En 1948, Stewart y Treves fueron los primeros en describir la asociación entre el linfedema crónico tras el vaciamiento axilar y el linfangiosarcoma ulterior. El linfangiosarcoma también se ha observado en pacientes tras infecciones por filarias y en los miembros inferiores de pacientes con linfedema primario congénito. Predisposición genética Varios síndromes de predisposición genética bien descritos se han asociado a un mayor riesgo de desarrollar ciertos subtipos de sarcomas óseos y de tejidos blandos. Por ejemplo, los pacientes con síndrome de Gardner (poliposis ade nomatosa familiar) tienen una incidencia de tumores desmoides (fibromatosis profunda) superior a la normal; los pacientes con mutaciones germinales en el gen supresor de tumores p53 (síndrome de Li-Fraumeni) tienen una alta incidencia de varios tipos de sarcomas; y los pacientes con enfermedad de von Recklinghausen que presentan anomalías en el gen de la neurofibromatosis de tipo 1 tienen un mayor riesgo de TMVNP y GIST. Los sarcomas de tejidos blandos también pueden aparecer en pacientes con retinoblastoma ( Rb hereditario) como segunda neoplasia maligna primaria. Varios oncogenes se han asociado al desarrollo de sarcomas de tejidos blandos, entre ellos el MDM2 , el CDK4 , el N-myc , el c-erbB2 y los miembros de la familia Ras . Se ha mostrado que las amplificaciones de estos oncogenes se corre lacionan con un resultado adverso. Las amplificaciones de MDM2 y CDK4 se identifican con frecuencia en liposarcomas bien diferenciados o desdiferenciados y pueden ser útiles para confirmar los diagnósticos histológicos, así como para servir de posibles dianas terapéuticas. Los genes supresores de tumores, como el gen Rb y el gen p53 , también desem peñan un papel fundamental en muchos casos de sarcoma de tejidos blandos. Anatomopatología El grado histológico sigue siendo el factor pronóstico más importante para determinar el pronóstico del sarcoma de tejidos blandos. No obstante, los nuevos datos sugieren que la clasificación anatomopatológica puede determinar

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

6-1 TA B L A Potencial metastásico bajo Tumor desmoide Tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado Dermatofibrosarcoma protuberante Hemangiopericitoma Potencial metastásico intermedio Liposarcoma mixoide Mixofibrosarcoma (antes llamado histiocitoma fibroso maligno mixoide ) Condrosarcoma extraesquelético Potencial metastásico alto Sarcoma pleomorfo indiferenciado (antes llamado histiocitoma fibroso maligno pleomorfo ) Liposarcoma (desdiferenciado y pleomorfo) Leiomiosarcoma Angiosarcoma Sarcoma alveolar de tejidos blandos Sarcoma de células claras Sarcoma epitelioide Sarcoma de Ewing extraesquelético Osteosarcoma extraesquelético Sarcoma neurógeno (schwannoma maligno)

