Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Capítulo 9 Neuropatías ópticas compresivas e infiltrantes

fusiforme de la porción orbitaria del nervio óptico, con o sin agrandamiento concurrente del canal óptico ( g. 9-6). Aunque los gliomas pueden provocar refor zamiento, este no suele ser tan pronunciado como el que suele observarse en un meningioma. Dos sig nos importantes ayudan a diferenciar los gliomas del nervio óptico de otras lesiones. Uno es un inusual «aco damiento» del nervio óptico dentro de la órbita ( g. 9-7), que se observa más a menudo en los niños con NF-1. La otra es un engrosamiento tubular de doble intensidad del nervio, que se observa más fácilmente en la RM. Este signo se denomina señal de «seudo-líquido cefalorraquídeo [seudo-LCR]», porque el aumento de la señal T2 que rodea al nervio puede interpretarse erró neamente como una señal de LCR ( g. 9-8). La génesis de esta señal es la gliomatosis aracnoidea perineural que se produce en los gliomas del nervio óptico en pa cientes con NF-1. Aproximadamente el 29% de los gliomas de la vía óptica se producen en el contexto de una NF-1. Por tanto, cualquier paciente que albergue un glioma de la vía óptica debe ser evaluado para detectar evidencias de NF-1, y los pacientes con lesiones cutáneas compatibles con dicha afección deben ser examinados para detectar gliomas de la vía óptica y otras lesiones intracraneales que se producen en pacientes con neuro bromatosis. Entre los niños visualmente asintomáticos con NF-1, los estudios de neuroimagen revelan gliomas de la vía óptica en aproximadamente el 15% de los casos. El tratamiento óptimo de un glioma del nervio óptico es muy variable. La evolución natural de estas lesiones benignas suele ser buena, con una función visual útil a largo plazo y pocas complicaciones neuro lógicas, si es que las hay. De hecho, la mayoría de los gliomas del nervio óptico no cambian sustancialmente de tamaño a lo largo de muchos años, especialmente los que se presentan en la infancia. Algunos, sin embargo, se agrandan rápidamente y se extienden, a lo largo del nervio, hasta el quiasma e incluso hasta el tercer ven trículo. Otras se expanden repentinamente por una hemorragia intraneural. Por el contrario, existen lesio nes infrecuentes que presentan una regresión espontá nea. Los pacientes con glioma del nervio óptico, pero con preservación clara del quiasma en el momento de la presentación y que posteriormente desarrollan una afectación quiasmática, son extremadamente inusuales. Sin embargo, existe la posibilidad de que se produzca una extensión intracraneal en cualquier paciente; por este motivo, los pacientes con un glioma del nervio óp tico deben ser monitorizados con exámenes neurooftál micos seriados y con una RM. La evolución natural y el pronóstico pueden ser mejores en los pacientes con tumores asociados a NF-1. Los pacientes con gliomas del nervio óptico no sue len ser tratados ni con quimioterapia ni con radiotera pia a menos que haya pruebas claras de diseminación de la lesión hacia el quiasma óptico, el nervio óptico

Figura 9-7 «Acodamiento» del nervio óptico derecho en un paciente con neurofibromatosis de tipo 1.

haber hipermetropía por el aumento de volumen del nervio óptico que presiona el globo, lo que a menudo también provoca estrías retinianas. Cuando el tumor se localiza en la parte posterior de laórbita, yespecialmentecuandoel procesose iniciaen las porciones intracanalicular o intracraneal del nervio o se limita a estas, la presentación es una neuropatía óptica retrobulbar lentamente progresiva o relativamente es table. En la mayoría de estos casos, la papila óptica del lado afectado está pálida y hay poca, o ausencia de, proptosis. A veces, los gliomas en estas localizaciones se descubren de forma incidental, a menudo en una RM realizada en pacientes con neuro bromatosis de tipo 1 (NF-1). Estos pacientes no presentan síntomas visuales y pueden tener o no evidencia de disfunción visual. En las pruebas de neuroimagen, los gliomas del ner vio óptico suelen observarse como un agrandamiento

Figura 9-8 Signo de seudo-LCR en un paciente con un glioma del nervio óptico derecho. Obsérvese que el nervio óptico derecho agrandado está rodeado por lo que parece ser LCR, pero que, en realidad, se trata de un tumor en el espacio subaracnoideo/subdural. SAMPLE