Gupta_Serie RT. Patología, 6ed

Revisión de temas SERIE

¡Tu mejor aliado de estudio!

PATOLOGÍA

6.ª edición Mary Elizabeth Peyton Gupta

Formato conciso que destaca los temas de examen más frecuentes Más de 400 preguntas que ayudan a retener y dominar conceptos Recursos que brindan mayor flexibilidad de estudio en línea contenidoadicional SAMPLE Incluye

Patología

Mary Elizabeth Peyton Gupta, MD Gastrointestinal and Hepatobiliary Pathologist Director of Development GastroOne Germantown, Tennessee Memphis, Tennessee

Autores de la 1.ª a la 5.ª ediciones Arthur S. Schneider, MD Philip A. Szanto, MD

Con la colaboración especial de Anne M. Mills, MD Sandra I. Kim, PhD Todd A. Swanson, MD, PhD SAMPLE

Av. Carrilet, 3, 9. a planta, Edificio D - Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: consultas@wolterskluwer.com

Revisión científica

Javier Antonio L. Aragón Robles Jefe del Departamento de Tercer Año, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM); Excoordinador de la Asignatura de Patología, Plan Único de Estudios, Facultad de Medicina, UNAM, México Oralia Barboza Quintana Jefe del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de la Universidad Autónoma de Nuevo León, México

Traducción

Diana Jiménez González Especialista en Ginecología y Obstetricia, Subespecialista en Medicina Materno-Fetal Hospital Regional de Alta Especialidad Bicentenario de la Independencia, ISSSTE, México

Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: Núria Llavina Gerente de mercadotecnia: Simon Kears

Cuidado de la edición: Doctores de Palabras Adaptación de portada: Jesús Esteban Mendoza Impresión: C&C Offset Printing Co. Ltd. / Impreso en China

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y descri- bir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomenda- ciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanita- rio averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpreta- ción o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2021 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-18257-21-6 Depósito legal: M-25748-2020 Edición en español de la obra original en lengua inglesa Pathology , 6. a edición, de Mary Elizabeth Peyton Gupta, publicada por Wolters Kluwer. Copyright © 2021 Wolters Kluwer Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN de la edición original: 978-19-75136-62-8 SAMPLE

Para mi siempre solidaria familia y con el más profundo amor hacia mi esposo, Hemant, y mis hijos, Ronan y Soren.

SAMPLE

Prefacio

En esta 6.ª edición, como en otras ediciones, he actualizado el contenido y espero que también la utilidad de esta obra, sustituyendo y añadiendo aúnmás ilustraciones e imágenes. En la selección de imágenes, he seguido el fundamento de mis predecesores de que el curso de patología en los estudios de medicina debería tener como objetivo construir una comprensión de los procesos de enfermedad, y que la identificación de imágenes no es un objetivo en sí mismo, sino más bien una herramienta importante para ilustrar estos mecanismos. Con el objetivo demantener esta 6.ª edición lomás breve posible, he añadido el material que considero necesario para su actualización e inclusión. Como en ediciones anteriores, las preguntas de estudio al final de cada capítulo y el examen de comprensión al final del libro se presentan completamente en formato de viñeta. Esto debería ser útil para todos aquellos estudiantes en preparación para los similares exámenes de los grupos de acreditación nacionales. FORMATO Primero, como lo indica el título de la serie, Revisión de temas , uno de los propósitos principales del libro es servir comomaterial de revisión para las preguntas encontradas en el United States Medical Licensing Examina- tion (USMLE), el examen que debe pasar todomédico para poder ejercer su profesión en Estados Unidos, así como otros exámenes de acreditación similares. Una parte de esta preparación consiste en el reconocimiento de “asociaciones clave” que son la base para muchas de estas preguntas de examen. Como consecuencia, en esta nueva edición he continuado incluyendo las indicaciones de tales asociaciones en todo el texto, con un símbolo que se asemeja a una llave. Incluso aunque yo, como los autores originales, sigo fielmente compro- metida con la opinión de que la patología es un campo conceptual que consiste enmuchomás que “palabras demoda”, estoy de acuerdo en que el reconocimiento de dichomaterial es parte del aprendizaje y ayuda a los estudiantes a ganar confianza a la hora de tratar con material voluminoso como el contenido en los cursos de patología convencionales. La designación gráfica usada en este texto debería servir para identificar estos elementos de “gran interés” y deberían ser útiles para el estudiante en la preparación final para los exámenes. ORGANIZACIÓN La organización de capítulos continúa siendo similar a la de la mayoría de los textos principales. Inicia con ocho capítulos iniciales que cubren la patología básica o general, seguidos de 15 capítulos que cubren la patología de los sistemas de órganos. Un capítulo final aborda los conceptos estadísticos de la medicina en el laboratorio. Cada capítulo cierra con un conjunto de preguntas de revisión, y el texto concluye con un exa- men de comprensión diseñado para emular el contenido de los exámenes para obtener la licencia nacional. CÓMO USAR ESTE LIBRO Se recomienda que este libro no se utilice como texto principal, sino, como sugiere el título de la serie, como un complemento para estudio y revisión. Tras el estudio inicial de una unidad en un curso de patología convencional, muchos estudiantes encontrarán que la revisión del material correspondiente en este libro les ayudará en la identificación de los conceptos principales que merecen énfasis especial. Además, este libro puede servir como fuente de información para una revisión al final del curso y para los exámenes nacionales. Nuevamente, se presta especial atención a las Respuestas y explicaciones, la Autoevaluación al final del capítulo y a las preguntas de Autoevaluación general. En estas secciones se hace énfasis de gran parte del material docente, demodo que se recomienda revisarlas cuidadosamente como parte de la preparación de un examen. Mary Elizabeth Peyton Gupta, MD SAMPLE

