González. MW. Reumatología_3ed

Manual Washington ® de especialidades clínicas

Reumatología

3.ª EDICIÓN

Editores María C. González Prabha Ranganathan Editores de la serie Thomas Ciesielski Thomas M. de Fer

SAMPLE

MANUAL WASHINGTON ® DE ESPECIALIDADES CLÍNICAS Reumatología 3 a . EDICIÓN

Editores

Editores de la serie

María C. González-Mayda, MD Assistant Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Prabha Ranganathan, MD, MSCI Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Thomas Ciesielski, MD Assistant Professor of Medicine Department of Internal Medicine Division of General Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Thomas M. De Fer, MD, FACP Professor of Medicine Associate Dean for Medical Student Education Department of Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri SAMPLE

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Av. Carrilet, 3, 9.ª planta, Edi cio D Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat

Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 Correo electrónico: consultas@wolterskluwer.com

Revisión cientí ca: Dra. Judith López Zepeda Médica Internista, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) Reumatóloga, Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM)

Traducción: Pilar Obón León

Dirección editorial: Carlos Mendoza Editor de desarrollo: María Teresa Zapata Gerente de mercadotecnia: Simon Kears Cuidado de la edición: M&N Medical Solutrad, S.A. de C.V. Maquetación: M&N Medical Solutrad, S.A. de C.V.

Adaptación de portada: Jesús Esteban Mendoza Impresión: C&C O set / Impreso en China

Se han adoptado las medidas oportunas para con rmar la exactitud de la información presentada y describir la prác- tica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta pu- blicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para con rmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación sólo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o cientí ca, o su transformación, interpretación o ejecución artística jada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Copyright © 2021 Wolters Kluwer. Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN de la edición original: 978-19-75113-39-1 SAMPLE Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2021 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-18563-13-3 Depósito legal: M-5149-2021 Edición en español de la obra original en lengua inglesa e Washington Manual Rheumatology subspecialty consult, 3ed. , por María C. González-Mayda and Prabha Ranganathan, publicada por Wolters Kluwer.

Contenido

Autores colaboradores viii Nota de la directora x Prefacio xi

PARTE I. INTRODUCCIÓN A LA CONSULTA DE REUMATOLOGÍA

1. Abordaje del paciente con enfermedades reumáticas 3 Iris Lee y María C. González-Mayda

2. Exploración articular reumatológica 16 Colin Diffie y Deborah L. Parks

3. Aspiración e inyección de articulaciones, bursas y vainas tendinosas 21 Devon M. DiVito, Philip Chu, Jennifer L. Demertzis y Deborah L. Parks

4. Análisis del líquido sinovial 37 Shuang Song y Deborah L. Parks

5. Valoración de laboratorio de las enfermedades reumáticas 40 Roseanne F. Zhao y Richard D. Brasington 6. Imagenología de las enfermedades articulares en reumatología 53 Devon M. DiVito, Deborah L. Parks y Jennifer L. Demertzis 9. Fármacos usados para el tratamiento de las enfermedades reumáticas 99 Divya Jayakumar y María C. González-Mayda SAMPLE 7. Urgencias reumatológicas 67 Philip Chu y María C. González-Mayda 8. Síndromes de dolor regional 73 Kelvin J. Lee y Lisa A. Zickuhr

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Contenido

PARTE II. PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMÁTICAS

10. Artritis reumatoide 123

Jaime Flores-Ruiz y Prabha Ranganathan

11. Osteoartrosis 135

Michiko Inaba y Prabha Ranganathan

12. Lupus eritematoso sistémico 141 Iris Lee, Heather A. Jones y Alfred H. J. Kim

13. Miopatías inflamatorias 161

Shuang Song y Prabha Ranganathan

14. Síndrome de Sjögren 171

Divya Jayakumar y Deepali Sen

15. Esclerodermia 177

Jaime Flores-Ruiz y Deepali Sen

PARTE III. ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

16. Espondiloartritis 187

Colin Diffie y Lisa A. Zickuhr

17. Espondilitis anquilosante 194 Colin Diffie y Lisa A. Zickuhr SAMPLE 18 . Artritis psoriásica 203 Philip Chu y Deborah L. Parks 19. Artritis reactiva 210 Iris Lee y María C. González-Mayda 20. Artritis enteropática 215

Shuang Song y Lisa A. Zickuhr

PARTE IV. ARTRITIS POR CRISTALES

21. Gota 225

Michiko Inaba y Amy M. Joseph

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Contenido

22. Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado 234 Michiko Inaba y Amy M. Joseph 23. Artritis asociada con cristales de oxalato de calcio y fosfato de calcio básico 242 Jaime Flores-Ruiz y Amy M. Joseph

PARTE V. VASCULITIS

24. Abordaje de la vasculitis 251

Anneliese M. Flynn y Jonathan J. Miner

25. Arteritis de Takayasu 259

Can M. Sungur y Jonathan J. Miner

26. Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática 265 Anneliese M. Flynn y Jonathan J. Miner

27. Poliarteritis nodosa 279

Can M. Sungur y Jonathan J. Miner

28. Granulomatosis con poliangeítis 286 Anneliese M. Flynn y Jonathan J. Miner

29. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis 292 Can M. Sungur y Jonathan J. Miner

30. Poliangeítis microscópica 297 SA PLE Anneliese M. Flynn y Jonathan J. Miner 31. Vasculitis por inmunoglobulina A (Púrpura de Henoch-Schönlein) 303 Can M. Sungur y Jonathan J. Miner 32. Crioglobulinemia y vasculitis crioglobulinémica 308 Roseanne F. Zhao y Jonathan J. Miner