Lista de los tipos histológicos de sarcoma frecuentes por potencial metastásico

Rabdomiosarcoma Sarcoma sinovial

mejor los resultados cuando se tienen en cuenta otras variables previas al tratamiento. El comportamiento tumoral varía considerablemente entre los subtipos histológicos; por ejemplo, la metástasis en los ganglios linfáticos es poco frecuente en el sarcoma de tejidos blandos ( < 5 % ), excepto en unos pocos subtipos histológicos, como el sarcoma epi telioide, el sarcoma de células claras, el rabdomiosarcoma y el angiosarcoma. Sin embargo, en el MD Anderson Cancer Center (MDACC) de los Estados Unidos, el mapeo (cartografiado) linfático sistemático solo se realiza en los dos subti pos histológicos que más suelen metastatizar en los ganglios linfáticos: el epitelioide y el sarcoma de células claras de la extremidad. Se ha observado que las translocaciones cromosómicas se asocian a subtipos histológicos específicos y pueden utilizarse para ayudar a confirmar el diagnóstico histológico. Se han descrito diversas variantes de trans locaciones entre los cromosomas 11 y 22 en el sarcoma de Ewing; de forma similar, se ha identificado una fusión de dos nuevos genes ( SYT en 18q11 y SSX en Xp11) como translocación causante en la mayoría de los sarcomas sinovia les (quizá en todos). Otras translocaciones o reordenamientos génicos se caracterizan mejor en el liposarcoma mixoide ( FUS - DDIT3 ), el rabdomiosarcoma alveolar ( PAX3 - FOXO1 ) y los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas ( EWS - WT1 ). En la tabla 6-1 se muestra un desglose de los tipos histológicos usuales de tumores según su potencial metastásico. La clasificación de los sarcomas de tejidos blandos sigue el sistema de clasificación de la French Fédération Natio nale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) y se basa en la diferenciación, el recuento mitótico y la necrosis tumoral. Las puntuaciones de cada factor se suman para determinar el grado (1-3) del sarcoma. En el MDACC, la gradación del sarcoma de tejidos blandos emplea subtipos histológicos casi como sinónimo de la definición de grado en muchos casos. Los siguientes son de alto grado por definición: sarcoma pleomorfo indiferenciado (SPI) (antes lla mado histiocitoma fibroso maligno ), sarcoma sinovial, liposarcoma pleomorfo, liposarcoma desdiferenciado, TMVNP, rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras, sarcoma alveolar de tejidos blandos, sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo, osteosarcoma y condrosarcoma mesenquimatoso. Los sarcomas de teji dos blandos de grado intermedio incluyen el mixofibrosarcoma, el liposarcoma mixoide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor fibroso solitario (hemangiopericitoma). Los sarcomas de tejidos blandos de bajo grado incluyen el liposarcoma bien diferenciado. La clasificación del leiomiosarcoma, el fibrosarcoma y otros sarcomas no clasificados la determinan individualmente los anatomopatólogos de sarcomas basándose en la morfología histológica. En el 2020 se efectuaron importantes actualizaciones en la 5. a edición de la Clasificación de la OMS de tumores de partes blandas y óseos de la Organización Mundial de la Salud . La edición actualizada incorporó muchos cambios en la clasificación de los tumores y aportó nuevos conocimientos genéticos sobre la patogenia de muchos tipos de tumores diferentes. En la actualización se añadieron o modificaron numerosas clasificaciones, como se muestra en la tabla 6-2. Estadificación y resultados El sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer de los Estados Unidos incluye el sistema de esta dificación del sarcoma de tejidos blandos más ampliamente aceptado en el mundo, y su 8. a edición del AJCC Cancer

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6-2 TA B L A Tumores adipocitarios Tumor lipomatoso atípico de células fusiformes/pleomorfo Liposarcoma pleomorfo mixoide Liposarcoma epitelioide Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos Angiofibroma de tejidos blandos

Adiciones en la 5.ª edición de la Clasificación de la OMS de tumores de partes blandas y óseos

Tumor fibroblástico positivo a EWSR1 - SMAD3 Tumor fibroblástico superficial positivo a CD34 Tumores de la vaina de los nervios periféricos Tumor melánico maligno de la vaina nerviosa Tumores del músculo esquelético Rabdomiosarcoma congénito de células fusiformes con reordenamiento en VGLL2 / NCOA2 / CITED2 Rabdomiosarcoma esclerosante/de células fusiformes con mutación en MYOD1 Tumores del músculo liso Tumor de músculo liso asociado al virus de Epstein-Barr Leiomiosarcoma inflamatorio Tumores vasculares Hemangioma anastomosante Tumores de diferenciación incierta Neoplasia de células fusiformes con reordenamiento en NTRK