vi

Agradecimientos

Me gustaría agradecer a los autores y colaboradores anteriores. Su trabajo fue impecable y facilitó mi labor. También quiero agradecer a la Dra. Anne Mills por la oportunidad de compartir mi conocimiento y expe- riencia a través de este libro. Un agradecimiento especial a los estudiantes de la Facultad de Medicina del University of Tennessee Health Science Center por permitirme ayudarles a alcanzar sus sueños. Deseo que sigan aprendiendo. Cuanto más sabes, más te das cuenta de lo poco que sabes. Además, quisiera expresar mi agradecimiento a los estudiantes y nuestros muchos lectores en todo el mundo que han usado las edi- ciones anteriores de este libro durante los últimos años. NelsonMandela dijo: “La educación es el arma más poderosa que puedes usar para cambiar el mundo”, así que usa tu conocimiento para el bien, sé amable y cambia el mundo. Quisiera expresar mi sincero agradecimiento al Dr. Emanuel Rubin, al Dr. Raphael Rubin, al Dr. Bruce Fenderson y a su grupo de colaboradores, quienes generosamente recopilaron muchas de las ilustraciones que nos proporcionó nuestro editor. Nuevamente, reconocemos las contribuciones continuas del personal editorial de Wolters Kluwer, especialmente las de Andrea Vosburgh, editora de desarrollo, Blair Jackson, coordinador editorial, y Crystal Taylor, editora de adquisiciones. Agradecemos a todos por su arduo trabajo y paciencia. El producto final se debe mucho a sus esfuerzos.

SAMPLE

vii

Contenido

Prefacio vi Agradecimientos vii

1. REACCIÓN CELULAR A LA LESIÓN

1

I. Adaptación al estrés ambiental 1 II. Lesión celular hipóxica 3 III. Lesión por radicales libres 4 IV. Lesión celular química 4 V. Necrosis 5 VI. Apoptosis 7 VII. Cambios y acumulaciones celulares reversibles 8 VIII. Alteraciones caracterizadas por anomalías del plegamiento de proteínas 12 IX. Envejecimiento celular 12 Autoevaluación 13

2. INFLAMACIÓN

18

I. Introducción 18 II. Inflamación aguda 18 III. Inflamación crónica 25 IV. Reparación de tejidos 27 Autoevaluación 29

3. DISFUNCIÓN HEMODINÁMICA V. Embolia 39 VI. Edema 41 VII. Choque 42 Autoevaluación 44 SAMPLE 33 I. Hemorragia 33 II. Hiperemia 33 III. Infarto 34 IV. Trombosis 34

viii

Contenido

ix

4. ALTERACIONES GENÉTICAS

49

I. Alteraciones cromosómicas 49 II. Modos de herencia de las alteraciones monogénicas 53 III. Ejemplos de alteraciones mendelianas 54 IV. Polimorfismo equilibrado 60

V. Alteraciones poligénicas y multifactoriales 61 VI. Alteraciones de la diferenciación sexual 61 Autoevaluación 62

5. DISFUNCIÓN INMUNITARIA

66

I. Células del sistema inmunitario 66 II. Citocinas 67 III. Sistema del complemento 67 IV. Sistema de antígenos leucocitarios humanos 68 V. Inmunidad innata frente a adquirida 68 VI. Mecanismos de las lesiones inmunitarias 69 VII. Inmunología del trasplante 71 VIII. Enfermedades por inmunodeficiencia 72 IX. Autoinmunidad 76 X. Enfermedades del tejido conjuntivo (colágeno) 77 XI. Amiloidosis 79 Autoevaluación 82

6. NEOPLASIAS

87

I. Consideraciones generales 87 II. Clasificación y nomenclatura de los tumores 87 III. Propiedades de las neoplasias 89 IV. Carcinogenia y etiología 93 V. Otras alteraciones neoplásicas con defectos de ADN conocidos 97 VI. Grado y estadificación 98 Autoevaluación 99 I. Lesión física 103 II. Abuso de sustancias químicas 105 III. Lesiones químicas ambientales 107 IV. Efectos adversos de los medicamentos terapéuticos 108 Autoevaluación 110 SAMPLE 7. PATOLOGÍA AMBIENTAL 103

Contenido

x

8. ALTERACIONES NUTRICIONALES

114

I. Desnutrición 114 II. Vitaminas 114 III. Obesidad 118 IV. Cáncer 118

Autoevaluación 119

9. SISTEMA VASCULAR

123

I. Alteraciones arteriales 123 II. Alteraciones venosas 127 III. Tumores de los vasos sanguíneos 128 IV. Síndromes de vasculitis 129 V. Alteraciones vasculares funcionales 131 VI. Hipertensión 131 Autoevaluación 134 I. Cardiopatía isquémica 139 II. Fiebre reumática 141 III. Otras formas de endocarditis 143 IV. Cardiopatía valvular 144 V. Cardiopatías congénitas 146 VI. Enfermedades del miocardio 147 VII. Enfermedades del pericardio 148 VIII. Tumores cardíacos 149 IX. Insuficiencia cardíaca congestiva 149 X. Hipertrofia cardíaca 150 Autoevaluación 152

10. EL CORAZÓN

139

11. ANEMIA VII. Anemia mieloptísica 163 VIII. Anemias hemolíticas 163 Autoevaluación 170 SAMPLE 158 I. Conceptos generales 158 II. Anemia posthemorrágica aguda 158 III. Anemia por insuficiencia de hierro (ferropénica) 159 IV. Anemias megaloblásticas 160 V. Anemia por enfermedad crónica 162 VI. Anemia aplásica 162

