Nachman.Manual de glomerulonefritis

Capítulo 1 / Introducción a la patogenia de las glomerulopatías 9

previamente formados de gran tamaño pueden quedar atrapados en la zona subendotelial de la pared capilar (p. ej., en la nefritis lúpica) ( véase cap. 12). 4. Enfermedades mediadas por anticuerpos ( fig. 1-3 ). Se subclasifican conceptual mente de la siguiente forma: a. Enfermedad por ataque directo de anticuerpos ejemplificada por la enfermedad anti-MBG, en la que la alteración es causada por la formación de autoanticuer pos dirigidos directamente contra los epítopos crípticos del dominio no cola genoso de la cadena α 3 (predominantemente) o de la cadena α 4 del colágeno de tipo IV. 12 Histopatológicamente, la enfermedad anti-MBG se caracteriza por el depósito lineal de IgG a lo largo de la membrana basal ( véase cap. 13). b. Enfermedad asociada a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibodies ), cuyo principal mecanismo patogénico se FIGURA 1-2. Formación o depósito de complejos inmunitarios en los glomérulos. La formación o depósito de comple jos inmunitarios en los glomérulos puede seguir uno de dos modelos generales. Cuando el antígeno diana es intrínseco a los pedículos podocitarios, los anticuerpos circulantes atravesarán la membrana basal y los complejos inmunitarios se formarán in situ en el espacio subepitelial (p. ej., la formación in situ de depósitos en caso de nefropatía mem branosa asociada al receptor de la antifosfolipasa A2). Esto se representa en las imágenes de la izquierda . Puede producirse un patrón similar cuando pequeños antígenos extrínsecos al riñón y sus correspondientes anticuerpos atra viesan la membrana basal por separado y quedan atrapados en la zona subepitelial. Esto conduce a la formación in situ de complejos inmunitarios (p. ej., en la nefropatía membranosa asociada a la hepatitis B, en la que el antígeno diana es el antígeno e de la hepatitis B). Esto se representa en la imagen superior derecha . Por el contrario, cuando los complejos antígeno-anticuerpo ya están presentes en la circulación, quedan atrapados en el costado subendotelial de la membrana basal, dando lugar a depósitos de inmunocomplejos subendoteliales y paramesangiales (p. ej., como se observa en el caso de la nefritis lúpica). Esto se representa en la imagen inferior derecha (cortesía de JC Jennette, Universidad de Carolina del Norte).

Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.