Feig.Manual MD Anderson_7ed

Russell G. Witt y Christina L. Roland 6

Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Sarcomas de tejidos blandos Los sarcomas son tumores poco frecuentes; en el 2021, el número estimado de nuevos casos en los Estados Unidos fue de 13 460 (0.7% de todos los casos nuevos de cáncer), con un número estimado de muertes de 5 350 (0.8% de todas las muertes por cáncer), según datos de la American Cancer Society de los Estados Unidos. En el momento de la presen tación clínica, entre el 60% y el 80% de los pacientes tienen enfermedad localizada, mientras que entre el 15% y el 20% presentan enfermedad metastásica. La tasa global de supervivencia a 5 años para los pacientes de todos los estadios de sarcoma de tejidos blandos es del 50% al 60%, pero varía significativamente según el estadio (el 80% en pacientes con enfermedad localizada y el 20% en aquellos con enfermedad metastásica) y el subtipo histológico. De los pacientes que mueren de sarcoma, la mayoría sucumbirá a la enfermedad metastásica, que en el 80% de los casos se produce entre 2 y 3 años después del diagnóstico inicial. Los sarcomas de tejidos blandos surgen predominantemente del mesodermo embrionario, pero también pueden surgir del ectodermo. Las células mesodérmicas dan lugar a los tejidos conjuntivos distribuidos por todo el cuerpo; por lo tanto, los sarcomas de tejidos blandos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de las lesiones primarias se originan en una extremidad (45%); el siguiente sitio anatómico de origen más frecuente es la región intraab dominal (20%) y el retroperitoneo (20%), seguido del tronco (10%) y la región de la cabeza y el cuello (5%) (fig. 6-1). El sarcoma es un grupo heterogéneo de enfermedades que abarca más de 100 subtipos histológicos. Cada subtipo tiene un comportamiento único, un patrón de recidivas diferente y una supervivencia distinta. Sin tomar en cuenta los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, gastrointestinal stromal tumor ), los tipos histológicos más habituales del sarcoma de teji dos blandos en los adultos son el sarcoma indiferenciado/no clasificado (con variantes pleomorfas, de células redondas y de células fusiformes), el liposarcoma, el leiomiosarcoma, el sarcoma sinovial y los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (TMVNP) (fig. 6-2). El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la niñez. Durante las últimas cuatro décadas, se ha utilizado un abordaje multimodal en el tratamiento de pacientes con sarcomas de tejidos blandos, lo que ha mejorado los resultados terapéuticos y la calidad de vida, pero las tasas de reci divas y la supervivencia solo han experimentado un progreso limitado, lo que pone de relieve la necesidad de mejorar las opciones terapéuticas sistémicas. Etiología La inmensa mayoría de los sarcomas son esporádicos y de causa desconocida, pero hay una serie de factores que se han asociado a un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de tejidos blandos, como la exposición previa a radiación, el

Cabeza y cuello 5%

Miembro superior 15%

Tronco 10%

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Retroperitoneal 17%

Visceral 22%

Miembro inferior 31%

FIGURA 6-1 Distribución según la ubicación para pacientes adultos con sarcoma de tejidos blandos (tomada de DeVita VT Jr., Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology . 10. a ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2015:1253–1291).

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