Rodgers.Manual de hematología clínica_5ed

First page 1 Next page Last page

Esta publicación interactiva se ha creado con FlippingBook, un servicio de streaming de archivos PDF en línea. Sin descargas ni esperas. ¡Solo necesita abrirlo y empezar a leer!

Bethesda Manual de

5.ª EDICIÓN

Griffin P. Rodgers Neal S. Young

BETHE SDA MANUAL DE HEMATOLOGÍA CL Í N I CA

5 . a ED I C I ÓN

EDITORES

GRIFFIN P. RODGERS, MD, MACP Chief, Molecular and Clinical Hematology Branch National Heart, Lung, and Blood Institute Director, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases National Institutes of Health Bethesda, Maryland

NEAL S.YOUNG, MD, MACP Chief, Hematology Branch National Heart, Lung, and Blood Institute National Institutes of Health Bethesda, Maryland

Av. Carrilet, 3, 9. a planta, Edificio D - Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: consultas@wolterskluwer.com Revisión científica Dra. María Silvia Rivas Vera Hematóloga. Médico Adscrito al Departamento de Hematología Instituto Nacional de Cancerología, México

Traducción Itzel Hernández Canchola Traductora y editora profesional

Armando Anthony Robles Hmilowicz Traductor y editor profesional. Director de Doctores de Palabras

Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: María Teresa Zapata Gerente de mercadotecnia: Pamela González Cuidado de la edición: Doctores de Palabras Adaptación de portada: Alberto Sandoval Impresión: Mercury / Impreso en Estados Unidos

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que acon sejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autori zación de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2025 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-10022-58-4 Depósito legal: M-20632-2024 Edición en español de la obra original en lengua inglesa The Bethesda Handbook of Clinical Hematology , 5. a edi ción, editada por Griffin P. Rodgers y Neal S. Young y publicada por Wolters Kluwer Copyright © 2025 Wolters Kluwer

Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN de la edición original: 978-1-9752-1183-7

Para nuestros hijos, con amor: Chris y Gregory Rodgers Andrea, Max y Giorgio Young

■

PREFAC I O

La vida es corta, el arte es largo — Hipócrates ( c . 460-357 a. C.)

Desde el punto de vista histórico, el acceso a la sangre y la médula ósea ha convertido a la hematología en el motor de la investigación básica en medicina interna. La hematología ha prosperado en los National Institutes of Health de los Esta dos Unidos gracias a esta estrecha relación con el laboratorio de investigación, y los investigadores de los distintos ins titutos en Bethesda han contribuido al conocimiento de las hemopatías, desde el estudio de pacientes individuales con enfermedades inusuales hasta el desarrollo de protocolos clínicos para la evaluación rigurosa de criterios diagnósticos y tratamientos, tanto establecidos como novedosos. Nuestros programas de becas de hematología han fomentado un abor daje científico de esta rama de la medicina no solo para evaluar los resultados, sino también para avanzar en la base expe rimental de nuestra comprensión de las hemopatías y la aplicación de los conocimientos de laboratorio a su tratamiento en la práctica. Las relaciones de colegialidad entre instituciones locales y personas del área metropolitana de Washington que comparten formación y pacientes han favorecido enormemente estos esfuerzos. Se pretende que los manuales sean muy accesibles, tanto en sentido literal como en sentido figurado, para que resulten útiles. Bethesda. Manual de hematología clínica puede llevarse en el bolsillo de la bata del estudiante, residente o becario de un servicio de hematología u oncología, así como en el maletín del internista, especialista en medicina hospitalaria, médico de atención primaria o pediatra, cuya consulta incluye pacientes con hemopatías. Hemos combi nado de manera intencionada autores que son expertos reconocidos en sus campos con becarios con experiencia en el aprendizaje de la hematología y la atención diaria de pacientes con problemas hemáticos para fomentar un abordaje educativo reflexivo en la presentación de los conocimientos básicos, utilizando tablas, algoritmos, figuras útiles y estructuras de texto con viñetas. Bethesda. Manual de hematología clínica está organizado de acuerdo con categorías de enfermedades y problemas hemáticos de importancia para el hematólogo consultor y el tratante, y se incluyen ca pítulos adicionales para familiarizar al lector con metodologías de laboratorio conocidas y nuevas que subyacen a los abordajes clínicos modernos del diagnóstico y el tratamiento. Por la oportunidad de publicar una 5. a edición de Bethesda. Manual de hematología clínica , damos las gracias a nuestros lectores, quienes han apoyado nuestros esfuerzos tanto con amables comentarios como con críticas cons tructivas y, lo que es muy importante, con la compra del libro, algo más notable en la era de la información médica en Internet. El manual sigue centrado en proporcionar al profesional de todos los niveles de formación una orientación práctica, autorizada y actual para el diagnóstico y el tratamiento de las hemopatías y para los problemas de consulta en hematología. Muchos aspectos de la hematología, a medida que avanza el campo, han entrado en el dominio de la medicina interna, pero siguen siendo complejos y desafiantes, desde los nuevos anticoagulantes hasta el tratamiento ordinario de enfermedades antaño mortales como la leucemia mieloide crónica y la anemia aplásica. Todos los capítulos han sido revisados y actualizados. Esperamos sus respuestas a los esfuerzos de nues tros autores. Griffin P. Rodgers, MD, MACP Neal S. Young, MD, MACP

Descargo de responsabilidad: el trabajo del doctor Rodgers y del doctor Young como editores y autores se realizó fuera del ámbito de su labor como empleados del Gobierno de los Estados Unidos. Su trabajo representa sus opiniones personales y profesionales y no necesariamente las del Gobierno de los Estados Unidos. Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

