Miller_Neurooftalmologia.4ed

WALSH & HOYT Neurooftalmología clínica Fundamentos

Neurooftalmología

4 . ª ED I C IÓN

Neil R. Miller Prem S. Subramanian Vivek R. Patel SAMPLE Incluye contenido adicional en línea

WALSH & HOYT Neurooftalmología clínica Fundamentos

SAMPLE

WALSH & HOYT Neurooftalmología clínica Fundamentos

4.ª edición

Neil R. Miller, MD Frank B. Walsh Professor of Neuro-Ophthalmology Professor of Ophthalmology, Neurology, and Neurosurgery Wilmer Eye Institute Johns Hopkins Hospital Baltimore, Maryland Prem S. Subramanian, MD, PhD Professor of Ophthalmology, Neurology, and Neurosurgery University of Colorado School of Medicine Vice Chair for Academic Affairs Division Head, Neuro-Ophthalmology Sue Anschutz-Rodgers UCHealth Eye Center Aurora, Colorado Vivek R. Patel, MD Associate Professor Director, Neuro-Ophthalmology & Adult Strabismus Director of Education USC Roski Eye Institute, Keck School of Medicine Los Angeles, California SAMPLE

Av. Carrilet, 3, 9.ª planta – Edificio D Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: lwwespanol@wolterskluwer.com

Traducción Wolters Kluwer

Revisión científica Dr. Israel Luna, cirujano oftalmólogo. Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: Núria Llavina

Gerente de me r cadotecnia: Simon Kears Cuidado de la edición: Alfonso Romero Maquetación: Laura Romero / S. Wendy Chávez N. Diseño d e portada: Jesús Esteban Mendoza Impresión: C&C Offset Printing Co. Ltd. / Impreso en China

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publi cación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Admi nistration (FDA) para un uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situa ción de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos la consulta con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los ti tulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Copyright © 2021 Wolters Kluwer Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN edición original: 978-1-9751-1891-4 SAMPLE Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2022 Wolters Kluwer ISBN edición en español: 978-84-18563-94-2 Depósito legal: M-5144-2022 Edición en español de la obra original en lengua inglesa Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials, editada por Neil Miller, Prem Subramaniam y Vivek Patel, publicada por Wolters Kluwer.

A nuestros pacientes: pasado, presente y futuro

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PREFACIO

En esta nueva edición hemos incorporado nueva información, tanto en el texto como en las ilustra ciones, dentro de la organización y el contenido pre existentes de sus predecesores. Distribuido en cinco secciones (sistemas visuales aferente y eferente, tras tornos de la pupila, trastornos de los párpados y tras tornos no orgánicos) todo el contenido se organiza en 24 capítulos, incluyendo un nuevo capítulo sobre técnicas de neuroimagen. Dado que somos conscien tes de que la forma en que adquirimos la información está en constante evolución y de que la velocidad a la que esta avanza también va en aumento, no hemos incluido ninguna referencia, pero conŒamos en que el lector interesado en información más detallada la encuentre en línea. No obstante, creemos que sigue siendo necesario conocer los fundamentos de la neu rooftalmología, lo que permitirá al lector integrar más eŒcazmente estos conocimientos con la información adquirida en la multitud de fuentes disponibles.

La 4.ª edición de Walsh & Hoyt. Neurooftalmología clíni ca . Fundamentos nace de la misma necesidad que motivó el desarrollo de su 1.ª edición hace 21 años: proporcionar un complemento exhaustivo, pero mu cho más conciso, a la 6.ª edición en 3 volúmenes del exhaustivo texto madre, Walsh & Hoyt’s Clinical Neu ro-Ophthalmology . Seguimos alentados por el entusias mo que nuestros lectores han mostrado por las tres ediciones anteriores. Dados los continuos avances que se han producido desde que se publicó la última edición hace años, creemos que ha llegado el momen to de una versión actualizada que siga conservando su brevedad y legibilidad. En particular, hemos hecho mayor hincapié en el papel de las técnicas contem poráneas de imagen, como la TCO, la TC/RM de alta resolución y la electroŒsiología en pacientes con trastornos neurooftalmológicos conocidos y presun tos. Se han revisado los diagramas y las tablas cuando ha sido oportuno y la gran mayoría de las fotografías siguen siendo en color. También se han añadido más vídeos sobre trastornos de los movimientos oculares, respuestas pupilares anómalas a los estímulos de luz y de cerca, y técnicas de exploración.