33. Vasculitis cutánea 319

Roseanne F. Zhao y Jonathan J. Miner

34. Enfermedad de Behçet 325

Roseanne F. Zhao y Jonathan J. Miner

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Contenido

PARTE VI. INFECCIONES Y TRASTORNOS RELACIONADOS

35. Artritis infecciosa 337

Colin Diffie y Prabha Ranganathan

36. Enfermedad de Lyme 343

Iris Lee y Prabha Ranganathan

37. Artritis y artralgias virales transmitidas por mosquitos 350 Can M. Sungur y Jonathan J. Miner

38. Fiebre reumática aguda 354

Philip Chu y Prabha Ranganathan

PARTE VII. OTRAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS

39. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo y enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo 361 Divya Jayakumar y Richard D. Brasington

40. Policondritis recidivante 368

Shuang Song y Vladimir Despotovic

41. Enfermedad de Still en el adulto 375 Michiko Inaba y Richard D. Brasington

42. Síndromes hereditarios de fiebre periódica 380 Philip Chu y Richard D. Brasington SAMPLE 43. Enfermedad relacionada con IgG4 389 Kelvin J. Lee y Deborah L. Parks 44. Síndrome antifosfolípido 395 Iris Lee y Deepali Sen

45. Tromboangeítis obliterante 401

Roseanne F. Zhao y Jonathan J. Miner

46. Necrosis avascular 408

Shuang Song y Deepali Sen

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Contenido

47. Artropatías por depósito y almacenamiento 413 Kelvin J. Lee y María C. González-Mayda

48. Amiloidosis y artropatía amiloide 422 Colin Diffie y Vladimir Despotovic

49. Artropatía sarcoide 428

Michiko Inaba y Vladimir Despotovic

50. Padecimientos cutáneos asociados con la enfermedad reumática 433 Christine N. Schafer y Heather A. Jones

51. Enfermedad pulmonar intersticial 448 Yuka Furuya y Adrian Shifren

52. Osteoporosis 465

Kelvin J. Lee y Deborah L. Parks

53. Síndrome de fibromialgia 473 Divya Jayakumar y Amy M. Joseph

54. Tecnologías de vanguardia en reumatología 478 Michael A. Paley y Wayne M. Yokoyama

Índice alfabético de materias 483

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Autores colaboradores

Richard D. Brasington, MD Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Philip Chu, MD Hospitalist Division of Hospital Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Jennifer L. Demertzis, MD Associate Professor of Radiology Department of Radiology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Vladimir Despotovic, MD Associate Professor of Medicine Department of Pulmonary and Critical Care Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Colin Diffie, MD Instructor in Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Devon M. DiVito, MD Fellow Musculoskeletal Section Mallinckrodt Institute of Radiology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Jaime Flores-Ruiz, MD Resident Department of Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Anneliese M. Flynn, MD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Yuka Furuya, MD Fellow Division of Pulmonary and Critical Care Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri María C. González-Mayda, MD Assistant Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Michiko Inaba, MD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Divya Jayakumar, MD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Heather A. Jones, MD Assistant Professor Division of Dermatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Amy M. Joseph, MD Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri SAMPLE

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Colaboradores autores

Alfred H. J. Kim, MD, PhD Assistant Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Iris Lee, MD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Kelvin J. Lee, MD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Jonathan J. Miner, MD, PhD Assistant Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Michael A. Paley, MD, PhD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Deborah L. Parks, MD Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Prabha Ranganathan, MD, MSCI Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Christine N. Schafer, MD Resident Division of Dermatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Deepali Sen, MD Assistant Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Adrian Shifren, MD Associate Professor of Medicine Division of Pulmonary and Critical Care Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Shuang Song, MD, PhD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Can M. Sungur, MD, PhD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Wayne M. Yokoyama, MD Professor of Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri Roseanne F. Zhao, MD, PhD Fellow Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

Lisa A. Zickuhr, MD Instructor in Medicine Division of Rheumatology Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri SAMPLE

Nota de la directora

s un placer para mí presentar la nueva edición del Manual Washington ® de especialidades clínicas. Reumatología . Este libro de bolsillo continúa siendo una excelente referencia pri- maria para estudiantes de medicina, internos, residentes y otros facultativos que necesitan un acceso fácil a la información clínica práctica para diagnosticar y tratar a pacientes con una amplia variedad de trastornos autoinmunes y reumatológicos. El conocimiento médico continúa aumentando a una velocidad sorprendente, lo que constituye un reto para que los facultativos se mantengan actualizados respecto de los descubrimientos biomédicos, avances genómicos e inmu- nológicos, y la terapéutica nueva, que pueden tener un impacto positivo sobre los resultados que se obtienen en el tratamiento de los pacientes. En la serie Manual Washington ® de especialidades clí- nicas se aborda este reto mediante la aportación concisa y práctica de información cientí ca actual a los clínicos para ayudarles en el diagnóstico, la investigación y el tratamiento de los trastornos autoinmunes y reumatológicos. Deseo agradecer personalmente a los autores, entre los que se incluyen residentes, becarios y asistentes a la Washington University School of Medicine y el Barnes-Jewish Hospital. Su com- promiso en la atención e instrucción de los pacientes es insuperable, y sus esfuerzos y destrezas para la compilación de este manual son evidentes en la calidad del producto nal. En particular, desearía destacar a nuestras editoras, Drs. María C. González-Mayda y Prabha Ranganathan, y a los editores ejecutivos, Drs. omas Cielsielski y Tom De Fer, que trabajaron incansablemente para producir otra edición sobresaliente de este manual. Creo que este manual de subespecialidad alcanzará su meta deseada de aportar conocimientos prácticos que puedan aplicarse directamente en la estancia hospitalaria y en contextos externos, para mejorar la atención a los pacientes. E SAMPLE Victoria J. Fraser, MD Adolphus Busch Professor of Medicine Chair of the Department of Medicine Washington University School of Medicine St. Louis, Missouri