Staging Manual se publicó en el 2020. La estadificación del sarcoma de tejidos blandos incorpora el grado (G) histopa tológico, el tamaño (T) del tumor, la afectación ganglionar (N, nodular ) y las metástasis (M) a distancia. Hay un cambio importante con respecto a la 7. a edición; uno de los más notables es la división de los sarcomas de tejidos blandos en los diferentes sistemas de estadificación por ubicación anatómica: cabeza y cuello, extremidades y tronco, abdomen y órganos viscerales torácicos y retroperitoneo. En la 8. a edición, los criterios de la categoría T varían principalmente en función de la ubicación anatómica y se elimina la distinción entre superficial y profunda. La agrupación por estadios pronósticos también es exclusiva de cada categoría de ubicación anatómica; no obstante, las categorías de cabeza y cuello y de abdomen y órganos viscerales torácicos no disponen de agrupación por estadios al no disponerse de datos suficientes. La afectación ganglionar (enfermedad N1), poco frecuente pero asociada a una mala supervivencia en el sarcoma de tejidos blandos, se clasifica como estadio III B en la categoría retroperitoneal, mientras que se clasifica como estadio IV en la categoría de extremidades y tronco. Cabe destacar que los tumores desmoides y el sarcoma de Kaposi han quedado excluidos del sistema de estadificación de los sarcomas, mientras que los GIST siguen teniendo un sistema de estadificación único. El grado histopatológico (G1-G3) sigue desempeñando un papel importante en la estadificación del sarcoma de tejidos blandos usando el sistema de clasificación de sarcomas de la FNCLCC. En el MDACC se informaron los resultados de un análisis retrospectivo de 1225 pacientes con sarcoma de tejidos blandos localizados tratados con resección quirúrgica y RT. En el análisis de múltiples variables, el alto grado histo patológico fue un factor de riesgo tanto de recidiva local como de metástasis a distancia. Las tasas de supervivencia específica de la enfermedad a 5 años fueron del 96%, 87% y 67% para los tumores de grados bajo, intermedio y alto, res pectivamente. Los subtipos histológicos rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide y sarcoma de células claras se asocia ron a una menor supervivencia específica de la enfermedad (riesgo relativo [RR, relative risk ]: 1.6; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1.1-2.2; p < 0.001). Otros factores de riesgo para la supervivencia específica de la enfermedad fueron el tamaño del tumor grande ( > 5 cm), los tumores localizados en la cabeza y el cuello o el tronco profundo, la edad mayor de 64 años y el estado positivo o incierto de los márgenes. Cabe destacar que las tasas de recidiva ganglionar en este estudio fueron bajas ( < 3%) en todos los pacientes, excepto en aquellos con subtipos histológicos de rabdomiosarcoma (17% a los 5 años), sarcoma epitelioide (18% a los 5 años) y sarcoma de células claras (15% a los 5 años). Se han creado múltiples nomogramas para mejorar la estratificación del riesgo de desarrollar sarcoma retroperi toneal (SRP). El MDACC publicó un nomograma postoperatorio para la supervivencia de los pacientes con SRP basado en un análisis retrospectivo de 343 pacientes con SRP sometidos a cirugía con intención curativa entre 1996 y el 2006. El nomograma incorpora los siguientes factores: edad ( ≥ 65 años), tamaño del tumor ( ≥ 15 cm), tipo de presentación (primario frente a recidivante), multifocalidad, integridad de la resección y tipo histológico. Más recientemente, Gron chi y cols. publicaron un nomograma de supervivencia construido a partir de conjuntos de datos de SRP tras resección primaria de tres centros oncológicos y validado en 135 pacientes de una cuarta institución. El análisis de 523 pacientes quirúrgicos con SRP primario reveló que la edad, el tamaño del tumor, el grado, el subtipo histológico, la multifocalidad y la extensión de la resección eran factores pronósticos de la supervivencia global (SG).

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Presentación clínica y diagnóstico La presentación clínica del sarcoma de tejidos blandos depende de la ubicación anatómica y la profundidad del tumor. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades se presentan como una masa tumoral asintomática. Aunque los tumores superficiales (p. ej., los de la espalda o las manos) se manifiestan pronto, un tumor de ubicación profunda (p. ej., los de los muslos) puede crecer hasta 10 o 15 cm de diámetro antes de hacerse evidente. Los SRP suelen presentarse como una gran masa tumoral (casi el 50% miden más de 20 cm cuando se diagnostican), ya que no sue len producir síntomas hasta que son lo suficientemente grandes como para comprimir o invadir órganos adyacentes. A veces, los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos derivados de la compresión de nervios lumbares o pélvi cos, edema en las extremidades y trombosis venosa profunda por compresión venosa o síntomas digestivos obstructivos. Evaluación radiográfica Los objetivos de la obtención de imágenes radiográficas previas al tratamiento son definir con precisión la extensión local de un tumor y descartar la enfermedad metastásica. La resonancia magnética (RM) ha reemplazado a la tomo grafía computarizada (TC) como técnica de imagen de elección para los sarcomas de tejidos blandos de las extremida des. La RM delimita con precisión los grupos musculares y distingue entre huesos, estructuras vasculares, estructuras neurológicas y tumores. Además, las proyecciones sagital y frontal permiten la evaluación tridimensional de los com partimentos anatómicos. En los liposarcomas mixoides de las extremidades también debe realizarse una TC de abdo men y pelvis y una RM de la columna vertebral, ya que se sabe que esta enfermedad metastatiza en el tejido adiposo del abdomen y el retroperitoneo, así como en el esqueleto axial. En la gran mayoría de los sarcomas, el sitio predominante de las metástasis son los pulmones; la TC de tórax se usa con mayor frecuencia en pacientes con lesiones de alto grado para descartar la enfermedad metastásica. La evaluación radiográfica específica de otras zonas puede estar indicada en determinados tipos histológicos que han mostrado tener patrones únicos de diseminación metastásica. Ejemplos de ello son las imágenes abdominales o retroperitoneales y óseas en pacientes con liposarcoma mixoide de las extremidades localmente avanzado y las imágenes cerebrales en pacientes con sarcoma alveolar de tejidos blandos. En otros tipos histológicos de sarcoma, la búsqueda de metástasis óseas y cerebrales rara vez está indicada, a menos que el paciente presente síntomas asociados. Un estudio retrospec tivo de 1170 pacientes con sarcoma de tejidos blandos de las extremidades reveló que el 10% tenían una metástasis a distancia en el momento de la presentación y que el 83% de estas metástasis estaban ubicadas en los pulmones. Entre los pacientes con metástasis pulmonares, el 63% se detectaron mediante radiografías de tórax (RxTx) sistemáticas, mientras que en el 37% las RxTx parecían normales. Se observó un mayor riesgo de metástasis en el momento de la presentación en las lesiones profundas (9% frente al 4%) y en los tumores de alto grado (11.8% frente al 7% en los tumo res de grado intermedio y 1.2% en los de bajo grado). En cuanto a los subtipos histológicos, se observó un mayor riesgo de metástasis pulmonar en el sarcoma de Ewing (25%), el TMVNP (16%), el condrosarcoma extraesquelético (14%) y el sarcoma pleomorfo (11%). Los autores concluyeron que a todos los pacientes con sarcoma de tejidos blandos se les debe hacer una RxTx, reservando la TC de tórax para los pacientes con una lesión sospechosa en la RxTx o para los pacientes con un tumor de alto riesgo (tamaño grande [ > 5 cm], ubicación profunda o tipo histológico de grado intermedio o alto). La TC sigue siendo la técnica de imagen de elección para los SRP. Además de proporcionar información muy valiosa sobre las consideraciones anatómicas, la TC permite apreciar las sutilezas radiográficas entre los distintos tipos histo lógicos. El papel de la tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography ) en los pacientes con sarcoma no está bien definido. Muchos tipos de tumores musculoesqueléticos benignos (p. ej., el schwannoma) pueden mostrar captación de flúor 18-fluorodesoxiglucosa en diversos grados, lo que dificulta establecer el papel de la PET en la

