Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Capítulo 4 n Enfermedades autoinmunes

■■ El síndrome es más frecuente en mujeres mayores de 30 años y pacientes con ante- cedente familiar de RA. ❑❑ Hallazgos de laboratorio ■■ Se requiere la presencia de neutropenia (< 2000 granulocitos/μL) para el diagnós- tico. La cifra de WBC/μL suele ser < 2500/μL. ■■ Cifras elevadas del factor reumatoide (FR) y anticuerpos contra el péptido citruli- nado cíclico (anti-CCP, anti-cyclic citrullinated peptide ) (titulaciones altas). ■■ Se encuentran anticuerpos antinucleares (ANA), antihistonas y contra neutrófilos citoplásmicos (ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibodies ) en dos terceras par- tes de los pacientes. ■■ La titulación de anticuerpos contra la isomerasa de glucosa 6-fosfato está elevada en la mayoría de los pacientes. ■■ Pueden ocurrir anemia y trombocitopenia, o agravarse por esplenomegalia (hiper‑ esplenismo). ■■ La tasa de la eritrosedimentación (ESR) y la proteína C reactiva (PCR) están muy elevadas. ■■ La concentración de inmunoglobulinas y complejos inmunológicos circulantes es mayor que la encontrada en la AR. ■■ Puede estar indicada la revisión de un frotis de sangre periférica y un aspirado o biopsia de la médula ósea para descartar otras causas de neutropenia.

SÍNDROME DE SJÖGREN ❑❑ Definición

■■ El SSj es un padecimiento autoinmune inflamatorio en los que las glándulas exocri- nas, principalmente las salivales y lagrimales son atacadas y destruidas por células inmunes. ■■ Este síndrome se divide en SSj primario (no asociado con otras enfermedades) o secundario, que se relaciona con otras afecciones autoinmunes reumáticas, prin- cipalmente AR (la más frecuente) o LES. En ambas formas la disminución de la función de glándulas exocrinas lleva a “complejo de sequedad”, caracterizado por boca seca (xerostomía) y sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca). ■■ Los criterios del American-European Consensus Group para la clasificación de SSj se desarrollaron en el 2002. En el año 2012 el American College of Rheumatology y la Sjogrens International Collaborative Clinical Alliance propusieron nuevos cri- terios. Con el uso de estos últimos, la clasificación de SSj que se aplica a los indivi- duos con signos/síntomas que pueden ser sugerentes de SSj se cumplen en presencia de al menos dos de las siguientes tres manifestaciones objetivas: ▼▼ Anticuerpos contra SSA/Ro, contra SSB/La o ambos, o factor reumatoide posi- tivo y titulación de ANA ≥ 1:320. ▼▼ Biopsia de glándula salival labial que muestra sialadenitis focal linfocítica con una calificación ≥ 1 foco/4 mm 2 . ▼▼ La queratoconjuntivitis seca con calificación de tensión ocular ≥ 3 (asumiendo que el individuo no está usando en la actualidad gotas oculares de colirio a dia- rio, y no se le realizó intervención quirúrgica corneal o cosmética de párpados en los últimos 5 años). SAMPLE