Esperamos sinceramente haber cumplido nuestro objetivo de mejorar la comprensión y la apreciación de nuestros lectores con respecto al fascinantemundo de la neurooftalmología. SAMPLE

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CONTENIDO

SISTEMA VISUAL AFERENTE 1 Exploración del sistema sensorial visual. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 2 Anatomía y fisiología de la retina y el nervio óptico . . . . . . . . . . . . . .35 3 Neuroimagen en neurooftalmología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66 4 Anomalías congénitas de la papila óptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89 5 Diagnóstico tópico de los trastornos adquiridos del nervio óptico. .119 6 Papiledema. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139 7 Neuritis óptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .161 8 Neuropatías ópticas isquémicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .179 9 Neuropatías ópticas compresivas e infiltrantes . . . . . . . . . . . . . . . . .197 10 Neuropatías ópticas traumáticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .217 11 Neuropatías ópticas tóxi cas y por insuficiencia . . . . . . . . . . . . . . . . . .225 12 Neuropatías ópticas hereditarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .236 13 Diagnóstico tópico del daño en las vías visuales quiasmática y posquiasmática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .251 14 Trastornos de la función visual de origen central . . . . . . . . . . . . . . . .288 PUPILA 15 Exploración de las pupilas y de la acomodación . . . . . . . . . . . . . . . .309 16 Trastornos de la función pupilar y de la acomodación . . . . . . . . . . . .319 SISTEMA VISUAL EFERENTE 17 Exploración de la motilidad y la alineación ocular . . . . . . . . . . . . . . .347 18 Trastornos oculomotores supranucleares e internucleares . . . . . . . .359 19 Trastornos nucleares e infranucleares de la motilidad ocular . . . . . .393 20 Trastornos de la transmisión neuromuscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . .425 21 Miopatías de importancia neurooftalmológica . . . . . . . . . . . . . . . . .439 22 Nistagmo y trastornos de la motilidad ocular relacionados . . . . . . .462 PÁRPADOS 23 Función normal y anómala de los párpados . . . . . . . . . . . . . . . . . . .483 ENFERMEDAD NO ORGÁNICA 24 Manifestaciones neurooftalmológicas de enfermedades no orgánicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .511 SAMPLE

SECCIÓN I

SECCIÓN II

SECCIÓN III

SECCIÓN IV

SECCIÓN V

Apéndice: Lista de videos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .525

Índice alfabético de materias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .531

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Neuropatías ópticas compresivas e infiltrantes