COLABORADORES

Pedro E. Alcedo, MD Assistant Professor of Medicine, Georgetown University, Washington, District of Columbia A. John Barrett, MD, FRCP, FRCPath (London), Editor, British Journal of Haematology, Washington, District of Columbia Deepa Bhojwani, MD Associate Professor of Clinical Pediatrics, Cancer and Blood Disease Institute, Children’s Hospital Los Angeles, Keck School of Medicine, University of Southern California, Los Angeles, California Charles Bolan, MD Senior Clinician, Division of Intramural Research, Clinical Center and National Heart, Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Raul C. Braylan, MD Senior Clinician, Hematology Laboratory, Department of Laboratory Medicine, Clinical Center, National Heart Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Rebecca Bystrom, MD Advanced Clinical Research Fellow, National Cancer Institute, Bethesda, Maryland Katherine R. Calvo, MD, PhD Acting Chief, Hematology Section, Department of Laboratory Medicine, Clinical Center, National Heart Lung and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Richard W. Childs, MD Clinical Director, Division of Intramural Research, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Meaghan Colling, MD Senior International Medical Manager, Novo Nordisk, Vienna, Austria Kathleen (Cathy) Conry-Cantilena, MD Staff Clinician/Senior Research Physician, Department of Transfusion Medicine, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Disha Dalela, MD Clinical Fellow, Hematology/ Oncology, National Institute of Health, Bethesda, Maryland David Daniel, MD Clinical Fellow, Department of Transfusion Medicine and Center for Cellular Engineering, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Christopher C. Denton, MD, MS Assistant Professor of Clinical Pediatrics, Cancer and Blood Disease Institute, Children’s Hospital Los Angeles, Keck School of Medicine, University of Southern California, Los Angeles, California Cynthia E. Dunbar, MD NIH Distinguished Investigator, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Jibran Durrani, MD Hematology/Oncology Fellow, NHLBI, National Institute of Health, Bethesda, Maryland

Xing Fan, MD, PhD Clinical Fellow, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institute of Health, Bethesda, Maryland Thomas A. Fleisher, MD Scientist Emeritus, Department of Laboratory Medicine, Clinical Center, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Zhubin Gahvari, MD, MS Assistant Professor, Department of Medicine, School of Medicine and Public Health, University of Wisconsin–Madison, Madison, Wisconsin Emma M. Groarke, MB BCh BAO Assistant Research Physician, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Peiman Hematti, MD Professor, Department of Medicine, School of Medicine and Public Health, University of Wisconsin–Madison, Madison, Wisconsin W. Keith Hoots, MD Retired, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Christopher S. Hourigan, DM, DPhil, FRCP Senior Investigator and Chief, Laboratory of Myeloid Malignancies, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Matthew M. Hsieh, MD Staff Clinician, Cellular and Molecular Therapeutics Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Jamie Y. Hur, DO Clinical Fellow, Hematology/Oncology Fellowship, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Andy Itsara, MD, PhD Staff Clinician, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Neha Korde, MD Associate Attending Physician, Myeloma Service, Department of Medicine, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, New York Arielle L. Langer, MD, MPH Director, Women’s Clotting and Bleeding Disorders Program, Division of Hematology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Massachusetts Susan F. Leitman, MD Academic Director, Medical Research Scholars Program, Clinical Center, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

vii

viii

Colaboradores

Vid Leko, MD Physician-Scientist Early Investigator, Immune Deficiency Cellular Therapy Program, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Richard F. Little, MD, MPH Head, Hematologic Cancer Therapeutics, Cancer Therapy Evaluation Program, National Cancer Institute, Bethesda, Maryland James O. Long, MD Medical Director of Blood Services, Department of Pathology, Walter Reed National Military Medical Center, Bethesda, Maryland Sham Mailankody, MBBS Associate Attending Physician, Myeloma and Cellular Therapy Services, Department of Medicine, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, New York Harry L. Malech, MD Senior Investigator, Laboratory of Clinical Immunology and Microbiology, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Eric Nickels, MD, MS Assistant Professor of Clinical Pediatrics, Cancer and Blood Disease Institute, Children’s Hospital Los Angeles, Los Angeles, California Pierre Noel, MD Consultant, Division of Hematology and Oncology, Director, Mayo Clinic Military Medicine, Mayo Clinic, Phoenix, Arizona Matthew J. Olnes, MD, PhD Affiliate Professor, Hematology and Medical Oncology, WWAMI School of Medical Education, University of Alaska Anchorage, Alaska Native Tribal Health Consortium, Anchorage, Alaska Sandhya R. Panch, MD, MPH Associate Professor of Hematology, Department of Medicine, University of Washington, Medical Director of Transfusion, Clinical Research Division, Fred Hutchinson Cancer Center, Adjunct Associate Professor, Department of Laboratory Medicine and Pathology, University of Washington, Seattle, Washington Dina S. Parekh, MD Staff Clinician, Sickle Cell Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Bhavisha Patel, MD Associate Research Physician, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Christopher Pleyer, MD Associate Program Director, Hematology/Oncology Fellowship Program, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Griffin P. Rodgers, MD, MACP Chief, Molecular and Clinical Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, Director, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Mark Roschewski, MD Clinical Director, Lymphoid Malignancies Branch, Center for Cancer Research, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

