Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Enfermedades autoinmunes sistémicas

4 ▼▼ Los anticuerpos contra el centrómero en titulaciones moderadas son altamente específicos, pero con solo una sensibilidad moderada. Por lo general se asocian con ESCL y se encuentran en la mayoría de los pacientes con el síndrome de CREST. ▼▼ Los anticuerpos antipolimerasa III de ARN son específicos de ES y presentan sensibilidad moderada. Se asocian con una afección extensa de la piel y crisis renal de esclerodermia. ▼▼ Los anticuerpos antiglucoproteína 1 β 2 pueden ser positivos y se han encontrado relacionados de manera independiente por la enfermedad macrovascular y la mortalidad de los pacientes de ES. ▼▼ Los anticuerpos contra U3-RNP (antifibrilamina) se detectan en pacientes con ESCD y se relacionan con un mayor riesgo de hipertensión pulmonar, enferme- dad renal de esclerodermia y afección del músculo esquelético. ▼▼ Los anticuerpos anti PM/Scl indican una miositis relacionada. ▼▼ Los anticuerpos contra la polimerasa II de ARN pueden encontrarse en pacientes de ES y LES. ▼▼ El FR es positivo en 30% de los pacientes. Cuando presente en alta titulación sugiere una enfermedad superpuesta. ■■ Puede estar indicada la electroforesis de proteína sérica urinaria para descartar gammapatías monoclonales en los pacientes con induración simétrica de la piel, pero no fenómenos de Raynaud. ■■ La eosinofilia es frecuente. ■■ La ESR puede ser normal, ligeramente o muy aumentada. ■■ Rara vez se necesita biopsia cutánea. Lectura sugerida Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initia- tive. Arthritis Rheum . 2013;65:2737-2747. ■■ Los probables pacientes son individuos que acuden con síntomas constitucionales (fatiga, fiebre, disminución de peso) relacionado con afectaciones multisistémicas o en algunos casos la afección de un solo órgano. Estas manifestaciones pueden incluir exantema, fotosensibilidad, artralgia, artritis, anemia, serositis, nefritis, edema periférico leve y síntomas neurológicos como convulsiones, psicosis o nefro- patía periférica. SAMPLE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ❑❑ Definición ■■ El LES es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por afección multi- sistémica y una evolución clínica variable. Una manifestación notoria del LES es la producción de diversos ANA. Los autoanticuerpos y los complejos inmunes se unen a diversos tejidos con daño resultante. ■■ De acuerdo con los criterios de clasificación de la 2012 Systemic Lupus Internatio­ nal Collaborating Clinics (SLICC) se define a una persona con LES si cumple con al menos 4 de 17 criterios, incluidos al menos 1 de 11 clínicos y 1 de 6 inmunoló- gicos, o si el paciente tiene nefritis comprobada por biopsia compatible con LES en presencia de anticuerpos ANA o de ADNbc. ❑❑ ¿En quién debe sospecharse?