Neuropatías ópticas compresivas Neuropatías ópticas compresivas con edema de la papila óptica (neuropatías ópticas compresivas anteriores) Neuropatías ópticas compresivas sin edema de la papila óptica (neuropatías ópticas compresivas retrobulbares) Recuperación visual tras la descompresión Neuropatías ópticas infiltrantes Tumores Neuropatías ópticas infiltrantes inflamatorias e infecciosas Neuropatías ópticas compresivas Neuropatías ópticas compresivas con edema de la papila óptica (neuropatías ópticas compresivas anteriores) Las lesiones en el interior de la órbita, en ocasiones den tro del canal óptico y, de forma muy infrecuente, en el nivel intracraneal, pueden comprimir el nervio óptico y dar lugar a edema de la papila óptica ( g. 9-1). Estas lesiones incluyen tumores, infecciones, inamación e incluso estructuras anexas que se han edematizado o agrandado por alguna enfermedad. Entre los trastornos orbitarios especí cos se encuentran los gliomas ópticos, los meningiomas, los hamartomas (p. ej., hemangiomas, linfangiomas), los coristomas (p. ej., quistes dermoides) y otras neoplasias (p. ej., carcinoma, linfoma, sarcoma, mieloma múltiple), así como el seudotumor orbitario inamatorio y la oftalmopatía tiroidea. En la mayoría de los casos de neuropatía óptica com presiva anterior se produce una pérdida visual progre siva asociada a la proptosis. Sin embargo, en muchos pacientes, la agudeza visual sigue siendo normal o casi normal, y casi no hay evidencia externa de enferme dad orbitaria a pesar del evidente edema de la papila. Este cuadro clínico se da sobre todo en pacientes con hemangiomas orbitarios adyacentes al nervio óptico y en pacientes con meningiomas primarios de la vaina del nervio óptico. En estos pacientes, una evaluación cuida dosa de la visión de los colores puede revelar defectos La tomografía computarizada (TC) y la RM ofre cen una magní ca representación topográ ca (tamaño, forma y localización) de las lesiones, y la ecografía estandarizada proporciona información complementa ria que a menudo ayuda a a nar el diagnóstico diferen cial. La TC es especialmente útil para obtener imáge nes de cuerpos extraños óseos, cálcicos y metálicos (la sospecha de estos últimos es una contraindicación para el uso de la RM), mientras que la RM destaca en la de - nición de la enfermedad inamatoria e intrínseca de la vía visual y la región paraselar. La RM es especialmente adecuada para obtener imágenes del nervio óptico intracanalicular. Con el uso de técnicas de saturación de SAMPLE leves, y puede haber un defecto pupilar aferente relativo a pesar de conservar una agudeza normal. El campo visual del ojo afectado suele mostrar solo un agranda miento del punto ciego o leves cambios paracentrales en la perimetría automatizada. Cuando no hay otros signos de enfermedad orbitaria (p. ej., proptosis, limi tación de la motilidad ocular, congestión orbitaria), o estos son muy leves, puede pensarse que estos pacien tes tienen un papiledema unilateral por aumento de la presión intracraneal (PIC). En estos casos, la evaluación puede incluir una resonancia magnética (RM) y una e bografía por RM (FRM), y, quizá, una punción lumbar con medición de la presión de apertura. Sin embargo, hay que tener en cuenta que la enfermedad orbitaria es la causa más común de edema papilar unilateral sin pér dida visual. Por tanto, en estos casos, y especialmente si no hay síntomas u otros signos de PIC elevada, es esen cial la obtención de imágenes orbitarias. Además de los signos orbitarias clásicos, los pacien tes con enfermedad orbitaria pueden desarrollar varios pliegues o estrías que se producen en el polo posterior, adyacentes a la papila óptica ( g. 9-2 ) . Estos pliegues pueden ser horizontales, verticales u oblicuos y tienden a ser más gruesos que los observados en los síndromes de PIC. Puede producirse una pérdida visual monocu lar transitoria en pacientes con lesiones orbitarias. La pérdida visual suele producirse solo en determinadas posiciones de la mirada, y la visión se aclara tan pronto como se cambia la dirección de esta. Se asume que la presión directa sobre el nervio óptico o la interrup ción del suministro de sangre son responsables de este fenómeno.