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Prefacio

uando comenzamos a planear la tercera edición de este manual, se hizo claro que habían ocurrido tremendos avances en reumatología, especialmente en nuevos tratamientos, en los últimos ocho años. Conscientes de esto, hemos revisado y actualizado minuciosamente cada capítulo, y añadido algunos nuevos. Escribimos este manual como una guía de referencia rápida para la reumatología para el internista general y el subespecialista. Nuestra audiencia ob- jetivo también incluye a los estudiantes de medicina, residentes, becarios y otros profesionales médicos que atienden a pacientes con enfermedades reumáticas. Este manual no pretende ser exhaustivo; más bien, constituye un compendio de reumatología. Las editoras quieren agradecer a todos los autores que contribuyeron por tomarse el tiempo dentro de sus ocupados horarios para participar en este proyecto. Un agradecimiento especial a nuestras familias por su gran apoyo y por soportar las largas horas que pasamos editando y leyendo el material. Nuestros mejores deseos a nuestros lectores en su estudio de la reumatología, un campo dinámico que sigue inspirándonos y entusiasmándonos. C

María C. González-Mayda

Prabha Ranganathan

SAMPLE

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Urgencias reumatológicas Philip Chu y María C. González-Mayda

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PRINCIPIOS GENERALES Las urgencias reumatológicas, si bien raras, representan retos diagnósticos y requieren acción rápi- da. 1 En este capítulo se abordan las urgencias reumatológicas comunes. ARTRITIS INFECCIOSA • El diagnóstico diferencial de la monoartritis aguda debe siempre incluir la artritis infecciosa (séptica). Suelen estar presentes la ebre y otros signos constitucionales; sin embargo, tal vez no se presenten en la población geriátrica o con inmunosupresión. Hasta 22% de los casos puede presentarse como poliartritis. 2 • Los símiles frecuentes de la artritis infecciosa incluyen la gota o seudogota aguda, la artritis reactiva, la hemartrosis y los tumores óseos primarios o metastásicos. • Los factores de riesgo incluyen arquitectura articular anormal, articulación protésica, edad avanzada, diabetes mellitus e inmunosupresión. 3 • El diagnóstico de artritis infecciosa debe realizarse de manera inequívoca para análisis del lí- quido sinovial. Se envía líquido para hacer recuento de células y cristales, tinción de Gram y cultivo. Las cifras mayores de 50 000 leucocitos en líquido sinovial se relacionan con infección articular ; sin embargo, las infecciones tratadas parcialmente o la inmunosupresión pueden vincularse con cifras menores. 1 • El tratamiento no debe retrasarse mientras espera el diagnóstico con rmatorio , ya que la artritis infecciosa conlleva una tasa de mortalidad de casi el 10% y morbilidad grave. 2 • Las articulaciones con prótesis ortopédicas justi can una consulta quirúrgica urgente. • El tratamiento empírico con antibióticos debe incluir agentes contra esta lococos (incluidos Staphylococcus aureus resistente a meticilina) y estreptococos. Debe incluirse cobertura especí - ca para especies de Salmonella , Pasteurella y microorganismos gramnegativos. • El retiro del material purulento es esencial, ya sea vía artroscopia, artrotomía abierta o aspi- ración con aguja cerrada. 2 • Véase el capítulo 35 para una exposición más amplia. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES • La arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis temporal es una vasculitis sistémica primaria que afecta los grandes vasos distales al arco aórtico . Se trata de una urgencia reumatológica, a menudo soslayada, y las complicaciones isquémicas pueden conducir a pérdida de la visión en 10%-15% de los pacientes. 4 • La ACG ocurre principalmente en pacientes mayores a 50 años de edad, con la máxima inci- dencia entre los 70 y 80 años. 4 • El cuadro clínico incluye cefalea , claudicación mandibular , ebre , hipersensibilidad de la arteria de la piel cabelluda y pérdida de la visión . • A menudo se relaciona con polimialgia reumática , que se caracteriza por dolor y rigidez de los músculos de caderas y hombros. • Los estudios de laboratorio suelenmostrar una velocidad de sedimentación globular alta (VSG > 50 mm/hora) (sensibilidad 86%, especi cidad 27%) y proteína C reactiva (PCR) aumen- SAMPLE