estadificación de pacientes con sarcoma. Biopsia y evaluación anatomopatológica

Un diagnóstico histológico preoperatorio preciso es fundamental para determinar el tratamiento primario de un sar coma de tejidos blandos. La biopsia debe producir suficiente tejido para que pueda realizarse un diagnóstico anato mopatológico sin aumentar el riesgo de complicaciones. Se ha constatado que la biopsia con aguja gruesa es fiable para establecer un diagnóstico anatomopatológico preciso, en especial cuando los hallazgos anatomopatológicos se correlacionan estrechamente con los hallazgos clínicos y de imagen. La biopsia realizada bajo guía ecográfica o de TC puede mejorar la precisión diagnóstica. No obstante, debido a la heterogeneidad dentro de un tumor, puede producirse un error de muestreo. Especialmente en los liposarcomas retroperitoneales, la ausencia de muestreo de un componente no adipógeno del liposarcoma desdiferenciado puede dar lugar a un diagnóstico erróneo. Un estudio retrospectivo de 120 pacientes con liposarcomas retroperitoneales reveló que la precisión diagnóstica global específica del subtipo de la biopsia percutánea era del 63%. La precisión fue especialmente inferior en los pacientes con liposarcoma desdiferen ciado (36%), probablemente debido a un error de muestreo y a la variabilidad morfológica de este tipo de neoplasia. La incorporación de la información radiográfica a la evaluación histológica es importante para mejorar la precisión diagnóstica en los pacientes con tumores profundos en las extremidades o SRP. Una posible aplicación de la PET es la biopsia guiada. Muchos SRP son heterogéneos y la PET podría ayudar a identificar la presencia de un componente Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