Contenido

xi

12. ALTERACIONES NEOPLÁSICAS Y PROLIFERATIVAS DE LOS SISTEMAS HEMATOPOYÉTICO Y LINFÁTICO

175

I. Leucemia 175 II. Enfermedades mieloproliferativas 178

III. Proliferaciones linfáticas no neoplásicas 179 IV. Alteraciones de las células plasmáticas 180 V. Neoplasias linfáticas 182 Autoevaluación 189

13. ALTERACIONES HEMORRÁGICAS

195

I. Alteraciones de la hemostasia primaria 195 II. Alteraciones de la hemostasia secundaria 197 III. Defectos de las hemostasias primaria y secundaria combinados 199 Autoevaluación 200 14. SISTEMA RESPIRATORIO

204

I. Alteraciones de las vías respiratorias superiores 204 II. Tumores de las vías respiratorias superiores 204 III. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 205 IV. Enfermedad pulmonar restrictiva 208 V. Vasculopatía pulmonar 214 VI. Infección pulmonar 215 VII. Alteraciones pulmonares mixtas 218 VIII. Cánceres pulmonares 219 Autoevaluación 222

15. TUBO DIGESTIVO

228

I. Enfermedades de la boca y la mandíbula 228 II. Enfermedades de las glándulas salivales 229 I. Enfermedades hepáticas 250 II. Enfermedades de la vesícula biliar 258 III. Enfermedades del páncreas exocrino 259 Autoevaluación 261 SAMPLE III. Enfermedades esofágicas 230 IV. Enfermedades gástricas 232 V. Enfermedades del intestino delgado 235 VI. Enfermedades del colon 237 VII. Enfermedades del apéndice 243 Autoevaluación 244 16. HÍGADO, VESÍCULA BILIAR Y PÁNCREAS EXOCRINO 250

Contenido

xii

17. RIÑÓN Y VÍAS URINARIAS

267

I. Anomalías congénitas de las vías urinarias 267 II. Enfermedades glomerulares 267 III. Obstrucción de las vías urinarias 272 IV. Infección de las vías urinarias y el riñón 273 V. Alteraciones renales tubulares e intersticiales 273 VI. Necrosis cortical difusa 275 VII. Nefrocalcinosis 275 VIII. Urolitiasis 276 IX. Nefropatías quísticas 276 X. Insuficiencia renal 277 XI. Causas no renales de azoemia 277 XII. Tumores del riñón, las vías urinarias y la vejiga 278 Autoevaluación 281

18. APARATO REPRODUCTOR MASCULINO

290

I. Enfermedades del pene 290 II. Enfermedades de los testículos 291 III. Enfermedades de la próstata 294 Autoevaluación 296

19. APARATO REPRODUCTOR FEMENINO Y MAMA

300

I. Vulva y vagina 300 II. Cuello (cérvix) uterino 303 III. Cuerpo uterino 304 IV. Tubas uterinas (trompas de Falopio) 307 V. Ovarios 307 VI. Alteraciones del embarazo 310 VII. Mama  313 Autoevaluación 316 III. Glándulas paratiroides 329 IV. Glándulas suprarrenales 331 V. Páncreas endocrino 334 VI. Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) 337 Autoevaluación 338 SAMPLE 20. SISTEMA ENDOCRINO 323 I. Hipófisis  323 II. Glándula tiroides 325

Contenido

xiii

21. PIEL

347

I. Terminología relacionada con las enfermedades cutáneas 347 II. Lesiones inflamatorias y vesiculares 347 III. Alteraciones de la pigmentación 349

IV. Alteraciones de origen vírico 350 V. Alteraciones cutáneas mixtas 350 VI. Neoplasias cutáneas malignas 352 Autoevaluación 354

22. SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

357

I. Enfermedades musculoesqueléticas 357 II. Enfermedades óseas 359

III. Enfermedades articulares 365 IV. Tumores del tejido blando 368 Autoevaluación 370

23. SISTEMA NERVIOSO

374

I. Alteraciones congénitas 374 II. Enfermedad cerebrovascular 375 III. Lesiones craneoencefálicas 376 IV. Infecciones 377 V. Enfermedades desmielinizantes 381 VI. Enfermedades degenerativas 382 VII. Tumores 385 VIII. Alteraciones oculares 388 Autoevaluación 390

24. INTERPRETACIÓN DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS: ESTADÍSTICA EN LAS PRUEBAS DE LABORATORIO Autoevaluación general 402 Índice alfabético de materias 436 SAMPLE 395 I. Consideraciones generales 395 II. Sensibilidad y especificidad 395 III. Valores predictivos positivos y negativos 396 IV. Variación 397 V. Desviación estándar 397 Autoevaluación 398