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grasa y gadolinio, puede optimizarse la demarcación de los meningiomas de la vaina del nervio óptico (MVNO) y diferenciarlos mejor de los trastornos in ltrantes del nervio óptico. Cuando las afecciones inamatorias afectan la órbita, como la inamación idiopática o la relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) , el nervio óptico puede comprimirse con edema secundario de la papila. Los pacientes afectados suelen experimentar pérdida visual, dolor, proptosis y congestión, y rara vez se pone en duda la presencia de un proceso orbitario. Aunque con poca frecuencia, los meningiomas del vértice orbitario pueden producir un cuadro clínico similar ( g. 9-4). Los pacientes con enfermedad ocular tiroidea pue den desarrollar evidencia de una neuropatía óptica com presiva. En la mayoría de los casos, la neuropatía óptica es retrobulbar porque el nervio óptico está comprimido por los músculos extraoculares agrandados en el vér tice orbitario; sin embargo, algunos casos se caracteri zan por el edema de la papila óptica ( g. 9-2). En estos D Figura 9-1 Edema de la papila óptica en un paciente con un gran angioma cavernoso orbitario izquierdo. A: La papila óptica derecha tiene una apariencia normal. B: La papila óptica izquierda está moderadamente agrandada. C, D: Las imágenes de resonancia magnética (RM) axial ( C ) y coronal ( D ) potenciadas en T1 muestran la gran masa que está comprimiendo la porción orbitaria del nervio óptico izquierdo. SAMPLE pacientes, los síntomas congestivos casi siempre prece den a la pérdida visual. Las agudezas visuales que se pre sentan suelen ser de 20/60 o peores, con escotomas cen trales a menudo combinados con defectos arqueados. Las opciones de tratamiento para la neuropatía óptica compresiva asociada a la glándula tiroides incluyen cor ticoesteroides intravenosos u orales y descompresión orbitaria. La radioterapia también puede ser e caz, pero sus efectos suelen ser retardados. Por tanto, deben administrarse tratamientos más e caces con corticoes teroides o cirugía junto con la radiación. La neuropatía óptica compresiva anterior puede ser el resultado de un meningioma de la vaina del nervio óptico primario. Los MVNO rodean el nervio óptico y provocan una alteración del transporte de los axo nes (lo que conduce a edema de la papila) y también inter eren en el suministro de sangre de la piamadre al nervio óptico. El tumor es más frecuente en mujeres de mediana edad y suele ser unilateral. Los pacientes presentan una pérdida de visión lentamente progresiva, C

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proptosis leve, visión doble, oscurecimientos visuales transitorios y amaurosis evocada por la mirada. La exploración revela un defecto de la visión del color, un defecto pupilar aferente relativo y un defecto del campo visual que puede ser de cualquier tipo, inclui dos un escotoma central, ampliación del punto ciego y constricción generalizada. La papila óptica puede estar pálida o agrandada, y puede haber vasos de derivación retinocoroidea ( g. 9-3). Estos tumores pueden expan dirse rápidamente durante el embarazo y, como conse cuencia, dar lugar a un cuadro clínico mucho más grave en este contexto. En las pruebas de neuroimagen de un MVNO suele observarse un agrandamiento focal o difuso, tubular o fusiforme, del nervio óptico ( g. 9-3). La RM suele ser diagnóstica y muestra que el tumor está separado del nervio óptico propiamente dicho, lo que permite dis tinguirlo de un glioma del nervio óptico ( g. 9-4). La RM es especialmente útil para obtener imágenes del nervio óptico intracanalicular y delinear la extensión D Figura 9-2 Edema de la papila óptica y pliegues coroideos en un paciente con enfermedad ocular tiroidea. A: Apariencia ex terna de la paciente, con retracción del párpado, proptosis y congestión orbitaria. B: La papila óptica izquierda de la paciente muestra hiperemia, edema y borramiento de la capa de fibras nerviosas de la retina peripapilar. Los pliegues coriorretinianos horizontales se extienden por el polo posterior hacia la mácula. C, D: Las imágenes de TC axial ( C ) y coronal ( D ) muestran músculos extraoculares muy agrandados que rodean y comprimen los nervios ópticos dentro de la órbita. El fondo del ojo derecho también mostraba edema de la papila óptica, pero sin pliegues. SAMPLE aparente del tumor en el interior del cráneo. En la TC, puede observarse calci cación en una tercera parte de los pacientes como líneas rectas brillantes que se extienden a lo largo del nervio óptico (signo de «vía de tranvía»), mientras que la RM muestra un patrón de reforzamiento lineal similar dada la vascularidad del tumor ( g. 9-3). Los hallazgos clínicos y las pruebas de neuroimagen suelen establecer el diagnóstico de un MVNO, por lo que casi nunca se necesita una biopsia. En casos infrecuentes de duda, solo se recomienda la biopsia: (1) en un ojo con muy mala visión, (2) después de un examen sistémico completo que incluya una pun ción lumbar (a menudo en serie) que no identi que una etiología, (3) después de que un tratamiento empírico que incluya corticoesteroides no dé lugar a una mejora visual, o (4) cuando exista una amenaza para el nervio óptico contralateral por la extensión de la lesión a través del plano esfenoidal. Los datos de la evolución natural sugieren que la función visual de los pacientes con MVNO puede per C