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68

Parte I Introducción a la consulta de reumatología

tada (sensibilidad 87%, especi cidad 31%). Sin embargo, hasta 4% de los pacientes con ACG comprobada con biopsia puede tener VSG y PCR normales. 5 • Deben obtenerse hemogramas para evaluar las causas infecciosas si el paciente está febril. Si está indicando clínicamente, las pruebas para anticuerpos pueden ayudar a valorar para otras enfermedades reumáticas, y la electroforesis de la proteína sérica puede evaluar la presencia de gammopatía monoclonal. 4 • El diagnóstico de nitivo requiere biopsia de la arteria temporal . La biopsia es positiva en 85%-95% de los casos, y una biopsia negativa no descarta ACG. La biopsia aún puede mostrar anomalías histopatológicas características incluso hasta dos semanas después del tratamiento con esteroides a dosis altas; por tanto, esperar el resultado de la biopsia no debe retrasar el inicio del tratamiento cuando hay sospecha de ACG. 6 • El ultrasonido Doppler a color de la arteria temporal puede mostrar un “signo de halo”, indica- tivo de edema mural vascular circunferencial (sensibilidad 68%, especi cidad 91%), estenosis y oclusión. Permite obtener un abordaje rápido y no invasivo al diagnóstico inicial en centros experimentados. 7 • Cuando se sospecha el diagnóstico de ACGA, inicie el tratamiento con altas dosis de predni- sona oral a 1 mg/kg/día. • En presencia de síntomas o signos visuales, se recomienda la terapia intravenosa (IV) de pulso con metilprednisolona, 1000 mg por 3 días consecutivos, seguida de altas dosis de prednisona oral. 4 • Los síntomas a menudo se resuelven con rapidez con la administración de esteroides. La pérdi- da visual puede ser irreversible. • Véase el capítulo 26 para una exposición más completa, incluyendo terapias ahorradoras de glucocorticoides subsecuentes. CRISIS RENAL DE ESCLERODERMIA • La crisis renal de esclerodermia (CRE) es una complicación grave que a veces pone en riesgo la vida y se presenta en alrededor del 10%-15% de los pacientes con esclerodermia difusa. • La CRE se caracteriza por azoemia rápidamente progresiva , hipertensión maligna , anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia . Casi el 10% de los pacientes son normotensos al presentarse al médico. 8 Las características de la encefalopatía hipertensiva incluyen cefaleas, visión borrosa y con- vulsiones. • Los factores de riesgo incluyen esclerodermia difusa, afectación cutánea rápidamente progresi- va, fases tempranas (< 4 años) del inicio de la enfermedad, presencia de anticuerpos contra la polimerasa III de ARN , presencia de derrame pleural nuevo o insu ciencia cardiaca congesti- va, un ambiente frío, masajes de fricción en los tendones y el uso de corticoesteroides (> 15 mg de prednisona/día) o ciclosporina. 9 • Es crítica la diferenciación entre la CRE real y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), ya que los tratamientos son diferentes. Ambas enfermedades se han presentado con anemia hemolítica angiopática. PTT se caracteriza por niveles ausentes o bajos de ADAMTS13 y pue- de tener un evento incitante potencial, como reciente enfermedad diarreica o quimioterapia. 9 • La patogenia de la CRE involucra vasculopatía de las arterias arcuata e interlobular, con acti- vación de células endoteliales, hipertro a de “piel de cebolla” y la activación del sistema reni- na-angiotensina por isquemia. 8,9 • El tratamiento incluye control de la presión arterial, empezando con el inhibidor de acción corta de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) captopril (inicie con 12.5 mg cada 6-8 horas y ajustando hacia arriba en incrementos de 12.5 a 25 mg hasta un máximo de 450 mg/día) con el propósito de normalizar la presión arterial (a la presión arterial [PA] de base previa del paciente dentro de las siguientes 72 horas . Una vez que se estabiliza al paciente, es pertinente usar inhibidores de la ECA de acción prolongada. • Siempre deben usarse inhibidores de la ECA, incluso ante una función renal deteriorada. • Los inhibidores de la ECA iniciados al inicio de la CRE no han mostrado ningún bene cio en prevenir la CRE ni en mejorar la mortalidad. 8 • Los bloqueadores del receptor de angiotensina y los inhibidores directos de la renina conllevan un bene cio teórico. Se pueden agregar bloqueadores del canal de calcio con dihidropiridina SAMPLE

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Capítulo 7. Urgencias reumatológicas

si son necesarios para un control adicional de la PA. Es preciso realizar estudios a largo plazo para evaluar la seguridad y e cacia de los antagonistas del receptor de la endotelina-1, como bosentan. 8 • Evite los antihipertensivos IV, como el nitroprusiato y el labetalol. Evitar los ` -bloqueadores (pueden empeorar el fenómeno de Raynaud). • La diálisis quizá sea necesaria para pacientes con lesión renal aguda o grave. • Véase el capítulo 15 para una exposición más completa del tema. ANOMALÍAS DE LA COLUMNA CERVICAL EN LA ARTRITIS REUMATOIDE • La afección de la columna cervical es una manifestación frecuente de la artritis reumatoide (AR). • La articulación atlantoaxial resulta afectada en la AR, porque la in amación crónica conduce a formación de paño, erosión ósea y laxitud ligamentosa. Esto puede provocar inestabilidad atlantoaxial, asentamiento craneal (el proceso odontoide empuja hacia arriba al interior del agujero occipital) y subluxación subaxial. 10 • Los factores de riesgo incluyen seropositividad, enfermedad erosiva, nódulos reumatoides, falla del antirreumático modi cador de la enfermedad (ARME) y uso de esteroides. • Las estimaciones de la inestabilidad cervical varían ampliamente y van en descenso gracias a los avances en el tratamiento. En un estudio la duración media del inicio de la enfermedad fue de 12 años. De los pacientes con AR, 55% muestran cambios radiográ cos cervicales. La preva- lencia de la subluxación atlantoaxial anterior, asentamiento craneal y subluxación subaxial fue de 27%, 11% y 13%, respectivamente; un 5% tiene dé cits neurológicos. 11 • Las manifestaciones clínicas incluyen dolor del cuello en la unión craneocervical, cefalea oc- cipital (compresión de los nervios occipitales mayor y menor), sensación de que la cabeza cae hacia adelante con la exión, signos de mielopatía (atro a muscular, debilidad, parestesias, espasticidad) y signos de insu ciencia vertebrobasilar (tinnitus, vértigo, afectación visual) debi- do al involucramiento de la arteria vertebral. 10 • Pueden ocurrir dé cits neurológicos incluso en ausencia de dolor y, cuando están presentes, deben ser abordados con urgencia. • Deben obtenerse radiografías (anteroposterior, lateral, boca abierta). • En pacientes sintomáticos, deben tomarse imágenes de exión/extensión solo después de que las radiografías han excluido fractura del odontoides o subluxación atlantoaxial grave. Un in- tervalo atlantodental anterior mayor a 3 mm es anormal. El intervalo atlantodental anterior mayor a 9 mm y un intervalo atlantodental posterior menor a 14 mm se asocian con un riesgo aumentado de lesión neurológica. 10 • Dado que las radiografías simples evalúan las estructuras óseas, los pacientes con síntomas de inestabilidad cervical con radiografías negativas o dé cits neurológicos pueden justi car la realización de resonancia magnética (RM) resaltada con contraste para evaluar el paño, la compresión de la espina dorsal y las raíces nerviosas. • La inestabilidad más grave se produce en exión, por lo que el principal propósito es evitar la exión por medios quirúrgicos, mediante fusión, o no quirúrgicos, con una ortesis cervical. • Los síntomas neurológicos deberían abordarse con una valoración neuroquirúrgica para po- sibles tratamientos de estabilización. • Además, los pacientes con artritis de la columna cervical presentan mayor riesgo de lesión traumática durante la intubación, y deben ser tratados apropiadamente durante el periodo perioperatorio. • La mielitis transversa es un trastorno in amatorio de la médula espinal . • La mielitis transversa puede ser idiopática o secundaria a otros padecimientos, como esclerosis múltiple (EM), neurosarcoidosis, lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF), otras enfermedades vasculares del colágeno, síndromes paraneoplásicos e infecciones. SAMPLE MIELITIS TRANSVERSA