masculino 18

Aparato reproductor

C a p í t u l o

I. ENFERMEDADES DEL PENE

A. Anomalías congénitas 1. El hipospadias es una anomalía en la cual el meato uretral se abre en la superficie ventral (ante- rior) del pene. 2. El epispadias es una anomalía en la cual el meato uretral se abre en la superficie dorsal (posterior) del pene. Es menos frecuente que el hipospadias. B. Otras anomalías 1. La fimosis es un prepucio demasiado tenso que es difícil o imposible de retraer por encima del glande del pene. Esta afección puede ser congénita o deberse a inflamación o traumatismo. 2. La enfermedad de Peyronie consiste en una fibrosis subcutánea en el dorso del pene. Aparece en el grupo de adultos mayores y su etiología es desconocida. 3. El priapismo es una erección intratable, a menudo dolorosa. A veces, esta afección se asocia con trombosis venosa de los cuerpos cavernosos. C. Alteraciones inflamatorias. Incluyen una serie de procesos infecciosos de transmisión sexual. 1. La balanitis es una inflamación en el glande del pene. a. Esta afección a menudo se asocia con mala higiene. b. Es rara en personas circuncidadas. 2. Sífilis a. La infección es causada por espiroquetas de Treponema pallidum , que pueden observarse con el examen de campo oscuro. b. En la etapa primaria, la sífilis se manifiesta como chancro , una pápula elevada, indolora, ulcerada y superficial. Esta lesión es más frecuente en el glande o el prepucio, y normalmente sana en 2-6 semanas. Sin tratamiento, progresa a enfermedad secundaria y terciaria. 3. Gonorrea a. La causa es la bacteria Neisseria gonorrhoeae, que se observa como diplococos intracelulares gramnegativos. b. Muy a menudo, la gonorrea se manifiesta por uretritis purulenta aguda. c. La enfermedad puede extenderse a la próstata y las vesículas seminales, y también puede afectar el epidídimo, pero solo en raras ocasiones afecta los testículos. 4. El chancroide se refiere a pápulas dolorosas que acaban ulcerándose y se asocian con adenopatía inguinal dolorosa y supurativa, lo que sugiere infección por Haemophilus ducreyi (difícil de cultivar). Habitualmente deben descartarse T. pallidum y el virus del herpes simple (VHS). 5. Infección por clamidia a. Esta enfermedad de transmisión sexual es una causa frecuente de uretritis no gonocócica. También puede causar epididimitis. b. La infección por clamidia debe sospecharse cuando no se constatan bacterias en la secreción uretral purulenta. SAMPLE

290

Capítulo 18     Aparato reproductor masculino

291

D. Neoplasias

1. Carcinoma in situ a. Es más frecuente en hombres no circuncidados y está relacionado con la acumulación de células escamosas y desechos inflamatorios (“esmegma”) e infección por el virus del papiloma humano (VPH) de alto riesgo (principalmente, los tipos 16 y 18). b. Históricamente se ha dividido en enfermedad de Bowen, eritroplasia de Queyrat y papulosis bowenoide, todas ellas manifestadas microscópicamente por atipia de espesor completo del epitelio escamoso. (1) La enfermedad de Bowen suele presentarse como una sola placa eritematosa o grisácea cla- ramente delimitada, con mayor frecuencia en el cuerpo del pene o en el escroto. (2) La eritroplasia de Queyrat suele presentarse como una o varias placas eritematosas, que con mayor frecuencia afectan el glande o el prepucio. (3) La papulosis bowenoide se refiere a múltiples lesiones verrucosas (verrugas), a menudo pa- recidas al condiloma acuminado. Afecta a un grupo de edad más joven que la enfermedad de Bowen y la eritroplasia de Queyrat. 2. Carcinoma invasivo a. La mayoría de las veces, el cáncer de pene es un carcinoma de células escamosas. b. La enfermedad es rara en hombres circuncidados. c. La incidencia aumenta mucho en el Oriente Próximo, África y Centroamérica. d. Los factores predisponentes incluyen mala higiene personal y enfermedades venéreas. e. La enfermedad a menudo se asocia con la infección por VPH de tipos 16, 18, 31 y 33.

II. ENFERMEDADES DE LOS TESTÍCULOS

A. Criptorquidia. Es un fallo en el desarrollo por el que un testículo no desciende al escroto. 1. Incluso después de la corrección quirúrgica, esta afección está asociada con una incidencia de tumores de células germinales mucho mayor, especialmente seminoma y carcinoma embrionario. 2. Se asocia con atrofia testicular y esterilidad.

B. Torsión del cordón espermático. Compromete la irrigación sanguínea y puede provocar gangrena testicular.

C. Hidrocele. Es la acumulación de líquido seroso que llena y distiende la túnica vaginal. 1. Esta afección suele ser idiopática. A veces es de origen congénito, cuando persiste la continuidad de la túnica vaginal con la cavidad peritoneal. Puede ser secundario a una infección o bloqueo linfático por un tumor. 2. Por lo general, los hidroceles pueden distinguirse clínicamente de los tumores testiculares sólidos mediante la exploración física y la transiluminación. D. Hematocele. Es la acumulación de sangre que distiende la túnica vaginal. Lamayoría de las veces se debe a traumatismos, aunque en ocasiones puede deberse a una cirugía o un tumor. (2) Terapia hormonal, especialmente con estrógenos (3) Cirrosis hepática SAMPLE E. Varicocele. Es la dilatación varicosa de múltiples venas del cordón espermático. F. Espermatocele. Es un quiste que contiene espermatozoides. La mayoría de las veces es intratesticular. G. Atrofia testicular 1. La etiología a menudo se desconoce. 2. Esta afección puede deberse o asociarse con: a. Orquitis, especialmente orquitis por paperas b. Traumatismos c. Exceso o deficiencia hormonal debida a: (1) Alteraciones del hipotálamo o la hipófisis

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Patología

d. Criptorquidia e. Síndrome de Klinefelter f. Enfermedad crónica debilitante g. Envejecimiento

