Nachman.Manual de glomerulonefritis

Capítulo 1 / Introducción a la patogenia de las glomerulopatías 5

Mecanismos patógenos generales

Desregulación «primaria» del complemento

Lesión endotelial y trombosis

Enfermedades mediadas por inmunocomplejos

Enfermedades mediadas por anticuerpos

Lesión o desregulación podocitaria «primaria»

Anomalías en la estructura de la MBG

Formación in situ

Pauciinmunitaria (ANCA)

Inmunocomplejos circulantes

Disproteinemias

FIGURA 1-1. Clasificación conceptual de las glomerulopatías basada en el principal mecanismo patogénico impli cado. ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; MBG: membrana basal glomerular.

de la evaluación en caso de una presunta glomerulopatía. En este capítulo se anali zan las principales categorías de mecanismos patogénicos de las glomerulopatías. Sin embargo, independientemente del mecanismo, en cada caso es importante evaluar a fondo al paciente para detectar enfermedades o procesos coexistentes (relacionados o no causalmente) que puedan influir en la mejor pauta de tratamiento. • Buscar posibles causas subyacentes o enfermedades coexistentes • Importancia de la anamnesis completa • Causas metabólicas • Antecedentes familiares o genéticos • Antecedentes del nacimiento o de prematuridad • Posibles enfermedades autoinmunitarias u otras enfermedades sistémicas • Lupus eritematoso sistémico, vasculitis de pequeños vasos • Enfermedad intestinal inflamatoria o alteraciones de la mucosa (p. ej., enfer medad celíaca) • Posibles asociaciones infecciosas • Pueden ser causales; por ejemplo, la GN periinfecciosa, ya sea bacteriana o viral. • Pueden no ser causales, pero es importante descartarlas antes de la terapia inmunosupresora. Es importante hacer pruebas para detectar las enfermeda des bacterianas o virales clínicamente asintomáticas (p. ej., virus de la hepati tis B o C, coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave 2 [SARS-CoV-2], enfermedad micobacteriana o treponémica y Mycobacterium tuberculosis ). • Posibles asociaciones oncológicas • Pueden ser causales; por ejemplo, la glomerulopatía paraneoplásica. • Pueden no ser causales, pero es importante descartarlas antes de la terapia inmunosupresora. • La GN puede ser una complicación del tratamiento del cáncer subyacente (p. ej., microangiopatía trombótica [MAT] asociada a fármacos contra el fac tor de crecimiento endotelial vascular, 1 o glomeruloesclerosis focal y segmen taria [GEFS] colapsante asociada al tratamiento con dosis altas de difosfato). 2

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