Arun S. Shet, MBBS, PhD Assistant Clinical Investigator, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Linda H. Song, MD, MSPH Transfusion Medicine Fellow, Department of Transfusion Medicine and Center for Cellular Engineering, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Clare Sun, MD Associate Research Physician, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Swee Lay Thein, MBBS, DSc Senior Investigator and Chief of Sickle Cell Branch, Sickle Cell Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland John F. Tisdale, MD Branch Chief, Cellular and Molecular Therapeutics Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Emily Tomasulo, DO Assistant Professor, Lymphoma, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania Saad Z. Usmani, MD, MBA, FACP Chief of Myeloma Service, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY Alan S. Wayne, MD Director, Cancer and Blood Disease Institute, Head, Division of Hematology/Oncology, Vice Chair, Department of Pediatrics, Children’s Hospital Los Angeles, Associate Director, USC Norris Comprehensive Cancer Center, Professor of Pediatrics and Medicine, Keck School of Medicine, University of Southern California, Alfred E. Mann Family Foundation Chair in Cancer Research, Los Angeles, California Adrian Wiestner, MD, PhD Senior Investigator, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Agnes S. M. Yong, MBBCh (Hons), PhD, MRCP, FRCPath, FRACP, FRCPA Consultant Haematologist and Senior Research Fellow, Precision Cancer Medicine Theme, South Australian Health and Medical Institute, Adelaide, South Australia, Australia David J. Young, MD, PhD Staff Clinician, Translational Stem Cell Biology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Neal S. Young, MD, MACP Chief, Hematology Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

Constance M. Yuan, MD, PhD Associate Research Physician, Flow Cytometry Unit, Laboratory of Pathology, Center for Cancer Research, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

CONTEN I DO

Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ................................... vi Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . vii Capítulo 1 ■ Carencia de hierro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ......................... 1 Xing Fan y David J. Young Capítulo 2 ■ Carencias de vitamina B 12 y folato . . . . . . . . . . . . . . . . . . ................... 12 Arun S. Shet y Griffin P. Rodgers Capítulo 3 ■ Anemia hemolítica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ......................... 23 Dina S. Parekh y Swee Lay Thein Capítulo 4 ■ Anemia drepanocítica y talasemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . ................... 41 Matthew M. Hsieh, John F. Tisdale y Griffin P. Rodgers Capítulo 5 ■ Porfirias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ............................. 64 Zhubin Gahvari y Peiman Hematti Capítulo 6 ■ Síndromes de insuficiencia medular: anemia aplásica, adquirida y constitucional; hemoglobinuria paroxística nocturna; aplasia pura de la serie roja; y agranulocitosis. . . . ..... 70 Rebecca Bystrom y Bhavisha Patel Capítulo 7 ■ Síndromes mielodisplásicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...................... 95 Jibran Durrani, Katherine R. Calvo y Emma M. Groarke Capítulo 8 ■ Neoplasias mieloproliferativas: policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis primaria y leucemia mielomonocítica crónica . . . . . . . . . . . . . .............. 119 Matthew J. Olnes Capítulo 9 ■ Trastornos de los neutrófilos y neutropenias . . . . . . . . . . . . . .............. 136 Matthew M. Hsieh y Harry L. Malech Capítulo 10 ■ Trastornos hemáticos de la niñez . . . . . . . . . . . . . . . . . .................. 147 Christopher C. Denton y Alan S. Wayne Capítulo 11 ■ Leucemia mieloide aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..................... 165 Rebecca Bystrom y Christopher S. Hourigan Capítulo 12 ■ Leucemia linfoblástica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .................... 186 Eric Nickels, Deepa Bhojwani y Alan S. Wayne Capítulo 13 ■ Leucemia mieloide crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .................... 200 Agnes S. M. Yong y A. John Barrett Capítulo 14 ■ Leucemia linfocítica crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .................... 218 Andy Itsara, Emily Tomasulo, Adrian Wiestner y Clare Sun Capítulo 15 ■ Linfoma de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 Disha Dalela y Mark Roschewski Capítulo 16 ■ Linfomas no hodgkinianos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..................... 249 Richard F. Little

Contenido

Capítulo 17 ■ Mieloma múltiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ........................ 276 Neha Korde, Sham Mailankody y Saad Z. Usmani Capítulo 18 ■ Trasplante de células madre hematopoyéticas . . . . . . . . . . . . ............. 294 Jamie Y. Hur y Richard W. Childs Capítulo 19 ■ Trombocitopenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ........................ 319 Sandhya R. Panch y Cynthia E. Dunbar Capítulo 20 ■ Trastornos de la hemostasia I: coagulación . . . . . . . . . . . . . . .............. 340 Meaghan Colling Capítulo 21 ■ Trastornos de la hemostasia II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Meaghan Colling Capítulo 22 ■ Tromboembolia venosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...................... 370 Pedro E. Alcedo y Christopher Pleyer Capítulo 23 ■ Consultas sobre anticoagulación . . . . . . . . . . . . . . . . . . .................. 386 Pedro E. Alcedo y W. Keith Hoots Capítulo 24 ■ Transfusión sanguínea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...................... 401 James O. Long y Kathleen (Cathy) Conry-Cantilena Capítulo 25 ■ Hemocromatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ........................ 438 Linda H. Song, David Daniel y Susan F. Leitman Capítulo 26 ■ Consulta hematológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ...................... 455 Xing Fan, Pierre Noel, Charles Bolan y Arielle L. Langer Capítulo 27 ■ Interpretación de las pruebas hematológicas habituales . . . . . . . . ......... 477 Disha Dalela, Katherine R. Calvo y Vid Leko Capítulo 28 ■ Principios básicos y aplicaciones clínicas de la citometría de flujo . . . . . ..... 502 Raul C. Braylan, Thomas A. Fleisher y Constance M. Yuan Índice alfabético de materias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ........................... 521

