Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

La in ltración de la porción proximal del nervio óptico, ya sea anterior o inmediatamente posterior a la lámina cribosa, provoca la elevación de la papila óptica. Cuando hay in ltración de la porción prelaminar del nervio, la elevación de la papila se debe al proceso in ltrante, por lo que no se trata de edema verdadero de la papila. Cuando la porción retrolaminar del ner vio está in ltrada, la elevación de la papila sí se debe a edema verdadero, y la apariencia es idéntica al edema de la papila causado por entidades tan diversas como el aumento de la PIC, la isquemia y la inamación. Tumores Tumores primarios Los tumores in ltrantes del nervio óptico primarios son mucho más frecuentes que los secundarios. El tumor primario más común es el glioma del nervio óptico ( g. 9-6). Los gliomas de la vía óptica representan el 1% de todos los tumores intracraneales y del 1.5% al 3.5% de todos los tumores orbitarios. Los gliomas con- nados en el nervio óptico constituyen alrededor del 25% de todos los gliomas de la vía óptica, y el resto in ltran el quiasma y los tractos ópticos, además de uno o ambos nervios ópticos. El 70% de los pacientes con gliomas de la vía óptica desarrollan síntomas o signos visuales en la primera década de vida, y el 90% de las lesiones se detectan en la segunda década. Los pacientes con gliomas con nados en el nervio óptico tienen tres presentaciones clínicas, determinadas en parte por la localización, el tamaño y la extensión del tumor. Cuando el glioma está con nado a la porción orbitaria del nervio o la mayor parte de la lesión está dentro de la órbita, la persona afectada suele desarrollar proptosis relacionada con evidencia de una neuropatía óptica anterior con una papila óptica agrandada. Los pacientes con gliomas del nervio óptico pueden desa rrollar vasos de derivación retinocoroidea, aunque no tan comúnmente como se observa en los MVNO. Puede

Neuropatías ópticas infiltrantes La in ltración del nervio óptico puede producirse por una serie de procesos diferentes, principalmente tumo res y procesos inamatorios o infecciosos (tabla 9-1). Los tumores pueden ser primarios o secundarios. El trastorno inamatorio más frecuente es la sarcoidosis, y los agentes infecciosos más comunes son los hongos oportunistas. Estos procesos suelen producir uno de los tres cuadros clínicos siguientes: (1) elevación de la papila óptica con evidencia de una neuropatía óptica, (2) eleva ción de la papila óptica sin evidencia de disfunción del nervio óptico, y (3) papila óptica de apariencia normal asociada a evidencia de una neuropatía óptica. Tumores secundarios Carcinoma metastásico Carcinoma nasofaríngeo y otros tumores contiguos Tumores linforreticulares Linfoma Leucemia Otros Infecciones e inflamación Sarcoidosis Neuritis perióptica idiopática Bacterias Virus Hongos Tabla 9-1 Lesiones infiltrantes del nervio óptico Tumores primarios Glioma óptico Ganglioglioma benigno/maligno Meduloepitelioma teratoide maligno Hemangioma capilar Hemangioblastoma cavernoso Otros

Figura 9-6 Glioma del nervio óptico en una niña de 8 años. A: Apariencia externa de la paciente, que muestra una proptosis izquierda moderada e hipotropía. B: La RM axial, ponderada en T1 y con contraste, muestra un marcado agrandamiento y re forzamiento del nervio óptico izquierdo, así como un engrosamiento del espacio subdural/subaracnoideo que rodea el nervio. A B SAMPLE