Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Capítulo 4 n Enfermedades autoinmunes

❑❑ ¿En quién debe sospecharse? ■■ Los candidatos son pacientes con cefalea bitemporal intensa, alteraciones visuales (principalmente pérdida visual parcial monocular transitoria, radicación mandibu- lar y síntomas de PMR (30 a 50% de los casos). Otras manifestaciones frecuentes de inflamación sistémica pueden presentarse e incluyen fatiga, malestar general, fiebre, anorexia, disminución de peso y sudores nocturnos. ■■ La afección ocurre principalmente en individuos mayores de 50 años y es muy raro en los más jóvenes. Su incidencia aumenta notoriamente conforme lo hace la edad alcanzando el máximo en la octava década de la vida. ❑❑ Hallazgos de laboratorio El diagnóstico es principalmente clínico. Los estudios de laboratorio son pertinentes, pero no específicos. ■■ Aumento de ESR (≥ 50 mm/h, media de 88 mm/h). ■■ Trombocitosis con cifras > 400 000 plaquetas/µL y de PCR > 2.45 mg/dL como los predictores de laboratorio más sólidos de una biopsia de arteria temporal. ■■ Aumento de las cifras de IgG y complemento. ■■ Anemia leve y moderada normocítica normocrómica en casi 50% de los pacientes. ■■ Pruebas de función hepáticas ligeramente anormales, en particular aumento de AST y de la fosfatasa alcalina (ALP) en casi un tercio de los pacientes. ■■ Aumento de la interleucina-6 (IL-6); la concentración tiene relación con la activi- dad de la enfermedad. ■■ La biopsia del segmento arterial afectado (por lo general la arteria temporal) y los estudios de imagen pueden respaldar el diagnóstico. ■■ Los posibles candidatos son pacientes que acuden con síntomas constitucionales (p. ej., fiebre, malestar general, artralgia, disminución de peso) y manifestaciones intensas de vías aéreas altas que incluyen sinusitis, rinorrea persistente, secreción nasal purulenta o sanguinolenta, úlceras nasales, tos, disnea y hemoptisis. Es fre- SAMPLE ARTERITIS DE TAKAYASU ■■ Véase capítulo 5, Trastornos cardiovasculares ■■ Véase tabla 4-1. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (GRANULOMATOSIS DE WEGENER) ❑❑ Definición ■■ La granulomatosis con poliangeítis (GPA) también conocida como granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por inflamación granulomatosa y vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre. La enfermedad a menudo se asocia con la presencia de ANCA y de manera más frecuente afecta a las porciones alta y baja del aparato respiratorio y los riñones. ■■ La polivasculitis microscópica es otra vasculitis relacionada con ANCA similar a GPA y se puede distinguir por la ausencia de la formación de granulomas. ■■ Véase tabla 4-1. ❑❑ ¿En quién debe sospecharse?