Wallach. Interpretación clínica de pruebas, 11ed

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Capítulo 4 n Enfermedades autoinmunes

■■ Las concentraciones séricas de C3 y C4, por lo general, son bajas. Lectura sugerida Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, et al. IgG4-related disease. Lancet . 2015;385:1460-1471.

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODERMIA) ❑❑ Definición

■■ La ES es una enfermedad compleja progresiva caracterizada por fibrosis extensa, alteraciones vasculares y afección de múltiples órganos y, aparatos y sistemas. ■■ La ES se subcategoriza en dos tipos distintos, dependiendo de la extensión de piel afectada. ▼▼ Esclerodermia cutánea limitada (ESCL): la fibrosis se restringe principalmente a las manos, los brazos y la cara. Los pacientes por lo común muestran manifesta- ciones del síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción de movilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia). ▼▼ Esclerodermia cutánea difusa (ESCD): es rápidamente progresiva y afecta gran- des superficies de la piel y uno o más órganos internos. Se encuentra esclerosis cutánea en el tórax, el abdomen o los brazos u hombros. ■■ Los pacientes con esclerodermia más datos de LES, AR, PM, o SSj se consideran con superposición de un síndrome. ❑❑ ¿En quién debe sospecharse? ■■ Los pacientes de ES por lo general se presentan con fatiga, debilidad, artralgias engro- samiento y dureza de la piel ya sea en forma restringida o difusa. También pueden presentar el fenómeno de Raynaud y signos de múltiple afección de órganos internos. ■■ La afección de órganos extracutáneos puede causar disfunción o insuficiencia de casi todo órgano interno incluyendo el sistema músculo esquelético (p. ej., artral- gias, mialgias), los pulmones (p. ej., fibrosis pulmonar, enfermedad pulmonar inters- ticial), riñones (p. ej., proteinuria, disminución del GFR, crisis de esclerodermia renal, hipertensión), corazón (p. ej., disfunción ventricular), sistema gastrointestinal (p. ej., disfagias, pirosis), y el sistema nervioso (p. ej., cefalea, convulsiones). La afección pulmonar constituye la principal causa de muerte en los pacientes de ES. ■■ Las mujeres se encuentran en mayor riesgo de esclerodermia que los hombres con un cociente de ≥ 3:1. ❑❑ Hallazgos de laboratorio El diagnóstico de ES se basa en los datos clínicos y se puede confirmar (pero no descartar) por estudios serológicos. ■■ Las concentraciones de autoanticuerpos se correlacionan con la gravedad de la enfermedad y las titulaciones fluctúan con su actividad. Más de 95% de los pacien- tes de ES presenta al menos un autoanticuerpo. ▼▼ Prueba de ANA, con titulaciones bajas y un patrón nucleolar o puntiforme por IFA moteada, es positivo en 60 a 90% de los pacientes. El síndrome de CREST suele asociarse con el patrón centromérico. ▼▼ Hay anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-Scl-70) en 30 a 70% de los pacientes con ESCD y son muy específicos, pero se presentan en etapas avanzadas de la enfermedad. Cuando son positivos sugieren un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial grave, afección cardiaca o renal. SAMPLE