Nachman.Manual de glomerulonefritis

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Capítulo 1 / Introducción a la patogenia de las glomerulopatías

Marcha en vacío de C3 Alternativa

Clásica

Lectina Manosa

CRP Ag-IgG/IgM

C3b

C1q/C1r/C1s MBL/MASP1/MASP2

FH, FI, PCM

Factor B Properdina

C3bBbP

C4bC2b

PRFHC

C3

FH

C3bC4bC2b

(C3b)2BbP

C5

C3a C5a

C5bC6C7C8C9

Quimiotáctico

Citotóxico

embargo, en la actualidad se reconoce que la GEFS es en realidad la descripción de antecedentes de lesión glomerular relacionada con una serie de causas muy diferentes, a saber, desregulaciones podocitarias primarias, causas genéticas, periinfecciosas o inducidas por fármacos, o una respuesta inadecuada a anomalías metabólicas o anatómicas subyacentes. 17 ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO El conocimiento amplio del sistema del complemento y de su regulación es esencial para comprender y tratar las glomerulopatías ( véase fig. 1-4). 15,18 La activación del complemento parece desempeñar un papel importante en casi todas las enfermeda des glomerulares. De hecho, el complemento se ha visto implicado recientemente en enfermedades para las que hace una década no se sospechaba tal papel, lo que ha dado lugar a nuevas terapias (un ejemplo destacado es la vasculitis por ANCA). 19-21 Por ello, las pruebas para determinar la activación del complemento son un paso temprano esencial en la evaluación de la glomerulopatía, tanto si se limita al riñón como si forma parte de un síndrome sistémico. En la práctica clínica, lo más habitual es medir las concentracio nes séricas de los componentes C3 y C4 del complemento. Las concentraciones de C3 pueden disminuir por la activación del complemento a través de cualquiera de las tres vías (clásica, alterna o de la lectina), mientras que los valores bajos de C4 por lo general son indicativos de la activación a través de la vía clásica ( véase fig. 1-4). Por lo tanto, el hallazgo de hipocomplementemia de C3, C4 o ambos puede proporcionar pistas tem pranas sobre el mecanismo patogénico en cuestión y ayudar a afinar el diagnóstico. En la tabla 1-2 se ofrece un resumen de las concentraciones de C3 y C4 usualmente asociadas a diversas glomerulopatías. Sin embargo, es importante recordar que: 1. La hipocomplementemia es una medida insensible de la activación del comple mento y requiere una reducción considerable del complemento antes de que las concentraciones séricas alcancen un umbral por debajo del límite inferior de la normalidad para el analito. De hecho, en el caso de muchas (la mayoría) de las FIGURA 1-4. Esquema simplificado de la activación y regulación del complemento. Ag-IgG/IgM: complejos inmuni tarios antígeno-anticuerpo con inmunoglobulina (Ig) G o IgM; C3bBbP: convertasa de C3; C5bC6C7C8C9: complejo de ataque a la membrana; FH: factor H; FI: factor I; MASP: serina-proteasa asociada a la lectina de unión a la manosa; MBL: lectina de unión a la manosa; PCM: proteína cofactor de la membrana; CRP: proteína C reactiva; PRFHC: proteína relacionada con el factor H del complemento.

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