H. Inflamación 1. Orquitis a. Cuando es bacteriana, la orquitis amenudo se asocia con epididimitis. Puede ser causada por la sífilis. b. Cuando es vírica, la orquitis se debe con mayor frecuencia al virus de las paperas. c. Cuando es bilateral, la orquitis puede provocar esterilidad por atrofia de los túbulos seminíferos. Las concentraciones de testosterona sérica disminuyen, mientras que aumentan las de las hormonas hipofisarias foliculoestimulante (folitropina) y luteinizante (lutropina). 2. Epididimitis a. Esta afección es más frecuente que la orquitis. b. Las causas más frecuentes incluyen:

(1) Neisseria gonorrhoeae (2) Chlamydia trachomatis (3) Escherichia coli (4) Mycobacterium tuberculosis

I. Tumores testiculares (tabla 18-1). Suelen ser malignos; más del 90% se originan en las células germinales. 1. El seminoma es un tumor maligno de las células germinales (fig. 18-1).

a. Este tumor es análogo al disgerminoma, un tumor del ovario. b. Es el tumor testicular más frecuente de las células germinales. c. La incidencia máxima se encuentra entre los 30 y 40 años . d. Las características de presentación incluyen hipertrofia testicular indolora.

e. A veces, este tumor está asociado con el aumento de las concentraciones séricas de gonadotropina coriónica humana (hCG, human chorionic gonadotropin ), el mismo marcador tumoral asociado con el coriocarcinoma y otros tumores de células germinales. f. Los seminomas sonmuy radiosensibles y amenudo pueden curarse, incluso cuando haymetástasis a los nódulos linfáticos abdominales. g. Los tumores están compuestos por células grandes con núcleos de localización central y nucléolos prominentes. Los bordes celulares son indefinidos y se produce una respuesta linfoide prominente.

18-1 Clasificación de los tumores testiculares de la Organización Mundial de la Salud (OMS)

T a b l a

Tipos

Comentarios

Tumores de células germinales Tumores de un solo tipo histológico Seminoma SAMPLE Más del 90% de los tumores testiculares se originan en las células germinales Tumor de células germinales más frecuente; incidencia máxima a los 35 años de edad Seminoma espermatocítico Carcinoma embrionario Grupo de mayor edad; pronóstico más favorable Es el segundo tumor de células germinales más frecuente; aparece a una edad algo menor que el seminoma Tumor de saco vitelino (tumor del seno endodérmico) La forma pura aparece en lactantes y en la primera infancia Coriocarcinoma Teratoma maduro Teratoma inmaduro Se parece a la placenta, sensible a quimioterapia Casi siempre es maligno (a diferencia de las mujeres) A menudo contiene elementos nerviosos inmaduros, maligno Teratoma con transformación maligna Cambio maligno de uno de los tejidos dentro de un teratoma (p. ej., desarrollo de car- cinoma de células escamosas dentro del componente epidermoide) Las combinaciones incluyen mezclas de seminoma, carcinoma embrionario, teratoma y coriocarcinoma Tumores de más de un tipo histológico

Tumores estrómicos de los cordones sexuales Tumor de células de Leydig

Usualmente benigno; a menudo causa pubertad precoz

Tumor de células de Sertoli

Usualmente benigno; no suele producir manifestaciones endocrinas

Tumor de células de la granulosa

Mucho menos frecuente que su análogo ovárico

Capítulo 18     Aparato reproductor masculino

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FIGURA 18-1. Seminoma. Los tabiques fibrosos separan los nidos de células tumorales. El infiltrado linfocítico es prominente (reimpreso con autorización de Rubin R, Strayer D, et al. Rubin’s Clinicopathologic Foundations of Med- icine , 6th ed. Baltimore, Lippincott Williams & Wilkins, 2012, fig. 17-32B, p. 835).

A menudo se identifica una lesión precursora conocida como neoplasia intratubular de células germinales (NITCG) en los túbulos de fondo. h. El seminoma espermatocítico es un tumor raro que se observa en hombres mayores. El pronóstico es excelente. A pesar de su nombre, no se relaciona con el seminoma convencional. Se compone de tres tipos celulares distintos y, a diferencia del seminoma convencional, carece de NITCG y no muestra una respuesta linfocítica significativa. 2. El carcinoma embrionario es un tumor maligno de células germinales. a. Este tumor es análogo al tumor similar que se produce en el ovario. b. Las células son notablemente pleomorfas, y puede presentarse NITCG. c. A menudo, es metastásico en el momento de la presentación. d. A menudo se produce un aumento de las concentraciones séricas de hCG. e. El pronóstico es mucho peor que para el seminoma. 3. El tumor del seno endodérmico ( saco vitelino ) es un tumor maligno de células germinales (fig. 18-2). a. Este tumor es análogo al tumor del seno endodérmico del ovario. b. La forma pura ocurre exclusivamente en lactantes , y en la primera infancia es el tumor testicular más frecuente en este grupo de edad. En los adultos, con frecuencia aparece como un componente de los tumores mixtos de células germinales. c. Este tumor provoca un aumento de la alfafetoproteína sérica , el mismomarcador tumoral asociado con el carcinoma hepatocelular. d. Pueden observarse una gran cantidad de patrones histológicos. El hallazgo clásico es el cuerpo de Schiller-Duval . Puede presentarse NITCG. 4. Teratoma a. Este tumor de células germinales proviene de dos o más capas embrionarias. b. Suele ser maligno. c. Contiene múltiples tipos de tejidos, como islas de cartílago, epitelio ciliado, células hepáticas, neuroglía, intestino embrionario o músculo. d. Puede clasificarse como uno de tres subtipos: (1) Teratoma maduro. Casi siempre es maligno, mientras que el tumor ovárico análogo casi siem- pre es benigno. (2) Teratoma inmaduro . Suele presentar elementos neurales primitivos y el comportamiento es maligno. (3) Teratoma con transformación maligna. Este teratoma contiene tejido maligno, como el carci- noma de células escamosas. SAMPLE

294

Patología

FIGURA 18-2. Tumor del seno endodérmico (saco vitelino). Los cuerpos glomeruloides característicos de Schiller-Duval se indican con flechas (reimpreso con autorización de Rubin R, Strayer D, et al. Rubin’s Clinico- pathologic Foundations of Medicine , 6th ed. Baltimore, Lippincott Williams &Wilkins, 2012, fig. 17-37, p. 838).

