Rodgers.Manual de hematología clínica_5ed

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BETHESDA. MANUAL DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA

Tabla 22-4 Prevalencia de estados protrombóticos en la trombosis de la vena porta o hepática

Trombosis de la vena porta (%)

Trombosis de la vena hepática Síndrome de Budd-Chiari (%)

Estado protrombótico

Anticuerpos antifosfolipídicos o anticoagulante lúpico

11

5-19

Carencia de proteína C Carencia de proteína S

0-7

9-20

2-30

0 0

Antitrombina

1-5

Factor V de Leiden Protrombina 20210

3-13 3-35

22-26

5-6

Trastorno mieloproliferativo (PV, TE)

17-22

28-31

Mutación C677T en MTHFR

4-45

0

PV: policitemia vera; TE: trombocitemia esencial.

en el gen de la tirosina-cinasa Jano 2 (JAK2V617F) se produce en una gran proporción de trastornos mieloproliferati vos (en particular la policitemia vera) y se encuentra en el 45% de los casos de síndrome de Budd-Chiari y en el 34% de los de trombosis de la vena porta. En la tabla 22-4 se indica la prevalencia de diversos estados protrombóticos en los pacientes con trombosis de la vena porta o hepática. 25-27 La trombosis venosa cerebral (TVC) es una forma infrecuente de trombosis, más a menudo observada en las mujeres en la tercera o cuarta década de la vida (proporción hombres:mujeres de 3:1). 28 Los factores de riesgo para la TVC incluyen el uso de anticonceptivos orales, el embarazo, la obesidad y la trombofilia heredada o adquirida. La TVC se diagnostica mediante venografía por TC o RM. El edema localizado y la hemorragia venosa pueden coexistir con la TVC debido al aumento de la presión venosa que genera reflujo y presión capilar. Las opciones de tratamiento para la trombosis de la vena esplácnica incluyen la anticoagulación y la trombólisis; en los casos más extremos, debe considerarse el trasplante ortotópico de hígado para los individuos con insuficiencia hepática. La TVC se trata con heparina no fraccionada (HNF) intravenosa o heparina de bajo peso molecular (HBPM) subcutánea. En particular, la anticoagulación no es una contraindicación para los pacientes con hemorragia intracra neal debida a TVC. La anticoagulación a largo plazo no suele ser necesaria para una TVC aislada. Los anticoagulantes orales directos (ACOD) no están bien estudiados para trombosis inusuales o infrecuentes; no obstante, cada vez hay más pruebas de que estos son seguros y eficaces. 29 La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) es un estado protrombótico ocasionado por una reacción farmaco lógica a la HNF y cerca de 10 veces menos frecuente a la HBPM. 30 Los pacientes que reciben dosis terapéuticas de he parina tienen una incidencia mucho mayor de TIH en comparación con aquellos que solo reciben dosis profilácticas (0.76% frente a < 0.1%). 31 Aunque es poco frecuente, incluso exposiciones muy pequeñas a la HNF, incluido el lavado de vías intravenosas, pueden precipitar la TIH. Esta se produce cuando la heparina se une al factor plaquetario 4 (PF4, platelet factor 4 ), una proteína plaquetaria secretada por los gránulos α . El complejo fármaco-proteína sufre un cambio conformacional y forma un neoantígeno. En algunos pacientes, este neoantígeno ocasionó la producción de un autoanticuerpo. Los anticuerpos de inmunoglobulina (Ig) G producen una fuerte activación de las plaquetas (trombocitos) a través de sus receptores Fc γ IIa, aunque solo alrededor del 10% de todos los anticuerpos contra el com plejo PF4-heparina tienen propiedades activadoras de las plaquetas. 32 Esta activación promueve la trombocitopenia y la trombosis in vivo tanto en sitios venosos como arteriales. En general, el recuento de plaquetas empieza a disminuir entre 5 y 9 días después del inicio de la heparina. La trombocitopenia y la trombosis pueden aparecer antes en los pacientes sensibilizados por la administración de heparina en los 100 días anteriores («TIH de inicio rápido»). La TIH autoinmunitaria es un síndrome poco frecuente que conduce a la TIH incluso después de suspender la heparina y es causada por un autoanticuerpo independiente de la heparina. 33 Las «4T» es el sistema de puntuación clínica más utilizado para evaluar la probabilidad preprueba de TIH y guiar el tratamiento posterior a las 4T (tabla 22-5). 34,35 Las puntuaciones bajas ( ≤ 3) suelen indicar una probabilidad inferior al 5% de padecer TIH y, por lo general, no requieren más pruebas ni cambios en el tratamiento. Una puntuación igual ESTADOS TROMBOFÍLICOS ADQUIRIDOS Trombocitopenia inducida por heparina

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