Tromboembolia venosa Pedro E. Alcedo y Christopher Pleyer 22

La tromboembolia venosa (TEV) es un importante problema sanitario en los Estados Unidos, con más de 900 000 ca sos estimados al año. 1 La incidencia promedio anual es de 117 casos por cada 100 000 habitantes, con tasas más elevadas en las mujeres en edad fértil; los hombres mayores de 45 años de edad; y los pacientes geriátricos, posto peratorios o con neoplasias malignas. Entre los pacientes sintomáticos con TEV, alrededor de dos tercios presentan trombosis venosa profunda (TVP) y un tercio padecen embolia pulmonar (EP); la tasa de mortalidad oscila entre el 6% y el 12% para la EP. 2,3 La hipertensión pulmonar crónica inducida por la TEV es una complicación tardía de la EP en el 1% al 4% de los casos después de 4 años de seguimiento, y todos los casos ocurren antes de los 2 años de seguimiento. 4,5 La mayoría de los casos de TVP ocurren en los miembros inferiores, pero prácticamente cualquier lecho vascular venoso puede verse afectado. Las TVP de los miembros superiores representan entre el 1% y el 5% del total y suelen estar asociadas a dispositivos de acceso venoso central permanentes a largo plazo, trombofilia o cáncer. 6 Cuando se produce una TVP de los miembros superiores, el potencial de embolización pulmonar posterior se estima en hasta un 36% en algunos ensayos, 7 aunque la EP mortal es menos frecuente que en el caso de la TVP de los miembros inferiores. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA Y EMBOLIA PULMONAR La TVP de las extremidades suele ser precursora de la EP, aunque ambas pueden volverse sintomáticas al mismo tiempo, y es posible que se produzca una EP sin TVP sintomática, debido a la embolia completa del trombo naciente antes de que se produzca la oclusión completa de la vena. Una serie de autopsias indica que un número considerable de pacientes con EP no tienen hallazgos anatomopatológicos de TVP. 8 Los signos y síntomas de la TVP y la EP se enu meran en la tabla 22-1. 7,9 El síndrome postrombótico (SPT) es una complicación importante de la TVP. Es causado por la hipertensión ve nosa debida a la obstrucción del flujo de salida y a lesiones valvulares y varía desde un edema leve con pocas molestias hasta una inflamación incapacitante de las extremidades con dolor y ulceración. La gravedad del SPT puede evaluarse mediante la escala de Villalta, 10 la cual se basa en los índices acumulativos de signos y síntomas característicos del sín drome (tabla 22-2).

La incidencia del SPT tras un episodio agudo de TVP oscila entre el 23% y el 60%; 11 el SPT grave e incapacitante con pérdida de la integridad cutánea y ulceración se observa con mucha menos frecuencia, quizá en menos del 10% de los casos, mientras que los síntomas leves se experimentan en la mayoría de los casos de TVP. Sorprendentemente, las extremidades contralaterales también pueden desarrollar manifestaciones postrombóticas sin hallazgos previos de TVP manifiesta; 11 la obstrucción oculta de la vena cava inferior (VCI) o en la pierna contralateral puede ser la culpa ble. Anteriormente, se creía que las medias de compresión graduada (a menudo de 20-40 mm de presión) reducían la incidencia del SPT; 12 sin embargo, un estudio aleatorizado más reciente no pudo demostrar los efectos beneficiosos de estas en las tasas de dicho complejo sintomático. 13 Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

370

371

CAPÍTULO 22 ■ TROMBOEMBOLIA VENOSA

Tabla 22-1 Signos y síntomas de la tromboembolia venosa Signo/Síntoma Incidencia (%) Trombosis venosa profunda Hinchazón de pantorrillas o piernas 88 Dolor 56 Dolor a la palpación 55 Eritema 34 Signo de Homans 13 Médula palpable 6

Embolia pulmonar Disnea

77 70 43 18 13 10 10

Taquipnea Taquicardia

Hipoxia/cianosis

Hemoptisis

Síncope

Hipotensión

Tabla 22-2 Escala de Villalta para la evaluación del síndrome postrombótico Síntomas Ausente Leve Moderado Grave Dolor 0 + 1 + 2 + 3 Calambres 0 + 1 + 2 + 3 Pesadez 0 + 1 + 2 + 3 Parestesias 0 + 1 + 2 + 3 Prurito 0 + 1 + 2 + 3 Signos clínicos Edema 0 + 1 + 2 + 3 Ectasia venosa 0 + 1 + 2 + 3 Hiperpigmentación 0 + 1 + 2 + 3 Eritema 0 + 1 + 2 + 3 Induración cutánea (en grosamiento profundo de la piel) 0 + 1 + 2 + 3 Dolor a la compresión de la pantorrilla 0 + 1 + 2 + 3

Características del síndrome postrombótico (SPT). La puntuación se basa en la calificación acumulativa de los signos y síntomas. Puntuación total: 0 a 4, sin SPT; 5 a 14, SPT leve a moderado; ≥ 15 o presencia de una úlcera venosa, SPT grave. Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

DIAGNÓSTICO DE LA TROMBOEMBOLIA VENOSA Utilidad del dímero d

La prueba del dímero d es un análisis cuantitativo con buena reproducibilidad que a menudo se automatiza y puede emplearse como complemento de los estudios de imagen para descartar la presencia de EP o TVP. 14-16 Cuando un trombo es degradado por la plasmina, los dímeros d y otros productos de escisión de la fibrina se forman a partir de cadenas entrecruzadas del coágulo de fibrina, por lo que son marcadores del recambio de esta. El uso del dímero d es preferible a los productos semicuantitativos de escisión de la fibrina que se miden por métodos de aglutinación con látex en diluciones variables del plasma del paciente. Si un individuo tiene una baja probabilidad preprueba de TEV y