5. El coriocarcinoma es un tumor maligno de células germinales que puede aparecer como un elemento de otros tumores de células germinales. a. Este tumor es análogo al coriocarcinoma ovárico. b. La incidencia alcanza su punto máximo en la segunda a tercera décadas de la vida. c. Las características histológicas incluyen células parecidas al sincitiotrofoblasto y citotrofoblasto placentarios. d. Este tumor provoca un aumento en las concentraciones séricas de hCG. e. Este tumor responde significativamente a la quimioterapia. 6. Los tumores mixtos de células germinales están formados por combinaciones variables de células germinales tumorales; el pronóstico se determina de acuerdo con el elemento más inmaduro. 7. El tumor de células de Leydig ( intersticial ) es un tumor de células no germinales; proviene del es- troma testicular. a. Este tumor es análogo al tumor de células de Sertoli-Leydig del ovario. b. Con mayor frecuencia es benigno. c. A menudo se caracteriza por cristales de Reinke intracitoplasmáticos. De forma característica, se reconoce que el tumor es productor de andrógenos, pero a veces produce andrógenos, estrógenos y, a veces, corticoesteroides. d. Conmayor frecuencia, el tumor se asocia con pubertad precoz en niños y con ginecomastia en adultos. 8. El tumor de células de Sertoli ( androblastoma ) es un tumor de células no germinales derivado del estroma de los cordones sexuales. a. Este tumor también es análogo al tumor de células de Sertoli-Leydig del ovario. b. Suele ser benigno. c. Se caracteriza por una escasez de manifestaciones endocrinas. 9. El tumor de células de la granulosa es mucho menos común en los testículos que en el ovario. 10. El linfoma es poco frecuente; sin embargo, es la neoplasia testicular más observada en los adultos mayores. El patrón histológico más habitual es un linfoma difuso de linfocitos B grandes de grado intermedio. Suele presentarse por inflamación del escroto unilateral e indolora. III. ENFERMEDADES DE LA PRÓSTATA A. Anatomía de la próstata. Esta estructura, del tamaño y forma de una castaña, rodea la uretra en la base de la vejiga. Se compone de cuatro agrupaciones glandulares, denominadas zonas periuretral , transicional , central y periférica . SAMPLE

Capítulo 18     Aparato reproductor masculino

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1. Las zonas periuretral , transicional y central equivalen en conjunto a la designación previa de los lóbulos “anterior, medio y lateral”, y a menudo son el sitio donde se origina la hiperplasia prostática benigna (HPB). 2. Las zona periférica glandular que drena en los conductos que entran en el seno uretral cerca del colículo seminal ( verummontanum ) es equivalente a la designación previa de “lóbulo posterior”; es el sitio característico donde se produce el carcinoma. B. Hiperplasia prostática benigna (HPB)/hiperplasia nodular benigna. La HPB es la causa más frecuente de obstrucción de las vías urinarias. 1. La HPB es extremadamente frecuente (casi universal) en los hombres mayores. 2. Aunque la HPB no tiene relación con el cáncer de próstata, las dos afecciones pueden coexistir. 3. La HPB está directamente relacionada con la acción de la dihidrotestosterona (DHT), un metabolito de la testosterona. La DHT se sintetiza a partir de la testosterona por la acción de la 5 α -reductasa de tipo 2, y la inhibición de esta enzima es un abordaje para el tratamiento de la HPB. 4. La HPB también puede deberse a un aumento de los estrógenos relacionado con la edad (los estrógenos promueven la expresión de receptores para DHT). 5. Se caracteriza por la hiperplasia de los elementos glandulares y del estroma fibromuscular. 6. La HPB se caracteriza en granmedida por una hiperplasia nodular gomosa de la glándula, que afecta principalmente las agrupaciones glandulares internas, especialmente las zonas periuretral y transicional . 7. La uretra se comprime de lado a lado, lo que produce una hendidura vertical. 8. Lo más característico es que la BPH produzca obstrucción urinaria , que se manifiesta por: a. Polaquiuria, disuria, vacilación (dificultad para comenzar a orinar) e infección de las vías urinarias b. Vaciamiento incompleto de la vejiga c. Distensión e hipertrofia muscular de la vejiga (en los casos de larga evolución, las bandas hiper- tróficas de músculo vesical forman las trabéculas características) d. Hidrouréter e hidronefrosis C. Adenocarcinoma. Es extremamente frecuente. 1. El cáncer prostático se produce en el grupo de mayor edad. 2. La evolución puede ser indolente o agresiva y puede predecirse por el muy útil sistema de estadificación 5. En sus fases iniciales, el cáncer de próstata se asocia con el aumento del antígeno prostático específico ( PSA , prostate specific antigen ) en suero. El aumento de las concentraciones de PSA refleja una forma compleja (unida a la antiquimiotripsina α 1 ) que aumenta en el cáncer de próstata, y una forma libre que aumenta en la HPB. Por lo tanto, el aumento del PSA total con disminución de la fracción libre del PSA libre sugieremalignidad, mientras que el aumento del PSA total con el aumento proporcional de la fracción libre de PSA sugiere HPB. Se utilizan otros abordajes para medir el PSA (p. ej., PSA seriado, velocidad del PSA, densidad del PSA) a fin de aumentar el valor predictivo de este procedimiento. 6. El cáncer de próstata se caracteriza por un aumento de la fosfatasa ácida prostática sérica cuando el tumor penetra la cápsula hacia los tejidos adyacentes. Aunque la fosfatasa ácida prostática ya no se emplea para la detección de enfermedades en fases iniciales por su falta de sensibilidad, esta enzima, junto con el PSA, es útil en el seguimiento de la enfermedad diseminada. 7. Con frecuencia, el adenocarcinoma puede progresar a metástasis osteoblástica ósea, que, por des- gracia, puede ser el signo de presentación. En este caso, un aumento de la fosfatasa alcalina sérica a menudo es un indicador de lesiones osteoblásticas y prácticamente garantiza que los tumores osteoblásticos se originaron en la próstata . 8. Cuando es diseminado, el cáncer puede responder a la terapia endocrina, porque el crecimiento tumoral se relaciona parcialmente con la actividad de los andrógenos. SAMPLE de Gleason , basado en la diferenciación. El tumor a menudo está bien diferenciado. 3. La mayoría de las veces, el tumor se origina en el grupo glandular periférico. 4. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia mediante un tacto rectal.