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Parte I Introducción a la consulta de reumatología

• Los síntomas pueden presentarse como trastornos piramidales (motores) sensoriales y auto- nómicos , y suelen desarrollarse en horas a días y empeorar en días a semanas. La debilidad motora sigue una distribución piramidal ( exores de las piernas, extensores de los brazos). Los síntomas sensoriales se presentan como parestesias que ascienden desde las extremidades inferiores. Quizá haya dolor cerca del nivel de la lesión. La afectación autonómica puede causar disfunción intestinal y de vejiga, desregulación tér- mica y PA lábil. • Las pruebas diagnósticas iniciales comienzan con un examen neurológico para determinar la región afectada en la médula espinal. • La RM raquídea urgente con contraste de gadolinio ayudará a descartar causas compresivas o estructurales (hernia de disco, absceso, hematoma) y la RM cerebral permite valorar esclerosis múltiple. La posición de la lesión quizá sea más alta de lo que ubica la exploración clínica; así que también se deben hacer pruebas de imagen superiores hasta el nivel sospechado de afecta- ción de la médula espinal. • Una vez que la RM ha excluido una etiología compresiva, deben obtenerse punción lumbar y líquido cefalorraquídeo (LCR) para conteo celular con fórmula leucocítica, proteína, glucosa, bandas oligoclonales e índice de inmunoglobulina G (IgG). Los estudios infecciosos deben incluir cultivos de bacterias, hongos y bacilos ácido alcohol resistentes; VDRL ( Venereal Disease Research Laboratory ) para enfermedades de transmisión sexual; y estudios de reacción en cadena de la polimerasa (RCP) para el virus de varicela zóster (VZV), virus del herpes simple (HSV), citomegalovirus (CMV), virus del Epstein-Barr (EBV) y virus del Nilo Occidental. Si el LCR parece in amatorio (proteína elevada, pleocitosis, bandas oligoclonales o índice IgG elevado), entonces deben buscarse causas desmielinizantes, infecciosas o in amatorias. La glucosa baja en el LCR (< 60% de glucosa sérica) sugiere una infección, en especial con un conteo leucocítico elevado. Puede ocurrir glucosa baja aislada en el LCR en la neurosar- coidosis, carcinomatosis y LES. Los eosinó los sugieren infección fúngica, infección parasitaria, material extraño o neuro- mielitis óptica. Los neutró los predominantemente altos sugieren infección bacteriana o micobacteriana. Si el LCR es no in amatorio, entonces es más probable que haya etiologías vasculares, me- tabólicas, neurodegenerativas o neoplásicas. • No se ha investigado lo su ciente el tratamiento de la mielitis transversa; sin embargo, se ha recomendado la administración vía IV a dosis altas de metilprednisolona, 1 000 mg diarios por 3 a 7 días. Si la respuesta a los glucocorticoides es subóptima, lo siguiente que se recomienda es el intercambio de plasma. Puede indicarse un tratamiento inmunosupresor, con base en la enfermedad subyacente más probable. Si bien las causas infecciosas quizá no se hayan excluido por completo, se ha demostrado que los glucocorticoides sistémicos son seguros cuando se usan con antibióticos empíricos. 12 Además, con el avance de la enfermedad, algunos pacientes presentan anestesia en silla de montar o la pérdida del control de la vejiga y el intestino , un tono de ciente del esfínter anal e impotencia. Algunos pacientes presentan arre exia variable y debilidad asimétrica o pérdida de la sensa- ción de las extremidades inferiores. • El síndrome de la cola de caballo debe diferenciarse de la ciática o plexopatía , que no inclu- yen síntomas de incontinencia o impotencia. SAMPLE SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO • El síndrome de la cola de caballo es una complicación rara de las espondiloartropatías (relacio- nadas con aracnoiditis, en particular las espondilitis anquilosantes (EA), la ruptura de un disco lumbar, la anestesia raquídea epidural o las lesiones masivas por cáncer o infecciones. • En pacientes con EA, los síntomas quizá sean lentamente progresivos. El síndrome de la cola de caballo, por cualquier causa, se caracteriza por un inicio y avance rápidos. • Los síntomas incluyen dolor dorsal bajo o rectal intenso y en ambas piernas .

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Capítulo 7. Urgencias reumatológicas

