Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Vasculitis autoinmune

4 cuente también la nefropatía en pacientes de GPA y se caracteriza por la hematuria asintomática. Otros órganos afectados incluyen la piel (50% de los pacientes), los ojos (p. ej., conjuntivitis, ulceración corneal, vasculitis retiniana), el sistema ner- vioso y otros órganos internos. Hay una elevada incidencia de trombosis venosa profunda en pacientes de GPA. ■■ Se afectan equivalentemente pacientes de ambos sexos y la enfermedad es bastante más frecuente en los de raza blanca. ❑❑ Datos de laboratorio ■■ Casi 90% de los pacientes con enfermedad activa presenta ANCA con un patrón principalmente de tinción citoplásmica (c-ANCA). En la mayoría de los casos los anti- cuerpos asociados con este patrón se dirigen contra la proteína-3 (PR3) localizada en los gránulos azurofílicos de los neutrófilos. Pocos pacientes de GPA pueden presentar anticuerpos contra MPO que comúnmente se relaciona con un p-ANCA. Este patrón de MPO-ANCA tiene relación principalmente con la polivasculitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con polivasculitis (síndrome de Churg-Strauss). ■■ FR positivo (titulación baja), ANA negativos y leve hipergammaglobulinemia, en especial de la clase IgA, se encuentran con frecuencia en la GPA. ■■ El análisis de orina y la cuantificación de creatinina sérica reflejan el grado de afec- ción renal. Son frecuentes la hematuria microscópica y la proteinuria. ■■ Elevación de PCR y ESR. ■■ Anemia leve normocrómica normocítica presente en casi la mitad de los pacientes. ■■ El diagnóstico debe confirmarse por biopsia pulmonar (la de más altos resultados positivos), vías aéreas altas o tejido renal. ■■ La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), también conocida como síndrome de Churg-Strauss (SCS), o granulomatosis alérgica y vasculitis, es una afección multisistémica de vasos sanguíneos pequeños y medianos caracterizada por asma, rinitis alérgica y sinusitis, inflamación con abundantes eosinófilos y eosinofilia en sangre periférica. ■■ La GEPA tiene tres fases: ▼▼ Prodrómica (alérgica): caracterizada por inflamación de las vías aéreas (asma y rinitis alérgica). ▼▼ Eosinofílica: con eosinofilia periférica e infiltración de órganos múltiples por eosinófilos en especial los pulmones y el sistema gastrointestinal. ▼▼ Vasculítica: vasculitis sistémica que puede poner en riesgo la vida y suele aso- ciarse con granulomatosis vascular y extravascular. ■■ Véase tabla 4-1. ❑❑ ¿En quién debe sospecharse? ■■ Los candidatos son pacientes con asma mal controlada y vasculitis eosinofílica necrosante. Además de la afección pulmonar y de senos paranasales, los órganos con frecuencia afectados por la GEPA incluyen la piel, los riñones, el sistema ner- vioso periférico, el sistema gastrointestinal y el aparato cardiovascular. La afección cardiaca contribuye con casi la mitad de las muertes atribuibles a GEPA. SAMPLE GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIVASCULITIS (SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS) ❑❑ Definición