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CORRELACIÓN CLÍNICA: TUMORES MALIGNOS DEL CARTÍLAGO (CONDROSARCOMAS) CUADRO 7-2

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convencionales (grados 1 y 2); rara vez producen metástasis y se componen de cartílago hialino que infiltra la cavidad me dular y rodea los cordones óseos existentes (fig. C7-2-1). En una sola laguna suelen verse condroblastos múltiples que a menudo son binucleados y muestran pleomorfismo e hiper cromasia nuclear. La matriz cartilaginosa también puede expe rimentar mineralización y una ulterior osificación endocondral. La diseminación metastásica a los pulmones y los nódulos linfáticos se relaciona con mayor frecuencia con las lesiones de grado 3. En años recientes se ha utilizado la detección inmunohis toquímica de los tipos de colágeno para determinar la etapa de diferenciación tisular, que de hecho se correlaciona con el pronóstico del paciente. La presencia de colágeno tipo II y X y del proteoglucano agrecano en las biopsias indica tumores maduros asociados con un buen pronóstico. Por otro lado, la presencia de colágeno tipo I indica cambios en la matriz ex tracelular hacia los tipos indiferenciados (fibrosos) del tumor, con un peor pronóstico. Además, en los condrosarcomas se expresa el factor de transcripción SOX-9 , que es indispensable para la diferencia ción de células mesenquimatosas en condroblastos durante el desarrollo fetal normal. El tratamiento de los condrosarcomas es principalmente quirúrgico. El tumor se extirpa con amplitud. La quimiote rapia y la radioterapia desempeñan papeles limitados en el tratamiento. Los pacientes con tumores de bajo grado de malignidad extirpados de forma adecuada tienen un índice de supervivencia excelente.

Los condrosarcomas son tumores malignos por lo general de crecimiento lento que se caracterizan por la secreción de matriz cartilaginosa. Alrededor del 3.6 % de los tumores óseos primarios que se diagnostican cada año en Estados Unidos son condrosarcomas. De los tumores de los huesos que producen matriz, los condrosarcomas son los segundos en frecuencia después de los osteosarcomas (tumores malignos formadores de tejido óseo). Ocurren con más frecuencia en los hombres que en las mujeres y suelen afectar a personas de 45 años o más. Los condrosarcomas se originan con predominio en el esqueleto axial (y, por lo general, afectan las vértebras, los huesos de la pelvis, las costillas, las escápulas y el esternón) y en las metáfisis proximales de los huesos largos (sobre todo el fémur y el húmero). El síntoma más frecuente que re fieren los pacientes es un dolor profundo, a menudo de varios meses de duración y en general de carácter sordo. Dado que el tejido cartilaginoso está comprimido dentro del hueso, en la mayoría de los casos el crecimiento inicial del tumor no se puede palpar. Las radiografías, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son indispensables para el diagnós tico inicial y, más tarde, para la valoración de la extensión de los tumores intramedulares profundos. Los condrosarcomas se clasifican por grados que se co rrelacionan de forma estrecha con el pronóstico del paciente. Desde el punto de vista microscópico, el grado 1 corresponde al tumor menos agresivo, mientras que el grado 3 corresponde al más agresivo de los tumores. En patología, la mayoría (90 %) de los condrosarcomas se clasifican como

CAPÍTULO 7. CartÍlagO ■ REPARACIÓN DEL CARTÍLAGO HIALINO

Médula

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Condrosarcoma

FIGURA C7-2-1. Microfotografía de un condrosarcoma (grado 1) proveniente de la epífisis de un hueso largo, teñido con H&E. En esta microfotografía se muestra una masa tisular de condrosarcoma que infiltra los espacios intertrabeculares de la médula ósea. Obsérvese la presencia de condrocitos neoplásicos en varias etapas de maduración. En el ángulo superior izquierdo de la imagen pue de verse una pequeña región de la médula ósea activa. 240 × (cortesía de la Dra. Fabiola Medeiros).