• La RM ayuda a con rmar el diagnóstico, y se requiere interconsulta neurológica urgente para prevenir cambios neurológicos irreversibles. • Los esteroides y la radiación localizada pueden ser bene ciosos para las lesiones causadas por el cáncer. HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA • La hemorragia alveolar difusa es un síndrome clínico caracterizado por sangrado al interior de los alveolos pulmonares. • Los tres patrones histopatológicos son capilaritis pulmonar, hemorragia pulmonar blanda y daño alveolar difuso. Las etiologías subyacentes incluyen vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutró los (ANCA) (VAA), poliangeítis microscópica (PAM), síndromes renales pulmonares, LES, otras enfermedades vasculares del colágeno, hemosiderosis pulmonar idiopática, trasplante de médula ósea y fármacos. • La presentación clínica incluye hemoptisis (que puede estar inicialmente ausente en 33% de los casos), anemia (o nivel decreciente de hemoglobina), in ltrados radiográ cos difusos y disnea que progresa a insu ciencia respiratoria hipoxémica. 13 • Los hallazgos radiográ cos son inespecí cos. La radiografía de tórax puede mostrar opacidades alveolares irregulares o difusas. La tomografía computarizada (TC) de tórax puede mostrar opacidades de vidrio esmerilado o áreas de consolidación. La adenopatía hilar o mediastinal no es típica, pero puede sugerir infección o malignidad. 14 • La valoración de laboratorio debe incluir química sanguínea, pruebas de función hepática, he- mograma completo, estudios de coagulación, valoraciones infecciosas, así como cuerpos anti- nucleares, anticuerpos contra la membrana basal glomerular (MBG), ANCA y concentraciones de complemento (C3, C4 y CH50). • Obtener una consulta temprana con un neumólogo para valorar la necesidad de broncoscopia con lavado broncoalveolar (LBA) secuencial urgente . El líquido del LBA puede mostrar macrófagos cargados con hemosiderina, y el LBA secuencial muestra alícuotas progresivamente hemorrágicas. 13 • Deben abordarse de inmediato la corrección de la hipoxemia, el control apropiado de la vía aé- rea (posiblemente requiera intubación o ventilación mecánica) y la corrección de coagulopatías. • Además de los cuidados de apoyo, el tratamiento se dirige al trastorno subyacente, sin embar- go, las altas dosis de glucocorticoides IV son la piedra angular del tratamiento inicial para muchas etiologías subyacentes. • Se han usado otros inmunosupresores como ciclofosfamida (VAA, anti-MGB, LES), rituxi- mab (VAA, anti-MBG) y plasmaféresis (anti-MBG) para terapia de mantenimiento o casos resistentes. 13 SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO • El síndrome antifosfolípido catastró co (SAFC) es el cuadro clínico más grave del SAF, con afección aguda de múltiples órganos y microtrombos vasculares . • El diagnóstico de “SAFC” de nitivo se hace por estudio histopatológico, título elevado de anticuerpos antifosfolípidos o insu ciencia de tres o más órganos, aparatos o sistemas en una semana . La afección de menos de tres aparatos o sistemas se considera como “probable síndrome antifosfolípido”. • Este tipo de trastorno afecta a menos de 1% de los pacientes con síndrome antifosfolípido. • Las complicaciones renales (insu ciencia renal aguda, hipertensión, proteinuria) son las más comunes, seguidas por manifestaciones pulmonares (síndrome de di cultad respiratoria agu- da, embolia pulmonar, hemorragia pulmonar), neurológicas (infartos cerebrales, encefalopa- tía, mononeuritis múltiple), cardiacas (defectos valvulares, infartos miocárdicos) y cutáneas (livedo reticularis, púrpura). • Los posibles desencadenantes incluyen infecciones , procedimientos quirúrgicos, anticoagula- ción subterapéutica, medicación y brotes de LES. 15 SAMPLE

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Parte I Introducción a la consulta de reumatología

• El diagnóstico diferencial incluye PTT/síndrome urémico hemolítico, coagulación intravascu- lar diseminada, síndrome de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia, septi- cemia y trombocitopenia inducida por heparina. • La tasa de mortalidad es alta, de 30% , pero puede disminuir con una combinación de tra- tamiento. Deben tratarse los desencadenantes subyacentes, como la infección. La infusión continua de heparina no fraccionada es la piedra angular del tratamiento, ya que la heparina inhibe la coagulación en progreso y puede reducir la actividad antiin ama- toria. Los pulsos IV de glucocorticoides , plasmaféresis , con o sin inmunoglobulina IV son el tratamiento inicial recomendado en los casos graves de SAFC. En casos refractarios, rituximab y eculizumab han mostrado resultados promisorios en re- portes de casos, que requieren de validación con estudios más grandes. 15 • Véase el capítulo 44 para una exposición más completa del SAF. 1. Slobodin G, Hussein A, Rozenbaum M, et al. e emergency room in systemic rheumatic diseases. Emerg Med J. 2006;23:667-671. 2. Mathews CJ, Coakley G. Septic arthritis: current diagnostic and therapeutic algorithm. Curr Opin Rheumatol. 2008;20:457-462. 3. Gutierrez-Gonzalez LA. Rheumatologic emergencies. Clin Rheumatol. 2015;34:2011-2019. 4. Weyand CM, Goronzy JJ. Clinical practice. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. N Engl J Med. 2014;371:50-57. 5. Kermani TA, Schmidt J, Crowson CS, et al. Utility of erythrocyte sedimentation rate and C-re- active protein for the diagnosis of giant cell arteritis. Semin Arthritis Rheum. 2012;41:866-871. 6. Achkar AA, Lie JT, Hunder GG, et al. How does previous corticosteroid treatment a ect the biopsy ndings in giant cell (temporal) arteritis? Ann Intern Med. 1994;120:987-992. 7. Arida A, Kyprianou M, Kanakis M, et al. e diagnostic value of ultrasonography-derived ede- ma of the temporal artery wall in giant cell arteritis: a second meta-analysis. BMC Musculoskelet Disord. 2010;11:44. 8. Stern EP, Steen VD, Denton CP. Management of renal involvement in scleroderma. Curr Treat Options Rheumatol. 2015;1:106-118. 9. Woodworth TG, Suliman YA, Li W, et al. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016;12:678. 10. Gillick JL, Wainwright J, Das K. Rheumatoid arthritis and the cervical spine: A review on the role of surgery. Int J Rheumatol. 2015;2015:12. 11. Zhang T, Pope J. Cervical spine involvement in rheumatoid arthritis over time: results from a meta-analysis. Arthritis Res er. 2015;17:148. 12. West TW. Transverse myelitis—a review of the presentation, diagnosis, and initial manage- ment. Discov Med. 2013;16:167-177. 13. Lara AR, Schwarz MI. Di use alveolar hemorrhage. Chest. 2010;137:1164-1171. 14. West S, Arulkumaran N, Ind PW, et al. Di use alveolar haemorrhage in ANCA-associated vasculitis. Intern Med. 2013;52:5-13. 15. Rodriguez-Pinto I, Espinosa G, Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: e cu- rrent management approach. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016;30:239-249. SAMPLE REFERENCIAS

reumáticas II

Principales enfermedades

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Artritis reumatoide Jaime Flores-Ruiz y Prabha Ranganathan

