Thaler_El unico libro de neurología.1ed

Trastornos de cefalea secundaria • 115

Recuadro 3-11 Malformaciones de Chiari ( continuación )

Seudotumor cerebral El seudotumor cerebral se caracteriza por una constelación de signos y síntomas que son el resultado de una PIC elevada , que se desarrolla debido a la acumulación de LCR y la posterior expansión ventricular (también conocida como hidrocefalia) que ejerce presión sobre el tejido cerebral circundante. Por lo tanto, puede imitar algunas de las características de un tumor cerebral; de ahí su nombre. La mejor manera de pensar en la hipertensión intracraneal es dividirla en dos categorías, la idiopática (coloquialmente la categoría denominada seudotumor cerebral) y la secundaria. Hipertensión intracraneal idiopática. La hipertensión intracraneal idiopática (HII), como su nombre indica, no tiene una causa conocida. Las mujeres con sobrepeso en edad fértil son las más afectadas. Los factores de riesgo son el aumento de peso reciente, diversas afecciones sistémicas (como la anemia, el síndrome de ovario poliquístico y el lupus eritematoso sistémico) y los medicamentos (especialmente las tetraciclinas, la hormona del crecimiento, los glucocorticoides, las fluoroquinolonas y la vitamina A y sus derivados, como la isotretinoína). Hipertensión intracraneal secundaria. La hipertensión intracraneal secundaria se debe a cualquier proceso que provoque una acumulación excesiva de LCR que dé lugar a una PIC elevada. Los responsables son: 1. Cualquier cosa que provoque la obstrucción del flujo del LCR con la consiguiente acumulación del LCR en los ventrículos. La trombosis del seno venoso y la obstrucción de la vena yugular bloquean la salida venosa del cerebro, que es la misma vía de salida utilizada por el LCR. Los tumores u otras lesiones masivas que causan la obstrucción del flujo de salida ventricular (es decir, la hidrocefalia obstructiva) también pueden hacer esto. 2. Cualquier cosa que provoque una disminución de la absorción del LCR . La meningitis previa o la hemorragia subaracnoidea pueden provocar cicatrices y adherencias de las granulaciones aracnoideas que son responsables de la reabsorción del LCR. 3. Cualquier cosa que provoque un aumento de la producción de LCR . Los papilomas del plexo coroideo, poco frecuentes pero no inéditos, son tumores que se sitúan dentro de los ventrículos y producen un exceso de LCR. SAMPLE La hipotensión intracraneal espontánea puede causar un Chiari 1 secundario (es decir, hundimiento del cerebro debido a un bajo volumen de LCR) (véase la imagen C en p. 114). Las malformaciones de Chiari 2 suelen diagnosticarse antes del nacimiento, ya que casi siempre se asocian con un mielomeningocele (un defecto del tubo neural caracterizado por la protrusión de una sección de la médula espinal y su cubierta meníngea a través de la espalda del niño). Los síntomas pueden incluir debilidad, disfagia y apnea debido a la compresión medular. La hidrocefalia progresiva (debida a la obstrucción del flujo de salida del LCR) es una complicación frecuente. La necesidad de una intervención quirúrgica (normalmente con descompresión de la fosa posterior o una derivación para tratar la hidrocefalia) depende de la extensión del desplazamiento del cerebelo y del tronco del encéfalo y del grado de deterioro neurológico.