Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

CASOS PRÁCTICOS

Caso práctico 1 Presentación clínica

Un hombre de 45 años de edad sin antecedentes relevantes presenta un tumor en la porción media del muslo izquierdo que ha ido creciendo lentamente durante el último año. Hace 5 años le extirparon una pequeña lesión de esa zona que se diagnosticó como lipoma. La ecografía realizada mostró un tumor de 7 × 4 cm dentro del músculo cuádriceps. La ecografía muestra que el tumor es hipoecogénico, entremezclado con áreas anecoicas y vascularidad moderada.

Diagnósticos diferenciales

Lipoma Liposarcoma Neurofibroma SPI Quiste epidermoide Sarcoma sinovial Linfoma Tumor maligno secundario Hematoma o absceso Otro sarcoma o neoplasia maligna cutánea En la exploración física, el paciente presenta una masa tumoral dentro del músculo sin hallazgos de linfadenopatías palpables en la ingle. Se realiza una biopsia con aguja gruesa que informa liposarcoma mixoide. Confirmación del diagnóstico y tratamiento Si es posible, la confirmación del diagnóstico debe hacerla un anatomopatólogo experto, ya que los diagnósticos erróneos son frecuentes. Si es necesario, las muestras deben enviarse a un centro de alto volumen asistencial para confirmar el diagnóstico. Una vez establecido el diagnóstico de liposarcoma mixoide, está justificada la realización de más estudios, como una RM de la extremidad afectada y una TC de alta resolución del tórax para evaluar la presencia de metástasis pulmonares. La RM muestra la masa tumoral conocida en el músculo cuádriceps, adyacente a la arteria femoral superficial. La TC no muestra enfermedad metastásica pulmonar. El tratamiento del sarcoma de tejidos blandos del paciente es complicado y deben tenerse en cuenta numero sos factores, como los déficits funcionales previstos tras la resección, el subtipo histológico, la proximidad a otras estructuras importantes y la probabilidad de resección R0. El caso debe analizarse con un equipo multidisciplina rio que incluya al cirujano, radiólogos, radiooncólogos y oncólogos clínicos. El gran tamaño del tumor del paciente y su proximidad a estructuras vasculares indican que puede beneficiarse de un tratamiento multimodal antes de la resección quirúrgica para aumentar la probabilidad de resección R0 y disminuir la morbilidad funcional de la resección. La quimioterapia preoperatoria puede considerarse en función del tamaño general del tumor, pero su uso está sujeto a preferencias institucionales debido a los datos contradictorios sobre la eficacia, así como a la cuestión de cuáles son los regímenes quimioterápicos más adecuados que deben usarse en los pacientes con sarcomas. La RT se suele recomendar para mejorar el control local de los sarcomas de las extremidades, y su uso en el contexto neoadyuvante frente al adyuvante es un área activa de controversia. Como ya se ha analizado en este capítulo, en el MDACC recomendamos el uso de la RT neoadyuvante en la mayoría de los casos de sarcomas de tejidos blandos. El subtipo histológico del paciente, el liposarcoma mixoide, es especialmente radiosensible. Lansu y cols. mostraron en un ensayo controlado no aleatorizado que la RT de dosis más baja (36 Gy en fracciones diarias de 2 Gy) se asociaba a una menor morbilidad y seguía siendo oncológicamente segura, con una tasa de control local del 100% en los pacientes sometidos a cirugía. Aunque este estudio mostró la utilidad en el liposar coma mixoide, en este momento 50.4 Gy siguen siendo el tratamiento estándar para la RT de los sarcomas de las extremidades. El paciente recibe RT en el miembro inferior izquierdo antes de la resección quirúrgica. Abordaje quirúrgico: pasos clave Es importante evaluar la zona de resección prevista del paciente y determinar la cobertura adecuada mediante colgajos con un cirujano plástico antes de llevar al paciente al quirófano. Esto permitirá una colocación adecuada,

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