Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Otros 24%

Rabdomiosarcoma 5%

Liposarcoma 15%

TMVNP 6%

Sarcoma sinovial 10%

Leiomiosarcoma 12%

FIGURA 6-2 Tipos histológicos frecuentes del sarcoma de tejidos blandos. HFM: histiocitoma fibroso maligno; SPI: sarcoma pleomorfo indiferenciado; TMVNP: tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (datos de Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer . 2001;91:1914–1926).

linfedema crónico, la predisposición genética, los traumatismos y las sustancias químicas de uso profesional, como los ácidos fenoxiacéticos y los conservantes de la madera que contienen clorofenoles. Exposición previa a radiación La radioterapia (RT) externa es una causa poco frecuente pero bien establecida del sarcoma de tejidos blandos. Se ha observado un incremento de 8 a 50 veces en la incidencia de sarcomas en pacientes tratados con RT para cánceres de mama, cuello uterino, ovario, testículo y del sistema linfático. Además, el riesgo de desarrollar un sarcoma tras la RT aumenta de forma dependiente de la dosis. La mediana de la latencia entre la irradiación y el desarrollo de un sarcoma es de unos 10 años, pero puede variar ampliamente. Los tipos histológicos más usuales de sarcomas asociados a la RT son el sarcoma osteógeno, el sarcoma indiferenciado/no clasificado, el angiosarcoma y el linfangiosarcoma. Los sarcomas asociados a la RT se asocian a un peor pronóstico en comparación con los sarcomas no asociados a la RT, incluso cuando se emparejan por estadio. Linfedema crónico En 1948, Stewart y Treves fueron los primeros en describir la asociación entre el linfedema crónico tras el vaciamiento axilar y el linfangiosarcoma ulterior. El linfangiosarcoma también se ha observado en pacientes tras infecciones por filarias y en los miembros inferiores de pacientes con linfedema primario congénito. Predisposición genética Varios síndromes de predisposición genética bien descritos se han asociado a un mayor riesgo de desarrollar ciertos subtipos de sarcomas óseos y de tejidos blandos. Por ejemplo, los pacientes con síndrome de Gardner (poliposis ade nomatosa familiar) tienen una incidencia de tumores desmoides (fibromatosis profunda) superior a la normal; los pacientes con mutaciones germinales en el gen supresor de tumores p53 (síndrome de Li-Fraumeni) tienen una alta incidencia de varios tipos de sarcomas; y los pacientes con enfermedad de von Recklinghausen que presentan anomalías en el gen de la neurofibromatosis de tipo 1 tienen un mayor riesgo de TMVNP y GIST. Los sarcomas de tejidos blandos también pueden aparecer en pacientes con retinoblastoma ( Rb hereditario) como segunda neoplasia maligna primaria. Varios oncogenes se han asociado al desarrollo de sarcomas de tejidos blandos, entre ellos el MDM2 , el CDK4 , el N-myc , el c-erbB2 y los miembros de la familia Ras . Se ha mostrado que las amplificaciones de estos oncogenes se corre lacionan con un resultado adverso. Las amplificaciones de MDM2 y CDK4 se identifican con frecuencia en liposarcomas bien diferenciados o desdiferenciados y pueden ser útiles para confirmar los diagnósticos histológicos, así como para servir de posibles dianas terapéuticas. Los genes supresores de tumores, como el gen Rb y el gen p53 , también desem peñan un papel fundamental en muchos casos de sarcoma de tejidos blandos. Anatomopatología El grado histológico sigue siendo el factor pronóstico más importante para determinar el pronóstico del sarcoma de tejidos blandos. No obstante, los nuevos datos sugieren que la clasificación anatomopatológica puede determinar

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