Autoevaluación

Instrucciones: cada reactivo en esta sección va seguido de respuestas o complementos a las afirmaciones. Seleccione la mejor opción ( A, B, C, D o E ) para cada caso.

1.  Un hombre afroamericano de 23 años de edad con diagnóstico de anemia falciforme se presenta al servicio de urgencias con una erección dolo- rosa. El paciente explica que la erección comenzó hace 3 h. ¿Cómo se conoce esta afección? (A) Balanitis (B) Hipospadias (C) Enfermedad de Peyronie (D) Fimosis (E) Priapismo 2.  Un hombre de negocios de 43 años de edad acude con su médico de atención primaria por una secreción purulenta del pene. Tuvo relacio- nes sexuales sin protección con una mujer que conoció en una conferencia hace una semana. La tinción de Gram de la secreción no revela ningún microorganismo. ¿Cuál de los siguientes es la causa más probable de la secreción? (A) Enfermedad de Bowen (B) C. trachomatis (C) Virus del herpes simple (VHS) (D) N. gonorrhoeae (E) T. pallidum 3.  Un niño de 5 años de edad es llevado al pedia- tra para una exploración física antes de comenzar la escuela primaria. En la exploración, el niño solo tiene un testículo palpable en el escroto. Una ex- ploración más detallada revela una masa palpable en la región inguinal izquierda. ¿Cómo se conoce esta afección? (A) Criptorquidia (B) Hidrocele (C) Orquitis (D) Torsión del cordón espermático (E) Varicocele 4.  Un hombre de 36 años de edad acude con su médico de atención primaria con quejas de hiper- trofia testicular indolora. Los estudios de labora- torio revelan un aumento de las concentraciones séricas de gonadotropina coriónica humana (hCG). ¿Cuál es el diagnóstico más probable? (A) Disgerminoma (B) Carcinoma embrionario (C) Seminoma

(D) Teratoma (E) Tumor del saco vitelino

5.  Un niño de 3 años de edad es llevado al pe- diatra porque su madre notó una masa anómala en su escroto mientras cambiaba sus pañales. Estudios adicionales constatan concentraciones séricas elevadas de alfafetoproteína. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable? (A) Coriocarcinoma (B) Tumor del seno endodérmico (saco vitelino) (C) Carcinoma hepatocelular (D) Tumor de células de Leydig (intersticial) (E) Teratoma 6.  Un hombre de 65 años de edad presenta dolor testicular unilateral. Niega traumatismos o lesio- nes recientes, así como fiebre, disuria, hematuria macroscópica, sudoración nocturna y pérdida de peso. La exploración física revela un testículo izquierdo agrandado y firme. Las concentracio- nes de alfafetoproteína y hCG β son normales. Su lactato-deshidrogenasa se observa elevada, a 320 U/L (normal 100-220 U/L). Se le realiza una orquiectomía radical izquierda. Las células tumo- rales son positivas para CD45 y CD20. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable? (A) Coriocarcinoma (B) Linfoma difuso de linfocitos B grandes (C) Tumor del seno endodérmico (saco vitelino) (D) Epididimoorquitis (E) Seminoma espermático

7.  Un hombre de 66 años de edad visita a su médico familiar por polaquiuria, vacilación y disuria. El tacto rectal revela una próstata agran- dada de consistencia gomosa y nodular. Las con- centraciones de antígeno prostático específico (PSA) se observan ligeramente elevadas. ¿Cuál de los siguientes se relaciona más íntimamente con la patogenia del probable padecimiento aquí descrito? (A) Dihidrotestosterona (DHT) (B) Estrógenos (C) Alfafetoproteína (D) hCG (E) Testosterona SAMPLE

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8.  Un hombre afroamericano de 58 años de edad se presenta al servicio de urgencias con dolor lumbar grave. No ha sufrido ningún traumatismo y no tiene otras molestias. Niega polaquiuria, vacilación o disuria. Un tacto rectal confirma la presencia de una próstata firme, dura, asimétrica y pétrea. Las imágenes de la columna sugieren la infiltración osteoblástica de la columna vertebral en las vértebras lumbares L3-L4. Además de un

aumento de las concentraciones de antígeno prostático específico (PSA), ¿qué marcador sérico también podría estar elevado? (A) Fosfatasa alcalina (B) Andrógenos (C) Antígeno carcinoembrionario-125 (D) Alfafetoproteína (E) hCG

