Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Capítulo 9 Neuropatías ópticas compresivas e infiltrantes

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estas lesiones están relacionadas con la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Sin embargo, cada vez se docu menta más a menudo la expresión parcial de los tras tornos genéticos, y muchas de las otras lesiones asocia das a la enfermedad de Von Hippel-Lindau pueden no hacerse evidentes hasta pasados varios años. Los melanocitomas son tumores intraoculares que suelen aparecer dentro de la sustancia de la papila óp tica. Desde el punto de vista clínico, estas lesiones son masas elevadas de color gris a negro oscuro que se loca lizan excéntricamente en la papila ( g. 9-15). Alrededor del 90% tienen un diámetro de 2 diámetros de papila o menos, y la mayoría tienen menos de 2 mm de altura. El edema de la papila se produce en aproximadamente D Figura 9-12 Angiomas capilares endofíticos. A: La lesión aparece como una masa ovalada, rojo-anaranjada, ligeramente elevada, que oscurece la porción superior de la papila óptica derecha. B: La angiografía con fluoresceína muestra una intensa tinción y fuga de la lesión. C: En otro paciente, la lesión ocupa la mayor parte de la papila óptica izquierda. D: La angiografía con fluoresceína muestra tinción intensa y fugas de la mayor parte de la papila. SAMPLE el 25% de los casos y se cree que se debe a una altera ción del ujo axoplásmico secundaria a la compresión crónica. Puede observarse envainamiento vascular en el 30% de los ojos, y se observa líquido subretiniano en aproximadamente el 10% de los pacientes. Puede observarse un nevo adyacente al melanocitoma hasta en la mitad de los casos. La agudeza visual sigue siendo de 20/20 o superior en la mayoría de los pacientes, y casi todos conservan una agudeza visual de 20/50 o superior. Aunque pocos pacientes son conscientes de cualquier distorsión visual, la mayoría presenta cam pos visuales anómalos, especialmente agrandamiento del punto ciego, escotomas arqueados e incluso cons tricción generalizada. En ocasiones infrecuentes los C