372

BETHESDA. MANUAL DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA

el enzimoinmunoanálisis de adsorción (ELISA, enzyme-linked immunosorbent assay ) para dímeros d es negativo, en la práctica puede descartarse la TEV. La baja especificidad para la TEV requiere la realización de pruebas diagnósticas adicionales en caso de elevación del dímero d a fin de dilucidar su causa. Muchos otros factores pueden ocasionar una elevación del dímero d, como el cáncer, el embarazo, la septicemia, la crisis drepanocítica, el infarto agudo de miocar dio, la reanimación cardiopulmonar, las hemorragias excesivas, los traumatismos y la cirugía reciente. La medición de los dímeros d también puede orientar la duración de la anticoagulación para la TEV, ya que no se ha establecido la pauta terapéutica óptima para estos pacientes. 17 El estudio PROLONG indicó que los pacientes con dímeros d positivos 1 mes después de completar al menos 3 meses de anticoagulación con warfarina para la TEV idiopática tenían un riesgo considerablemente mayor de TEV recurrente, el cual se mitigaba con una anticoagulación prolon gada. Los pacientes con dímeros d anómalos que no reanudaron la anticoagulación experimentaron una incidencia del 15% de trombosis recurrente durante el período de observación de 18 meses, frente a solo el 2.9% en quienes sí la reiniciaron. 18 Diagnóstico de la trombosis venosa profunda La ecografía con compresión (EC) Doppler es la herramienta diagnóstica más utilizada y ampliamente aceptada para investigar la sospecha de TVP en las extremidades. La EC está limitada por una menor sensibilidad para las TVP distales pequeñas y las TVP de las venas ilíacas muy proximales, ya que quedan ocultas por los gases intestinales o la constitución grande. 19 La sensibilidad y la especificidad de la EC son de alrededor del 94% para ambas. La sensibilidad de la EC es considerablemente menor en los pacientes con TVP distal (64%) y en aquellos con TVP asintomática (47%-62%). 20 Además, una ecografía puede diagnosticar con precisión ciertas afecciones que en ocasiones simulan una TVP, como el quiste de Baker. La tomografía computarizada (TC) con contraste puede diagnosticar la TVP de forma no invasiva; no obstante, se utiliza con poca frecuencia para diagnosticar las TVP de las extremidades debido a los posibles efectos adversos inducidos por el contraste y a su mayor costo. Puede combinarse una TC con contraste de pelvis y miembros inferiores en los pacientes que reciben una angiografía pulmonar por TC (APTC) para descartar una EP; sin embargo, en general no se recomienda la obtención combinada de imágenes en los pacientes no seleccio nados debido al escaso valor diagnóstico añadido de las imágenes de los miembros inferiores y al aumento de la ex posición a la radiación. 21 La venografía por resonancia magnética (RM) también es eficaz, pero se utiliza pocas veces debido al costo añadido, el tiempo necesario para realizarla y la exposición al contraste. En particular, la venografía por RM y la TC con contraste pueden emplearse para diagnosticar trombos en la vena ilíaca proximal (p. ej., síndro me de May-Thurner), la VCI o la vena esplácnica que no pueden diagnosticarse mediante la EC. La venografía con contraste, el anterior método de referencia, y la pletismografía de impedancia son pruebas en gran medida históricas y solo se utilizan caso por caso en centros especializados. Diagnóstico de la embolia pulmonar

Se cree que la EP es consecuencia del desprendimiento del coágulo de una TVP de los miembros inferiores. La em bolización de la TVP de los miembros superiores es menos frecuente, pero el uso creciente de dispositivos de acceso venoso central para la quimioterapia del cáncer u otros tratamientos parenterales a largo plazo puede aumentar su frecuencia. De manera menos frecuente, la EP puede originarse en la VCI (sobre todo en asociación con el carcinoma de células renales) o en el ventrículo derecho del corazón a partir de un trombo parietal. En el estudio de los pacientes con traumatismos agudos 8 existen pruebas sugerentes de que puede observarse una «embolia» pulmonar sin TVP concomitante, lo cual plantea la posibilidad de que algunos émbolos pulmonares puedan ser en realidad trombosis pulmonar in situ . Independientemente del mecanismo, la prueba diagnóstica de elección es la APTC, la cual tiene una precisión diagnóstica muy alta. 22 Es importante destacar que una TC torácica convencional con contraste no es capaz de descartar la EP en casos de elevada sospecha clínica. Por el contrario, las EP casuales se diagnostican de manera habitual con una TC torácica convencional con contraste y no requieren pruebas adicionales para confirmar el diag nóstico. Las limitaciones de la APTC incluyen una menor precisión diagnóstica para la EP distal y una contraindicación relativa en los pacientes con insuficiencia renal (tasa de filtración glomerular estimada < 30 mL/h) o embarazo. Entre los procedimientos por imagen alternativos se incluyen la gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión (V/Q), la RM con contraste y la angiografía pulmonar con catéter. La gammagrafía pulmonar de V/Q se reserva para los pacien tes con una contraindicación para recibir la APTC o con hallazgos no concluyentes en la APTC. Las gammagrafías pulmonares de V/Q suponen un reto diagnóstico y no deben hacerse en los pacientes con enfermedad pulmonar preexistente o inflamación/infección pulmonar. Una gammagrafía pulmonar de V/Q de alta probabilidad tiene una sensibilidad relativamente baja (41%), lo que resalta la necesidad de llevar a cabo pruebas adicionales en casos con alta sospecha clínica de EP. 23 Una proporción considerable de los pacientes tendrán un resultado de la gammagrafía pulmo nar de V/Q indeterminado (39%), lo cual en última instancia requiere pruebas adicionales para confirmar o descartar la trombosis (p. ej., angiografía pulmonar con catéter o EC de los miembros inferiores para diagnosticar una posible Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

373

CAPÍTULO 22 ■ TROMBOEMBOLIA VENOSA

Tabla 22-3 Hallazgos diagnósticos auxiliares de embolia pulmonar Radiografía de tórax Joroba de Hampton Insuficiencia focal de la perfusión de los vasos sanguíneos (signo de Westermark) Arteria pulmonar proximal al trombo dilatada Atelectasia Derrame pleural Diafragma elevado

