Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

A B Figura 9-9 Glioma maligno del nervio óptico. El paciente era un hombre de 67 años con pérdida repentina de la visión en el ojo derecho. La agudeza visual era de percepción de la luz en el ojo; el ojo izquierdo tenía una agudeza normal. A: El fondo de ojo derecho muestra cambios consistentes con una oclusión aguda de la vena central de la retina. B: La RM axial ponderada en T1 y con contraste muestra agrandamiento fusiforme y reforzamiento de toda la porción orbitaria del nervio óptico derecho.

contralateral o el hipotálamo. La radioterapia es pro bablemente e caz para mejorar la visión y la probabi lidad de supervivencia especí ca de la enfermedad en los gliomas de la vía visual anterior que presentan una clara progresión clínica. Debido al riesgo de la radiación para el encéfalo en desarrollo, la quimioterapia es el tratamiento de primera línea en pacientes menores de 6 años, mientras que la radiación del tumor del nervio óptico es la opción principal para pacientes de más de 6 años. Además, el análisis genético molecular de los glio mas del nervio óptico ha revelado que un porcentaje considerable presenta mutaciones especí cas en el gen BRAF (p. ej., la mutación V600E) que pueden hacer que la lesión sea susceptible a ciertos inhibidores del punto de control. La resección quirúrgica suele reservarse para los pacientes que ya están ciegos en el momento de la pri mera visita; para los que presentan proptosis grave; y para aquellos cuyas lesiones parecen amenazar el quiasma óptico. No se han realizado ensayos clínicos que indiquen si la extirpación de un glioma del nervio óptico aparentemente unilateral se asocia a un mejor pronóstico visual y neurológico que la ausencia de tratamiento. La mayoría de los gliomas que in ltran el nervio óptico o el quiasma son astrocitomas pilocíticos juve niles benignos. En ocasiones infrecuentes se producen gliomas malignos del nervio óptico , casi siempre en la edad adulta. Cuando el tumor afecta inicialmente los nervios ópticos intracraneales o al quiasma, se produce una pérdida visual rápidamente progresiva asociada a papilas ópticas que inicialmente parecen normales, pero que rápidamente se atro an. La pérdida visual en estos casos suele ser bilateral y simultánea, pero puede

comenzar inicialmente en un ojo y, por tanto, puede confundirse con una neuritis óptica retrobulbar, espe cialmente cuando hay dolor asociado. Cuando el glioma maligno afecta inicialmente la porción proximal del ner vio óptico intraorbitario, se produce una pérdida aguda de visión relacionada con el edema de la papila óp tica, así como la apariencia oftalmoscópica de una oclu sión de la vena central de la retina ( g. 9-9). El pronós tico en casi todos los casos de glioma óptico maligno es malo, con independencia del tratamiento con radiote rapia o quimioterapia. La mayoría de los pacientes se quedan completamente ciegos varios meses después de la aparición de los síntomas y mueren en un plazo de 6 a 12 meses. Los hamartomas astrocíticos (astrocitomas en for ma de mora) pueden in ltrar la papila óptica. En la mayoría de los casos, sobresalen por encima o yacen por encima de la super cie de la papila afectada. Ini cialmente tienen una apariencia grisácea o gris-rosada ( g. 9-10A), pero más tarde desarrollan una apariencia brillante, amarilla, de mora ( g. 9-10B). Aunque esta última apariencia es similar al de las drusas de papila óp tica, estas se localizan dentro de la sustancia de la papila por debajo de los vasos papilares ( g. 9-11A), mientras que los hamartomas astrocíticos recubren la papila ( g. 9-11B). Los hamartomas astrocíticos están com puestos casi en su totalidad por concreciones calci ca das laminadas acelulares, a menudo intercaladas entre áreas compuestas por grandes células neurogliales. La función visual en un ojo con un hamartoma astrocítico de la papila óptica suele ser normal. Sin embargo, algu nos ojos desarrollan un desprendimiento seroso de la retina o una hemorragia vítrea, lo que provoca una pér dida variable de la visión. El 70% de los hamartomas

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