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altamente activo dentro del tumor heterogéneo. Cuando se realiza una biopsia percutánea guiada por imagen, se puede apuntar a la zona identificada como activa en la PET. Abordaje terapéutico El tratamiento de los sarcomas requiere un abordaje multidisciplinario que incluya el análisis en conferencias multidis ciplinarias en las que participen radiólogos, anatomopatólogos, cirujanos oncólogos, oncólogos clínicos y radiooncó logos. La quimioterapia o la RT preoperatorias se emplean con frecuencia en determinados pacientes. Las estrategias terapéuticas deben analizarse en casos individuales y deben basarse en una serie de factores, sobre todo en la ubica ción, el tamaño y el grado o los subtipos histológicos del tumor. La cirugía para un control locorregional máximo sigue siendo el pilar del tratamiento, mientras que el uso de quimioterapia o RT neoadyuvante y adyuvante es cada vez más individualizado a medida que mejora nuestro conocimiento de la enfermedad. Seguimiento El fundamento de las estrategias de seguimiento activo para detectar la recidiva en pacientes con sarcomas de teji dos blandos es que el reconocimiento y el tratamiento tempranos de la enfermedad recidivante pueden prolongar la supervivencia. Los sarcomas de las extremidades recidivan con mayor frecuencia como metástasis pulmonares, mientras que los SRP o los sarcomas intraabdominales recidivan más a menudo localmente. Los patrones de recidiva también varían en función de los subtipos histológicos. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos que recidivan lo hacen en los primeros 2 años tras la finalización del tratamiento. Por lo tanto, los pacientes deben ser evaluados cada 3 meses con estudios de imagen de tórax (como ya se ha descrito) y del sitio primario durante este período de alto riesgo. La mayoría de los expertos recomiendan que la ubicación primaria se evalúe con RM si se trata de un tumor de extremidades o con TC si se trata de tumores intraabdominales o retroperitoneales. En algunas circunstancias, la ecografía puede usarse para buscar la recidiva local de un tumor de las extremidades. Los intervalos de seguimiento pueden alargarse a cada 6 meses, durante los años dos a cinco tras la finalización de la terapia. Después de 5 años, los pacientes deben ser evaluados anualmente con estudios de imagen de tórax y del sitio primario y exploración física. Sarcomas de tejidos blandos de las extremidades Más del 50% de los sarcomas de tejidos blandos se originan en una extremidad. Los subtipos histológicos más usuales incluyen el SPI, el liposarcoma, el sarcoma sinovial y el fibrosarcoma, aunque también se observan otros tipos histoló gicos en las extremidades. Cirugía La base del tratamiento es la resección quirúrgica con márgenes negativos. La extensión de la resección quirúrgica se basa en la ubicación del tumor, su tamaño, la profundidad de la invasión, la afectación de estructuras cercanas y el estado funcional del paciente. En la década de 1970, el 50% de los pacientes con sarcomas de las extremidades eran tratados con amputación. Sin embargo, a pesar de una tasa de recidiva local inferior al 10% tras la amputación, muchos pacientes seguían muriendo de enfermedad metastásica. Esta constatación condujo al desarrollo de un algoritmo terapéutico consensuado consistente en la resección quirúrgica con conservación de las extremidades combinada con RT postoperatoria. Un histórico ensayo aleatorizado del National Cancer Institute de los Estados Unidos realizado por Rosenberg y cols. en 1982 no mostró diferencias en la supervivencia de los pacientes tratados con cirugía con conservación de la extremidad más RT en comparación con los pacientes tratados con amputación. En 1985, con base en los escasos datos disponibles, los National Institutes of Health de los Estados Unidos elaboraron una declaración de consenso en la que se recomendaba la cirugía con conservación de las extremidades para la mayoría de los pacientes con sarcomas de las extremidades de alto grado. No obstante, la amputación sigue siendo el tratamiento de elección para los pacientes cuyo tumor no puede resecarse de forma macroscópica con un procedimiento que conserve la fun ción de la extremidad (menos del 5% de los casos). La resección amplia es el tratamiento primario de los sarcomas de las extremidades con un margen ideal de 2 cm si es posible. Sin embargo, cuando esto no es posible (es decir, alrededor de estructuras neurovasculares), los ciruja nos deben intentar conservar los nervios principales, ya que es inusual que se produzca una invasión real de estas estructuras. Es importante recordar que generalmente existe una zona de tejido reactivo comprimido que forma una seudocápsula alrededor de los tumores y que los tumores pueden extenderse más allá de esta seudocápsula. Cuando sea posible, el sitio o el trayecto de la biopsia también deben incluirse en bloque con la pieza resecada. Antes de que los pacientes sean derivados a un centro especializado, no es infrecuente que los cirujanos hagan una resección subóptima debido a una planificación quirúrgica inadecuada. Para estos pacientes, se prefiere una nueva resección si puede realizarse sin compromiso funcional, junto con RT pre- o postoperatoria. En los casos en los que no se aprecia ningún tumor en las radiografías o clínicamente evidente, en quienes la resección probablemente causaría un compromiso funcional, la RT es una alternativa. En el MDACC, entre los 666 pacientes sometidos a una resec ción tumoral completa aparente antes de su presentación en el MDACC sin enfermedad macroscópica evidente, 295 pacientes (44%) fueron sometidos a una nueva resección. Entre los que fueron sometidos a una nueva resección, 136

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