Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Capítulo 4 n Enfermedades autoinmunes

■■ Una calificación de 4 o más tiene sensibilidad de 68% y especificidad de 78% para diferenciar los pacientes de PMR. Se encontró que los datos ecográficos de anoma- lías bilaterales de los hombros, o en uno y la cadera, mejoraban significativamente tanto la sensibilidad como la especificidad de los criterios clínicos. ❑❑ ¿En quién debe sospecharse? ■■ La enfermedad es casi exclusiva de individuos mayores de 50 años, pacientes que, por lo general, se presentan con malestar general, fatiga, así como dolor y rigidez matutina del hombro, la cadera, el cuello, la espalda baja y las rodillas. También son datos frecuentes pérdida de apetito, disminución no intencional de peso y depresión. ■■ La PMR se presenta en casi 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes (ACG) y 15 a 30% de los afectados, en un momento dado, desarrolla ACG. ❑❑ Hallazgos de laboratorio Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos. ■■ La ESR presenta notoria elevación (> 40 mm/h, pero pueden encontrarse cifras > 100). Sin embargo, algunos pacientes con la forma leve de la enfermedad quizá solo presenten aumento leve de la ESR. ■■ La PCR está elevada y se considera un índice más sensible que la ESR. ■■ Por lo general, las pruebas serológicas, como FR, ANA y de anticuerpos contra CCP, son negativas. Lectura sugerida Dasgupta B, Cimmino MA, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumat- ica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis . 2012;71:484-492. ■■ Los pacientes con PM y DM suelen acudir por debilidad proximal progresiva mus- cular y datos de inflamación musculares. También presentan síntomas constitucio- SAMPLE POLIMIOSITIS, DERMATOMIOSITIS Y MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN ❑❑ Definición ■■ La polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de inclu- sión (MCI) son miopatías inflamatorias relacionadas que comparten características comunes, incluidas debilidad muscular e infiltrados inflamatorios en una biopsia de músculo. ■■ La PM y la DM se caracterizan por un inicio subagudo de debilidad simétrica de músculos proximales, afección frecuente de otros órganos, aparatos y sistemas, como pulmón y piel, una fuerte relación con autoanticuerpos y capacidad de respuesta contra la inmunosupresión. Ambas afecciones se aceptan ampliamente con una base autoinmunológica. La afección cutánea es la manifestación clínica principal que distingue a los pacientes con DM de aquellos con PM. ■■ En contraste con PM y DM, los pacientes con MCI por lo general presentan una debilidad lentamente progresiva en ambos músculos proximales y distales, rara vez presenta otra afección extramuscular o autoanticuerpos y con mucha frecuencia no responden al tratamiento inmunosupresor. Una biopsia de músculo que muestra la presencia de cuerpos de inclusión típicos hace el diagnóstico de MCI. ❑❑ ¿En quiénes debe sospecharse?