Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

A

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la sustancia de la papila óptica ( g. 9-14). El ujo san guíneo dentro de los vasos de los hemangiomas caver nosos es extremadamente lento, lo que indica que esta lesión está más aislada de la circulación general que su homóloga capilar. Los hemangiomas cavernosos de la papila óptica suelen ser unilaterales, más frecuentes en las mujeres y casi siempre asintomáticos. Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los ca pilares, pueden producirse dentro de los nervios ópticos retrolaminares, intracanaliculares e intracraneales, o el quiasma o tractos ópticos. En algunos casos, la propia lesión provoca una pérdida de visión lentamente pro gresiva. Sin embargo, en la mayoría de los casos, esta pérdida es rápidamente progresiva y se produce debido a la hemorragia en el tejido circundante. Hasta una ter cera parte de los pacientes tienen episodios de pérdida Figura 9-11 Diferencia en la apariencia oftalmoscópica de las drusas de papila óptica y del hamartoma astrocítico calcificado de la papila óptica. A: Las drusas de papila óptica se localizan dentro de la sustancia de la papila por debajo de los vasos. B: Los hamartomas astrocíticos se localizan por encima de la papila óptica, lo que oscurece los vasos y se observan desde el punto de vista estructural distintos de la papila. C: Las imágenes de autofluorescencia del fondo de ojo pueden delinear muy bien los grupos individuales de drusas de papila óptica, así como determinar su ubicación dentro de la sustancia nerviosa y la falta de oscurecimiento de los vasos superpuestos. SAMPLE visual transitoria que se diagnostican erróneamente como neuritis óptica. Los hemangiomas cavernosos no se relacionan con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, pero a menudo se asocian a lesiones similares de la piel y el encéfalo, así como, posiblemente, también a anoma lías de las arterias extracraneales e intracraneales. No todas las lesiones vasculares dentro de la sus tancia del nervio óptico son benignas. Tanto la por ción orbitaria como la intracraneal del nervio pueden estar in ltradas por un hemangioblastoma maligno. Los pacientes con esta afección suelen presentarse con pérdida visual progresiva y evidencia de neuropatía óptica que puede ser anterior o retrobulbar. La porción afectada del nervio óptico está agrandada y tiene una apariencia fusiforme que simula un glioma del nervio óptico en las pruebas de neuroimagen. Solo el 30% de C