Electrocardiografía Nuevo bloqueo de rama derecha Patrón SIQ3T3 (signo de cardiopatía pulmonar aguda) Arritmias supraventriculares

Ecocardiografía Dilatación del ventrículo derecho, a menudo con hipocinesia miocárdica Dilatación de la arteria pulmonar Trombos parietales del ventrículo derecho Insuficiencia tricuspídea Pérdida del colapso inspiratorio de la vena cava inferior

fuente de embolización). En la actualidad, la angiografía pulmonar con catéter se utiliza con poca frecuencia para diagnosticar la EP y, curiosamente, puede ser menos precisa que la APTC para diagnosticar émbolos pequeños. 24 La an giografía pulmonar con catéter puede llevarse a cabo como un procedimiento combinado de diagnóstico e intervención para realizar trombólisis o trombectomía mecánica. La angiografía pulmonar por RM está menos estudiada, pero sigue siendo una opción diagnóstica para los pacientes que no pueden recibir ni APTC ni gammagrafías pulmonares de V/Q. La ecocardiografía suele usarse como estudio complementario para medir la hipertensión del ventrículo derecho y puede ayudar en la decisión relativa a la trombólisis en la insuficiencia cardíaca derecha. En pocas ocasiones, pueden visualizarse trombos en las arterias pulmonares proximales o en el ventrículo derecho en la ecografía. Del mismo modo, las radiografías de tórax y la electrocardiografía (ECG) no pueden utilizarse para diagnosticar la EP, pero pueden pre sentar hallazgos indicativos en los pacientes con esta afección. En la tabla 22-3 se enumeran los hallazgos diagnósticos complementarios de la radiografía de tórax, la ECG y la ecocardiografía sugerentes de EP. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA EN SITIOS DISTINTOS DE LASVENAS DISTALES DE LOS MIEMBROS INFERIORES Aparte de las presentaciones típicas que afectan los miembros inferiores, la TVP puede producirse en otras localizaciones, como las venas de los miembros superiores (sobre todo en relación con los catéteres venosos centrales empleados de ma nera habitual en los pacientes con cáncer para recibir quimioterapia) o en las venas del tórax o el abdomen. Las TVP bilaterales no provocadas en los miembros superiores son infrecuentes y deben motivar la búsqueda de obstrucción anatómica (síndrome de Paget-Schroetter), hipercoagulabilidad o neoplasia maligna. La TVP perioperatoria de las venas esplácnicas es usual y se da con mayor frecuencia en los procedimientos laparoscópicos que en los abiertos. La TVP no provocada de los vasos esplácnicos debe llevar a la búsqueda de anomalías subyacentes de la hemostasia, como carencia de proteínas anticoagulantes, cáncer no diagnosticado y enfermedades hemáticas como trastornos mieloproliferativos o hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). La trombosis de la vena porta puede producirse a menudo como una complicación de procedimientos quirúr gicos, en especial la esplenectomía, durante el embarazo o en la peritonitis. En los casos que no están asociados a un factor precipitante, pueden encontrarse anticuerpos antifosfolipídicos (APA, antiphospholipid antibodies ) y carencia de proteína C, proteína S o (con menor frecuencia) antitrombina III; los polimorfismos de los genes del factor V de Leiden y de la protrombina 20210 también pueden observarse en los pacientes en tasas superiores a las de la población general (como ocurre en cualquier grupo de pacientes con trombosis patológica). La mutación puntual clonal V617F

374

BETHESDA. MANUAL DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA

Tabla 22-4 Prevalencia de estados protrombóticos en la trombosis de la vena porta o hepática

Trombosis de la vena porta (%)

Trombosis de la vena hepática Síndrome de Budd-Chiari (%)

Estado protrombótico

Anticuerpos antifosfolipídicos o anticoagulante lúpico

5-19

Carencia de proteína C Carencia de proteína S

0-7

9-20

2-30

0 0

Antitrombina

1-5

Factor V de Leiden Protrombina 20210

3-13 3-35

22-26

5-6

Trastorno mieloproliferativo (PV, TE)

17-22

28-31

Mutación C677T en MTHFR

4-45

PV: policitemia vera; TE: trombocitemia esencial.