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PRINCIPIOS GENERALES Definición

• La artritis reumatoide (AR) es una poliartritis in amatoria simétrica que sin tratamien- to puede causar erosiones, pérdida del espacio articular y destrucción de las articulaciones afectadas. • La AR causa discapacidad progresiva, complicaciones sistémicas y muerte prematura. • En raras ocasiones, la AR es autolimitada, pero con mayor frecuencia resulta crónica, incapaci- tante y a veces se relaciona con manifestaciones sistémicas . Epidemiología • La AR afecta a un 0.5%-1% de la población adulta. 1 • La incidencia de AR aumenta con la edad y es 4-5 veces más alta en las mujeres que en los hombres menores de 50 años pero mayores de 60 a 70 años; la razón mujeres-hombres es de solo cerca de 2:1. 2,3 • Hay ciertos epítropes compartidos en el alelo DR1 del complejo mayor de histocompatibili- dad (MHC) de clase II que están relacionados con la susceptibilidad, gravedad y respuesta al tratamiento de la AR. 4 Etiología La etiología es desconocida. Existe la hipótesis de que una combinación de genética y desenca- denantes ambientales (incluyendo el consumo de cigarrillos y la infección) provoca in amación y autoinmunidad. 5 Fisiopatología • Aunque se desconoce la etiología de la AR, hay avances importantes en la comprensión de cómo el proceso in amatorio provoca la destrucción de las articulaciones. • Las pruebas respaldan una activación inicial de las células T desencadenada por un antígeno desconocido, que provoca in amación y destrucción articular. • La AR se caracteriza por in amación sinovial con hiperplasia y aumento de la vascularidad ( formación de paño ). La membrana sinovial muestra in ltración leucocitaria, aumento de la expresión de moléculas de adhesión, enzimas proteolíticas, citocinas (incluyendo el factor de necrosis tumoral [TNF]- α y las interleucinas [IL]-1, 6 y 17), y linfocitos T y células B activa- das. Estos proporcionan objetivos potenciales para el bloqueo y la terapia. 5 • Los linfocitos B actúan como células presentadoras de antígeno en la membrana sinovial. Tam- bién producen anticuerpos y secretan citocinas proin amatorias. Se ha demostrado que la dis- minución de las células B es bene ciosa para los pacientes con AR. • La membrana sinovial prolifera, se convierte en paño y empieza a invadir el cartílago y el hueso. Finalmente, la proliferación del paño provoca una destrucción profunda del cartílago, erosiones óseas subcondrales y lasitud de los ligamentos periarticulares. La actividad de los osteoclastos estimulada por las citocinas también contribuye a las erosiones y la osteoporosis periarticular que se encuentran en la AR. • Diversas proteínas citrulinadas están presentes en la articulación reumatoide, incluidas el bri- nógeno, el colágeno y la bronectina, y recientemente han sido involucradas en la siopatología de la AR. El proceso de la citrulinación implica la conversión de arginina a citrulina por la SAMPLE

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Parte II Principales enfermedades reumáticas

enzima peptidil arginina desaminasa (PAD). De las cuatro isoformas, PAD 2 y PAD 4 son las más abundantes en la membrana sinovial in amada. En la AR ocurre aumento de la citrulinación de la membrana sinovial in amada y se producen anticuerpos contra esas proteínas citrulinadas ( anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico [anti-CCP] ) por las poblaciones de células B.

DIAGNÓSTICO Cuadro clínico Historia clínica

• El cuadro clínico y la evolución de la AR son variables. Por lo general, los pacientes se pre- sentan con un inicio insidioso de dolor articular simétrico , edema y rigidez matutina , que empeoran durante varias semanas. Son manifestaciones menos frecuentes la poliartritis aguda rápidamente progresiva, y, más rara vez, la monoartritis. • La AR por lo general afecta las articulaciones pequeñas de las manos (muñecas, metacarpofa- lángicas [MCF] e interfalángicas proximales [IFP]), y de los pies (metatarsofalángicas [MTF]). También se afectan las articulaciones grandes, que incluyen hombro, rodilla, tobillo, codo y cadera. • La gravedad y duración de la rigidez matutina a menudo se relacionan con la actividad total de la enfermedad. • El malestar general y la fatiga a menudo acompañan la in amación activa. • Durante la evolución de la AR, los pacientes a menudo experimentan un patrón de aparición y desaparición de la sinovitis, asociado con una lesión estructural progresiva que provoca defor- midades signi cativas y discapacidad en las etapas avanzadas del proceso. La lesión extensa de las articulaciones quizá conlleve limitaciones funcionales, así como afección neurológica, que causan los síntomas de debilidad y la atro a musculares. • La mayor parte de la destrucción articular ocurre en los primeros años de la enfermedad, por tanto, es importante diagnosticar y tratar oportunamente la AR . Exploración física • Los datos físicos de la AR implican la identi cación de in amación articular simétrica en una etapa temprana de la evolución de la enfermedad y las manifestaciones de destrucción articular con la afección crónica. • La sinovitis activa se caracteriza por aumento de temperatura local, edema, dolor y derrames palpables. Se aprecia proliferación sinovial a la exploración física por la presencia de tejido blando o de consistencia gomosa alrededor de los bordes articulares. Con frecuencia se percibe aumento local de la temperatura articular , aunque es raro el eritema. • El rango de movimiento puede ser restringido en las articulaciones con derrames signi cati- vos, incluyendo las articulaciones profundas que no pueden mostrar otros signos de in ama- ción. La destrucción crónica de las articulaciones con importante grado de pérdida de cartílago produce crepitación a la palpación. • Hay manifestaciones articulares especí cas: Las muñecas se afectan en la mayoría de los pacientes y con el tiempo quizá haya subluxa- ción radiocubital y de los huesos del carpo con desviación radial. La sinovitis de la muñeca puede causar pinzamiento del nervio mediano , con el resultado de un síndrome del túnel del carpo (STC) o, más rara vez, pinzamiento del nervio cubital , que da lugar al síndrome del conducto de Guyon. En las manos , las articulaciones MCF se afectan con mayor frecuencia, y cuando el daño es extenso, quizá haya desviación cubital de la mano. Las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) se afectan con mayor frecuencia con respeto a las interfalángicas dis- tales (IFD) . La in amación crónica con destrucción de los tendones circundantes puede provocar deformidades del pulgar en forma de Z (hiperextensión de la primera articulación interfalángica con subluxación palmar de la primera MCF), cuello de cisne ( exión en la IFP, hiperextensión en la IFD) y en ojal ( exión en la IFP, hiperextensión en la IFD). La tenosinovitis de las vainas de los tendones digitales llega a provocar la formación de nódulos con atrapamiento o rotura subsiguiente de los tendones. SAMPLE

