Nachman.Manual de glomerulonefritis

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Sección I /​Introducción

B

A

C

AAc dirigido directamente contra la molécula renal intrínseca

AAc que se presenta como parte del complejo inmunitario; el antígeno puede ser intrínseco o extrínseco al riñón

Poco o nulo depósito de anticuerpos; los AAc se dirigen entonces contra una célula del SI: el neutró lo

atribuye a la activación y desgranulación prematuras de los neutrófilos, lo que lleva a la lesión de las células endoteliales. 13,14 La enfermedad asociada a los ANCA puede presentarse como una GN aislada o, lo que es más frecuente, como parte de una vasculitis sistémica de vasos pequeños. En el análisis histológico, estas afec ciones se distinguen por la ausencia o escasez de depósitos de Ig ( véase cap. 13). c. Enfermedades asociadas a las disproteinemias y el depósito de Ig monoclonales o cadenas de Ig con mieloma múltiple, las gammapatías monoclonales de impor tancia renal ( véase cap. 15) o la amiloidosis ( véase cap. 14). 5. Desregulación primaria del complemento ( fig. 1-4 ). En algunos avances recien tes se ha puesto de manifiesto el papel fundamental de la activación de la vía al terna del complemento, libre del control habitual de los factores reguladores del complemento, en particular el factor H (FHC) y el factor I (FIC) del complemento, entre otros. 15 Cuando la desregulación afecta la activación del complemento en la fase líquida, la enfermedad resultante adopta la forma de la glomerulopatía por el componente 3 del complemento (C3), con un depósito prominente de C3 en la pared capilar glomerular y un grado relativamente escaso o menor de depósito de IgG. Por el contrario, cuando la desregulación altera la activación por membrana de la vía alterna del complemento, la enfermedad resultante es una MAT en forma de SUHa. La desregulación del complemento puede deberse a mutaciones de uno de varios factores del complemento (FHC, C3, FBC, FIC, proteína cofactora de la membrana o proteínas relacionadas con el FHC), a anticuerpos inhibidores del FHC o a una combinación de mutación y autoanticuerpos. Los anticuerpos estabilizadores de la convertasa de C3 (factor nefrítico del C3, anti-C3bBb) se asocian a la glomerulopa tía por C3 o la enfermedad por depósitos densos ( véase cap. 20). 16 6. Desregulación o daño a los podocitos . Las enfermedades asociadas sobre todo a una lesión de los podocitos suelen presentarse clínicamente con el síndrome ne frótico y lesiones de la GEFS en una de sus diversas formas histológicas ( véase cap. 6) o como enfermedad de cambios mínimos ( véase cap. 5). Tradicionalmente, el término GEFS se ha utilizado indistintamente como descriptor histológico de la lesión glomerular y para referirse al diagnóstico de una «entidad patogénica». Sin FIGURA 1-3. Patrones de microscopia por inmunofluorescencia de tinción glomerular de la inmunoglobulina G indica tivos de glomerulonefritis antimembrana basal glomerular ( A ), por complejos inmunitarios ( B ) y pauciinmunitaria ( C ). Obsérvese la tinción lineal de la enfermedad anti-MBG en comparación con la tinción granular de la enfermedad por complejos inmunitarios y la escasa tinción de fondo de la enfermedad pauciinmunitaria (isotiocianato de fluoresceína contra la IgG). AAc: autoanticuerpo; SI: sistema inmunitario (reimpresa con autorización de Jennette JC, Olson JL, Schwartz MM, Silva FG. Heptinstall’s Pathology of the Kidney . 6th ed. Wolters Kluwer; 2006. Imagen: c13_f03.jpg).

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