en el gen de la tirosina-cinasa Jano 2 (JAK2V617F) se produce en una gran proporción de trastornos mieloproliferati vos (en particular la policitemia vera) y se encuentra en el 45% de los casos de síndrome de Budd-Chiari y en el 34% de los de trombosis de la vena porta. En la tabla 22-4 se indica la prevalencia de diversos estados protrombóticos en los pacientes con trombosis de la vena porta o hepática. 25-27 La trombosis venosa cerebral (TVC) es una forma infrecuente de trombosis, más a menudo observada en las mujeres en la tercera o cuarta década de la vida (proporción hombres:mujeres de 3:1). 28 Los factores de riesgo para la TVC incluyen el uso de anticonceptivos orales, el embarazo, la obesidad y la trombofilia heredada o adquirida. La TVC se diagnostica mediante venografía por TC o RM. El edema localizado y la hemorragia venosa pueden coexistir con la TVC debido al aumento de la presión venosa que genera reflujo y presión capilar. Las opciones de tratamiento para la trombosis de la vena esplácnica incluyen la anticoagulación y la trombólisis; en los casos más extremos, debe considerarse el trasplante ortotópico de hígado para los individuos con insuficiencia hepática. La TVC se trata con heparina no fraccionada (HNF) intravenosa o heparina de bajo peso molecular (HBPM) subcutánea. En particular, la anticoagulación no es una contraindicación para los pacientes con hemorragia intracra neal debida a TVC. La anticoagulación a largo plazo no suele ser necesaria para una TVC aislada. Los anticoagulantes orales directos (ACOD) no están bien estudiados para trombosis inusuales o infrecuentes; no obstante, cada vez hay más pruebas de que estos son seguros y eficaces. 29 La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) es un estado protrombótico ocasionado por una reacción farmaco lógica a la HNF y cerca de 10 veces menos frecuente a la HBPM. 30 Los pacientes que reciben dosis terapéuticas de he parina tienen una incidencia mucho mayor de TIH en comparación con aquellos que solo reciben dosis profilácticas (0.76% frente a < 0.1%). 31 Aunque es poco frecuente, incluso exposiciones muy pequeñas a la HNF, incluido el lavado de vías intravenosas, pueden precipitar la TIH. Esta se produce cuando la heparina se une al factor plaquetario 4 (PF4, platelet factor 4 ), una proteína plaquetaria secretada por los gránulos α . El complejo fármaco-proteína sufre un cambio conformacional y forma un neoantígeno. En algunos pacientes, este neoantígeno ocasionó la producción de un autoanticuerpo. Los anticuerpos de inmunoglobulina (Ig) G producen una fuerte activación de las plaquetas (trombocitos) a través de sus receptores Fc γ IIa, aunque solo alrededor del 10% de todos los anticuerpos contra el com plejo PF4-heparina tienen propiedades activadoras de las plaquetas. 32 Esta activación promueve la trombocitopenia y la trombosis in vivo tanto en sitios venosos como arteriales. En general, el recuento de plaquetas empieza a disminuir entre 5 y 9 días después del inicio de la heparina. La trombocitopenia y la trombosis pueden aparecer antes en los pacientes sensibilizados por la administración de heparina en los 100 días anteriores («TIH de inicio rápido»). La TIH autoinmunitaria es un síndrome poco frecuente que conduce a la TIH incluso después de suspender la heparina y es causada por un autoanticuerpo independiente de la heparina. 33 Las «4T» es el sistema de puntuación clínica más utilizado para evaluar la probabilidad preprueba de TIH y guiar el tratamiento posterior a las 4T (tabla 22-5). 34,35 Las puntuaciones bajas ( ≤ 3) suelen indicar una probabilidad inferior al 5% de padecer TIH y, por lo general, no requieren más pruebas ni cambios en el tratamiento. Una puntuación igual ESTADOS TROMBOFÍLICOS ADQUIRIDOS Trombocitopenia inducida por heparina

375

CAPÍTULO 22 ■ TROMBOEMBOLIA VENOSA

Tabla 22-5 Predicción previa a la prueba de trombocitopenia inducida por heparina Categoría 4T 2 puntos 1 punto 0 Puntos T rombocitopenia Descenso del recuen to de PLT > 50%

El recuento de PLT cae un 30%-50% desde el valor basal O cifra mínima de PLT de 10-19 × 10 9 /L Descenso del recuento de PLT entre 5 y 10 días, pero el momento no está aparición tras el día 10 de exposición a la heparina o caída del recuento de PLT 1 día o menos con expo sición previa a la heparina hace 30 y 100 días Trombosis o trombosis no confirmada pero clínica mente sospechada claro debido a la falta de recuentos de PLT O

Disminución del

recuento de PLT < 30% desde el valor basal O cifra mínima de PLT < 10 × 10 9 /L Descenso del recuento de PLT menos de 4 días sin exposición reciente a la heparina

respecto al valor basal Y cifra mínima de PLT ≥ 20 × 10 9 /L Aparición clara 5-10 días O descenso del re cuento de PLT 1 día o menos con exposición a heparina en los 30 días previos

Momento ( T ime ) de la caída del

recuento de PLT

T rombosis

Nueva trombosis, necro sis cutánea o reacción sistémica aguda tras exposición a heparina no fraccionada

Sin trombosis o

trombosis antes de la exposición a la heparina

O t ras causas de

Ninguna aparente

Otras causas posibles

Otras causas probables

trombocitopenia

Puntuación baja: ≤ 3; puntuación intermedia: ≤ 5; puntuación alta: ≤ 8. PLT: plaquetas.

o mayor de 4 justifica la realización de pruebas adicionales, la interrupción de la heparina y la consideración de iniciar anticoagulantes sin heparina. Un ELISA que detecta anticuerpos contra el complejo PF4-heparina es la prueba más empleada para detectar autoanticuerpos. Las pruebas más recientes, como el análisis inmunoturbidimétrico con látex, son pruebas automatizadas con un tiempo de respuesta más rápido y una precisión diagnóstica comparable a la del ELISA. 36 Un ELISA positivo o un análisis inmunoturbidimétrico con látex positivo requiere pruebas confirmatorias con un análisis funcional de liberación de serotonina. El análisis de liberación de serotonina «carga» las plaquetas del paciente con serotonina radioactiva; la liberación de serotonina de las plaquetas se detecta como marcador de la activación plaquetaria in vitro tras la adición de heparina. El tratamiento de la TIH incluye evitar la heparina de por vida y la anticoagulación con un anticoagulante no heparínico (ACOD, fondaparinux, warfarina o inhibidores directos de la trombina). 35,37 La mayoría de los pacien tes pueden tratarse con ACOD o fondaparinux; sin embargo, los pacientes graves pueden necesitar los inhibidores directos de la trombina intravenosos bivalirudina o argatrobán. Estos dos últimos tienen semividas cortas ( < 2 h), se administran mediante infusiones intravenosas continuas y necesitan supervisión del tiempo de tromboplastina parcial. Los anticoagulantes lúpicos (LA, lupus anticoagulants ) o las concentraciones elevadas de factor VIII pueden resultar en tiempos de coagulación prolongados o acortados, respectivamente, lo cual complica el seguimiento. Exis ten algoritmos para infusiones de argatrobán sin vigilancia, cuando los LA interfieren en esta. 38 Si se utiliza warfarina, debe suspenderse hasta que el recuento de plaquetas sea superior a 150 000/ μ L, porque el uso de esta durante la TIH aguda es un factor de riesgo importante de gangrena venosa de las extremidades, probablemente debido a la rápida disminución de la proteína C, una proteína anticoagulante dependiente de vitaminas con una semivida corta (6-7 h). Si los pacientes desarrollan una TIH de nueva aparición mientras reciben heparina como tratamiento de transición a warfarina, debe administrarse vitamina K para revertir los efectos de la warfarina hasta la recuperación del recuento de plaquetas. Los pacientes con TIH no requieren anticoagulación a largo plazo. Tres meses de anticoagulación son suficientes para los pacientes que han presentado una TEV en el contexto de una TIH. Al menos 4 semanas de anti coagulación son suficientes en los pacientes con TIH documentada sin complicación de TEV. En particular, existen circunstancias muy poco frecuentes en las que se considera el uso de heparina a corto plazo en los pacientes con antecedentes de TIH (p. ej., heparinización en circuito durante cirugía con circulación extracorpórea). 35

