Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Capítulo 9 Neuropatías ópticas compresivas e infiltrantes

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proptosis leve, visión doble, oscurecimientos visuales transitorios y amaurosis evocada por la mirada. La exploración revela un defecto de la visión del color, un defecto pupilar aferente relativo y un defecto del campo visual que puede ser de cualquier tipo, inclui dos un escotoma central, ampliación del punto ciego y constricción generalizada. La papila óptica puede estar pálida o agrandada, y puede haber vasos de derivación retinocoroidea ( g. 9-3). Estos tumores pueden expan dirse rápidamente durante el embarazo y, como conse cuencia, dar lugar a un cuadro clínico mucho más grave en este contexto. En las pruebas de neuroimagen de un MVNO suele observarse un agrandamiento focal o difuso, tubular o fusiforme, del nervio óptico ( g. 9-3). La RM suele ser diagnóstica y muestra que el tumor está separado del nervio óptico propiamente dicho, lo que permite dis tinguirlo de un glioma del nervio óptico ( g. 9-4). La RM es especialmente útil para obtener imágenes del nervio óptico intracanalicular y delinear la extensión D Figura 9-2 Edema de la papila óptica y pliegues coroideos en un paciente con enfermedad ocular tiroidea. A: Apariencia ex terna de la paciente, con retracción del párpado, proptosis y congestión orbitaria. B: La papila óptica izquierda de la paciente muestra hiperemia, edema y borramiento de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar. Los pliegues coriorretinianos horizontales se extienden por el polo posterior hacia la mácula. C, D: Las imágenes de TC axial ( C ) y coronal ( D ) muestran músculos extraoculares muy agrandados que rodean y comprimen los nervios ópticos dentro de la órbita. El fondo del ojo derecho también mostraba edema de la papila óptica, pero sin pliegues. SAMPLE aparente del tumor en el interior del cráneo. En la TC, puede observarse calci cación en una tercera parte de los pacientes como líneas rectas brillantes que se extienden a lo largo del nervio óptico (signo de «vía de tranvía»), mientras que la RM muestra un patrón de reforzamiento lineal similar dada la vascularidad del tumor ( g. 9-3). Los hallazgos clínicos y las pruebas de neuroimagen suelen establecer el diagnóstico de un MVNO, por lo que casi nunca se necesita una biopsia. En casos infrecuentes de duda, solo se recomienda la biopsia: (1) en un ojo con muy mala visión, (2) después de un examen sistémico completo que incluya una pun ción lumbar (a menudo en serie) que no identi que una etiología, (3) después de que un tratamiento empírico que incluya corticoesteroides no dé lugar a una mejora visual, o (4) cuando exista una amenaza para el nervio óptico contralateral por la extensión de la lesión a través del plano esfenoidal. Los datos de la evolución natural sugieren que la función visual de los pacientes con MVNO puede per C