Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Caso práctico 2 Presentación clínica

Una mujer de 52 años de edad sin antecedentes médicos de importancia presenta distensión abdominal creciente y la palpación de un tumor. Presenta una masa tumoral dura que se palpa en el lado derecho del abdomen, estreñimiento y saciedad temprana. La TC muestra una gran masa tumoral retroperitoneal con desplazamiento de los órganos intraabdominales hacia la izquierda.

Diagnósticos diferenciales Liposarcoma

Liposarcoma desdiferenciado Carcinoma de células renales Tumor de células germinales Carcinoma corticosuprarrenal Leiomiosarcoma Neoplasia hepática maligna primaria Linfoma Tumor maligno secundario Fibrosis retroperitoneal Otros sarcomas de tejidos blandos

Confirmación del diagnóstico y tratamiento Los pacientes con sarcoma de tejidos blandos retroperitoneal suelen presentar síntomas inespecíficos relaciona dos con la sensación de plenitud abdominal o se les detecta la enfermedad en estudios de imagen incidentales por otras causas. La TC de alta resolución con contraste intravenoso y oral es importante para evaluar la extensión de la enfermedad y determinar la relación del tumor con las estructuras vasculares, los órganos adyacentes y los uré teres; también puede ser útil para acotar los diagnósticos diferenciales. Los valores de laboratorio pueden ayudar a acotar la lista de diagnósticos diferenciales al descartar el carcinoma corticosuprarrenal funcional (evaluación del exceso de glucocorticoides y de andrógenos) y los marcadores tumorales de células germinales (alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana β ). La compresión de las estructuras vasculares puede ocasionar la aparición de edema en los miembros inferiores y una posible trombosis venosa profunda. Debe realizarse una biopsia con aguja gruesa para confirmar el diagnóstico. Dada la ubicación, debe realizarse también una evaluación de la función renal con creatinina sérica y, si el tumor retroperitoneal parece incluir los riñones, debe considerarse la realización de una gammagrafía renal con mercaptoacetiltriglicina para evaluar la función del riñón afectado. Se puede consi derar la RM para definir mejor el tumor retroperitoneal, pero la TC suele ser adecuada. La biopsia confirma el diagnóstico de un liposarcoma desdiferenciado. No se observa ninguna enfermedad adi cional en la TC de tórax.

Abordaje quirúrgico: pasos clave Debe evaluarse la resecabilidad del tumor retroperitoneal, que a menudo viene determinada por la proximidad a estructuras vasculares importantes. Si se considera resecable, un comité multidisciplinario de tumores debe evaluar el caso y determinar la utilidad de un tratamiento multimodal que incluya quimioterapia y RT. Aunque las directrices para el uso de la RT están más establecidas en el sarcoma de las extremidades, existen limitaciones para el uso de la RT en los SRP debido a las reacciones adversas relacionadas con la dosis para los órganos adyacentes y a las grandes áreas de tratamiento. Datos recientes del ensayo STRASS (EORTC-62092) mostraron que la RT preope ratoria no brindaba un beneficio a la supervivencia, pero sí un aumento de las reacciones adversas. La conclusión de ese ensayo fue que la RT preoperatoria no debe considerarse el tratamiento estándar para los SRP, pero, según el análisis por subgrupos y el análisis de la cohorte de STREXIT fuera del ensayo, puede considerarse en el tratamiento de los liposarcomas bien diferenciados y los liposarcomas desdiferenciados G1 a G2. Los datos para el uso de la quimioterapia en los contextos pre- y postoperatorio son limitados y deben considerarse en función del riesgo y el beneficio potencial de cada paciente, especialmente en pacientes en los que es probable la resección renal, sobre todo si se considera la quimioterapia, ya que la ifosfamida, uno de los fármacos quimioterápicos utilizados habitualmente, es nefrotóxica y requiere una función renal adecuada para poder utilizarse. Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.