376

BETHESDA. MANUAL DE HEMATOLOGÍA CLÍNICA

Síndrome nefrótico Los pacientes con síndrome nefrótico tienen mayor riesgo de desarrollar TEV, tromboembolia arterial y trombosis de la vena renal en comparación con la población general (incidencia anual del 9.85% para la TEV y del 5.52% para la tromboembolia arterial). 39 La glomerulonefritis membranosa confiere el mayor riesgo de desarrollar TEV. La hi percoagulabilidad aparece debido a alteraciones en las concentraciones plasmáticas de proteínas implicadas en la coagulación y la fibrinólisis. Las proteínas anticoagulantes antitrombina III y proteína S se pierden en la orina, quizá debido a su tamaño relativamente pequeño en comparación con los factores procoagulantes V y VIII, el factor de Von Willebrand y el fibrinógeno, los cuales pueden ser retenidos por los riñones. 40 Además, el fibrinógeno, el factor VIII y el factor de Von Willebrand son sustancias iniciales de fase aguda y sus concentraciones pueden aumentar por la inflamación. 41 El uso sistemático de anticoagulación profiláctica en los pacientes con síndrome nefrótico no se ha es tablecido mediante ensayos controlados aleatorizados, pero algunos expertos abogan por ello cuando existen factores de riesgo adicionales como la glomerulonefritis membranosa o el síndrome antifosfolipídico (SAF). La HBPM debe utilizarse con extrema precaución en los pacientes con insuficiencia renal además de aquellos con síndrome nefrótico. Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos El mecanismo subyacente de cómo el SAF causa trombosis no se conoce por completo; los factores que pueden des empeñar una función incluyen 1 ) la unión de APA al complejo glucoproteína I (GPI) β 2 -fosfolípido expuesto en la superficie de células endoteliales y monocitos lesionados o activados, 2 ) la sobreproducción de factor tisular por los monocitos y las células endoteliales, 3 ) la activación de las plaquetas que aumenta la expresión de la GPIIb-IIIa y la síntesis de tromboxano A 2 y 4 ) la interacción con proteínas reguladoras como la anexina V, la protrombina, el factor X, la proteína C y la plasmina. 42,43 El diagnóstico del SAF requiere el cumplimiento de criterios clínicos y de laboratorio (tabla 22-6). 44 Los criterios clínicos incluyen la detección de episodios trombóticos venosos o arteriales, púrpura trombocitopénica autoinmuni taria, endocarditis marántica, tres o más abortos espontáneos antes de la décima semana de gestación o muertes inex plicables de uno o más fetos morfológicamente sanos después de la décima semana de gestación. La trombosis puede

Tabla 22-6 Criterios de Sapporo revisados para el diagnóstico del síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos 44 Criterios clínicos 1. Trombosis vascular (arterial o venosa) 2. Morbilidad del embarazo a. Una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente sano después de la semana 10 de gestación b. Uno o más partos prematuros antes de la semana 34 de gestación debido a 1 ) eclampsia o preeclampsia grave o 2 ) insuficiencia placentaria c. Tres o más abortos espontáneos consecutivos inexplicados antes de la semana 10 de gestación (se descartan las anomalías anatómicas u hor monales maternas y las causas cromosómicas paternas y maternas) Criterios de laboratorio ( × 2 con al menos 12 semanas de diferencia) 1. LA presente en plasma 2. Anticuerpos aCL de isotipo IgG o IgM en suero o plasma, presente en con centraciones medias o altas (es decir, > 40 GPL o MPL o > percentil 99) 3. Antiglucoproteína I β 2 anticuerpo de isotipo IgG o IgM en suero o plasma (en concentraciones > percentil 99) aCL: anticardiolipínicos; GPL: unidades de fosfolípidos IgG (1 unidad de GPL es 1 microgramo de anticuerpo IgG); IgG: inmunoglobulina G; IgM: inmunoglobulina M; LA: anticoagulante lúpico; MPL: unidades de fosfolípidos IgM (1 unidad de MPL es 1 microgramo de anticuerpo IgM). Adaptada con autorización de Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost . 2006;4(2):295-306. Copyright © 2006 International Society on Thrombosis and Haemostasis.

Page 2 Page 3 Page 4 Page 5 Page 6 Page 7 Page 8 Page 9 Page 10 Page 11 Page 12 Page 13 Page 14 Page 15 Page 16 Page 17 Page 18 Page 19 Page 20 Page 21 Page 22 Page 23 Page 24 Page 25 Page 26

Made with FlippingBook - professional solution for displaying marketing and sales documents online