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Capítulo 10. Artritis reumatoide

• La afección del codo se hace evidente por pérdida de extensión de la articulación radiohu- meral, con tendencia de los pacientes a mantenerla en exión. Con el tiempo esto propicia contracturas de exión. Además, la in amación da lugar a una neuropatía compresiva del nervio cubital con parestesias y debilidad en el área de inervación. La afección del hombro suele manifestarse con pérdida del rango del movimiento, con disminución de la abducción y limitación de la rotación. Es difícil apreciar derrames, debi- do a que la articulación del hombro yace bajo el manguito rotador. El dolor en el hombro provoca un rango de movimiento limitado y un rápido desarrollo de capsulitis adhesiva u hombro congelado. La afección de la columna cervical por la AR es frecuente. La in amación, con afección de la apó sis odontoides, masas laterales y tenosinovitis del ligamento transverso, a veces provoca una inestabilidad cervical en C1-C2 , lo que se mani esta con rigidez del cuello y disminución de su rango de movimiento. Propicia compresión de la médula espinal, las raí- ces nerviosas o las arterias vertebrales, que origina afección neurológica y quizá requiera esta- bilización urgente. La afección de la columna torácica y lumbar por la AR es poco frecuente. La afección de la cadera por la AR también es rara y los síntomas suelen ser tardíos. Cuando está presente, los datos de exploración incluyen un rango menor de movimiento y dolor que se irradia a la ingle, el muslo, la nalga, la zona lumbar o la rodilla. La afección de la rodilla incluye derrames detectables y engrosamiento sinovial. La in- amación prolongada propicia inestabilidad signi cativa. La herniación posterior de la cápsula sinovial causa un quiste poplíteo (de Baker) y la rotura quizá se asemeje a una trombo ebitis. Debido al soporte de peso, la afección de pie y tobillo por la AR a menudo produce sínto- mas. Las articulaciones más frecuentemente afectadas incluyen las MTF, la astragaloescafoi- dea y la del tobillo. Las articulaciones MTF pueden presentar deformidades en martillo con subluxación de los cojinetes grasos, que causan dolor a la deambulación. La in amación de las articulaciones astragaloescafoidea y del tobillo causan eversión del pie y pueden producir pinzamiento nervioso, dando por resultado parestesias plantares. • Con el descubrimiento de tratamientos más e caces, las manifestaciones extraarticulares de la AR ocurren mucho menos a menudo que en decenios anteriores. Sin embargo, la AR grave llega a manifestarse con secuelas de in amación sistémica, sobre todo en pacientes positivos para el factor reumatoide (FR). A continuación se describen las manifestaciones extraarticulares más frecuentes: Manifestaciones cutáneas, que incluyen la formación de nódulos reumatoides subcutáneos y ulceraciones cutáneas vasculíticas . Los nódulos reumatoides por lo general se forman du- rante la in amación activa sobre puntos de presión en las bursas y las vainas tendinosas. Los sitios más afectados incluyen la bursa del olécranon, la super cie extensora del antebrazo, el tendón de Aquiles y los tendones de los dedos. Afección ocular , que suele causar síntomas de síndrome seco ocular (y boca seca en el síndrome de Sjögren), pero puede incluir epiescleritis y una, más preocupante, escleritis y escleromalacia perforante. La afección pulmonar de la AR incluye brosis intersticial, nódulos pulmonares, pleuritis o la neumonía organizada de la bronquiolitis obliterante. La brosis intersticial, en general, afecta los campos pulmonares inferiores y a menudo no produce síntomas clínicos, pero puede ser muy debilitante en algunos casos. Las manifestaciones neurológicas de la AR suelen relacionarse con pinzamiento nervioso o inestabilidad de la columna cervical. La vasculitis de la vasa nervorum puede causar síntomas de mononeuritis múltiple . La afección cardíaca quizá incluya derrames pericárdicos, pericarditis, lesiones valvulares, defectos de conducción o miocardiopatía. Son raras las manifestaciones gastrointestinales (GI) y renales de la AR. En ocasiones ocu- rre amiloidosis, que afecta los órganos de esos territorios. La afección hepática puede incluir hiperplasia nodular regenerativa o brosis portal. Los efectos hematológicos de la AR incluyen anemia hipocrómica-microcítica, síndrome de Felty (tríada de leucopenia, linfadenopatía y esplenomegalia), crioglobulinemia y el síndro- me de linfocitos granulares grandes. SAMPLE

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