Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Enfermedades autoinmunes sistémicas

4 nales o datos de afección de otros órganos (p. ej., enfermedad pulmonar intersticial, como poliartritis). Los pacientes de DM se pueden diferenciar porque presentan sig- nos cutáneos específicos como las pápulas de Gottron o el exantema en heliotropo. ■■ Los pacientes con MCI en general presentan un inicio más insidioso en compara- ción con los de PM y DM así como una debilidad muscular distal más notoria. ■■ PM y DM pueden presentarse a cualquier edad con incidencia máxima entre los 40 y 50 años, en tanto la MCI afecta principalmente a sujetos mayores de 50 años. ❑❑ Hallazgos de laboratorio ■■ El diagnóstico de las tres afecciones se basan en las manifestaciones clínicas, las enzimas musculares séricas, autoanticuerpos, datos de EMG y biopsia muscular. Esta última es la prueba definitiva para establecer el diagnóstico de MCI y en los pacientes con PM o DM que acuden con datos clínicos o de laboratorio atípicos. ■■ Enzimas musculares: ▼▼ La concentración de la enzima muscular cinasa de creatina (CK, creatin kinase ) está muy elevada en pacientes de PM y DM (por lo general > 10 veces el límite superior normal, pero puede ser hasta de 50 veces) y en un menor grado en pacientes con MCI. ▼▼ También están elevadas otras enzimas musculares que incluyen a la deshidroge- nasa de lactato (LDH, lactate dehydrogenase ), la aldolasa, la aminotransferasa de aspartato (AST , aspartate aminotransferase ) y la aminotransferasa de alanina (ALT, alanine aminotransferase ). A semejanza de CK su aumento es menos intenso en MCI que en PM o DM. ■■ La prueba de ANA es positiva en hasta 80% de los pacientes con DM o PM. ■■ Los anticuerpos específicos de la miositis son positivos en 30% de los pacientes con PM o DM. Los más frecuentes son aquellos contra la sintetasa de ARNt-histidilo (anti-Jo-1), y las titulaciones de estos anticuerpos se ha visto que tienen correlación con la actividad de la enfermedad. Otros anticuerpos específicos de la miositis incluyen a los anti-Mi-2 y los de partículas de reconocimiento de señal (anti-SRP). La presencia de otras afecciones del tejido conectivo relacionada con amiositis se sugiere cuando resulta positivo otro tipo de autoanticuerpos (p. ej., anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-Sm o anti-RNP). ■■ La ESR es normal o se encuentra ligeramente aumentada y la mioglobina se eleva en el suero y la orina. Lectura sugerida Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med . 2015;373:393-394. SÍNDROME DE FELTY ❑❑ Definición ■■ El síndrome de Felty se caracteriza por la tríada de artritis reumatoide (AR) agre- siva de larga duración, neutropenia y esplenomegalia. ■■ Se presenta en una minoría de los pacientes con AR (< 1%). ❑❑ ¿En quién debe sospecharse? ■■ Los pacientes suelen acudir por malestar general, fatiga, pérdida de apetito y una disminución no intencional de peso. Algunos presentan infecciones recurrentes, como respiratorias o cutáneas, que se atribuyen a la neutropenia. SAMPLE