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Respuestas y explicaciones

1. E. El priapismo es una erección intratable, a menudo dolorosa, asociada con afecciones como la ane- mia de células falciformes, estados de hipercoagulación, lesiones de la columna y algunos medica- mentos. La balanitis se relaciona con una mala higiene y es el resultado de la inflamación del glande. El hipospadias es una anomalía anatómica en la cual el meato uretral se abre sobre el lado ventral (anterior) del pene. La enfermedad de Peyronie es causada por la fibrosis subcutánea en el dorso del pene. La fimosis es un prepucio demasiado tenso, difícil o imposible de retraer por encima del glande del pene. 2. B. C. trachomatis es una de las principales causas de uretritis y debe sospecharse cada vez que haya una secreción similar a la gonorrea en la que no puedan demostrarse diplococos gramnegativos den- tro de los fagocitos neutrófilos. Es una enfermedad de transmisión sexual que también puede causar epididimitis. La enfermedad de Bowen se presenta como una única placa eritematosa en el pene o el escroto y puede evolucionar hacia un carcinoma invasivo. El VHS puede causar una erupción vesicu- lar en el pene. T. pallidum causa sífilis, que puede presentarse con un chancro indoloro en el pene. 3. A. La criptorquidia (testículo no descendido) predispone a la atrofia testicular y esterilidad. Se aso- cia con una mayor incidencia de tumores testiculares de células germinales, incluso si el testículo se mueve quirúrgicamente desde su ubicación ectópica hacia el escroto. Un hidrocele es una acumula- ción de líquido seroso en el escroto. La orquitis (inflamación de los testículos) puede ser consecuencia de una infección bacteriana o vírica. Un varicocele es producido por la dilatación de las venas del cor- dón espermático, y el término “bolsa de gusanos” describe acertadamente esta anomalía. 4. C. El seminoma es el tumor de células germinales más frecuente de los testículos. Las concentraciones séricas de hCG, elaborada por el sincitiotrofoblasto, están aumentadas en aproximadamente el 15% de los casos, pero estas elevaciones no son tan altas como las que se observan en el coriocarcinoma. El tumor responde muy bien a la radioterapia y a menudo es curable, incluso cuando es metastásico. El disgerminoma representa el análogo ovárico del seminoma. El carcinoma embrionario es altamente pleomorfo y es mucho menos sensible al tratamiento que el seminoma. El tumor del saco vitelino es el tumor más frecuente de los testículos en lactantes y en la primera infancia, y suele acompañarse de un aumento de la alfafetoproteína sérica. 5. B. El tumor del seno endodérmico (saco vitelino) es el tumor testicular maligno de células germinales más frecuente en lactantes y en la primera infancia. Se caracteriza por un aumento de la alfafetopro- teína sérica, así como de la antitripsina α 1 , que puede teñirse histológicamente. El coriocarcinoma es menos habitual en este grupo de edad y a menudo produce un aumento de la hCG. Aunque los carci- nomas hepatocelulares también producen alfafetoproteína, esto es muy poco probable en el entorno clínico de este paciente. Los tumores de células de Leydig provienen del estroma testicular, producen andrógenos y estrógenos, y a menudo causan pubertad precoz. Los teratomas contienen múltiples ca- pas germinales y numerosos tejidos, incluyendo cabello, dientes y tejido sebáceo. A diferencia de los teratomas encontrados en las mujeres, la mayoría de los teratomas en los hombres son malignos. 6. B . En los hombres mayores de 60 años de edad, el linfoma difuso de linfocitos B grandes es la neo- plasia testicular maligna más frecuente. Suele ser indoloro, a diferencia del dolor testicular que pro- duce la epididimoorquitis. Tanto la alfafetoproteína como la hCG- β en rangos normales ayudan a disminuir la posibilidad de que sea un tumor del seno endodérmico, un coriocarcinoma o un tumor mixto de células germinales. La mayoría de los seminomas espermatocíticos ocurren en una pobla- ción de edad similar y suelen manifestarse con inflamación unilateral e indolora de duración varia- ble; generalmente tienen marcadores tumorales negativos y serían negativos para CD45 y CD20. La lactato-deshidrogenasa es inespecífica, pero puede reflejar la tasa de crecimiento y la carga tumoral, y puede tener valor pronóstico. 7. A. La DHT es un factor de crecimiento importante para el tejido prostático. Proviene de la conversión de testosterona por la acción de la enzima 5 α -reductasa de tipo 2. La inhibición farmacéutica de esta SAMPLE

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enzima es útil en el tratamiento médico de la HPB. Los estrógenos también desempeñan un papel indirecto, mediante la producción de receptores de DHT. Tanto la hCG como la alfafetoproteína son marcadores tumorales séricos para cánceres testiculares y no tienen relevancia para la HPB. 8. A. La fosfatasa alcalina sérica es un indicador de lesiones osteoblásticas en esta presentación avan- zada del paciente. Tanto el PSA como la fosfatasa ácida prostática aumentan en el cáncer de próstata. Aunque los cánceres de próstata suelen responder bastante a los andrógenos, las concentraciones de andrógenos para el diagnóstico o el tratamiento del cáncer de próstata no se monitorizan. El antígeno carcinoembrionario 125 es un marcador tumoral para el cáncer de ovario. Las concentraciones séricas de alfafetoproteína sérica y hCG están elevadas en varias neoplasias testiculares de células germinales.

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