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manecer estable durante muchos años, pero nal mente empeorará. Si se documenta la progresión, la radioterapia focal estereotáctica (RFE) es el mejor tratamiento disponible. De hecho, los estudios han constatado que el resultado visual a largo plazo en los pacientes tratados con RFE es excelente y que las com plicaciones de la radiación son mínimas a pesar del riesgo de retinopatía o neuropatía óptica inducida por la radiación. La escisión quirúrgica de estas lesiones para mejorar la visión no suele ser posible debido a la afecta ción tumoral de la irrigación sanguínea de la piamadre del nervio óptico. Sin embargo, puede realizarse una resección subtotal del tumor para tratar los ojos ciegos o incómodos (proptosis), descomprimir el efecto de masa asociado o reducir el riesgo de extensión intracraneal. Los pacientes con meningiomas con nados total mente en el canal óptico presentan, a veces, visión borrosa y edema de la papila óptica. El mecanismo por el que se produce el edema en estos casos no está claro, pero se cree que es el resultado de la compresión directa del nervio óptico con bloqueo del transporte axónico. Es muy infrecuente ver edema de la papila óptica por compresión de la porción intracraneal del nervio óptico. Las lesiones intracraneales (especialmente los menin giomas del ala del esfenoides) pueden extenderse a tra vés del canal óptico y comprimir el nervio óptico intra craneal, intracanalicular e intraorbitario. Los cambios en la papila óptica, desde edema hasta palidez, pueden ser mínimos en estos casos, incluso cuando la lesión es bastante grande. Figura 9-3 Edema de la papila óptica en un paciente con un meningioma de la vaina del nervio óptico primario. A: La papila óptica izquierda está moderadamente agrandada y hay varios vasos retinocoroideos en su superficie ( flechas ). Nótense también las estrías retinianas horizontales en el haz papilomacular. B: TC axial sin contraste de las órbitas en la que se observa el signo característico de «vía de tranvía» debido a la calcificación dentro del tumor que rodea el nervio óptico izquierdo. C: Se observa un reforzamiento lineal similar a lo largo del nervio óptico derecho en la RM de las órbitas con contraste ( vista axial ) debido a la vascularidad intrínseca de los meningiomas. SAMPLE C

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Figura 9-4 RM de un meningioma de la vaina del nervio óptico (MVNO) primario en una mujer de 42 años con pérdida visual lentamente progresiva en el ojo derecho. A, B: Las imágenes axiales ( A ) y coronales ( B ) ponderadas en T1 con contraste muestran una masa con reforzamiento que rodea el nervio óptico derecho, que aparece como una estructura hipointensa de tamaño normal dentro de la masa. La apariencia es completamente diferente a la de un glioma del nervio óptico, en el que el nervio propiamente dicho se observa agrandado. C: RM coronal con contraste de las órbitas en un paciente con enfermedad infiltrante por IgG4 confirmada por biopsia, que constata la apariencia radioló gica similar de estas lesiones con el MVNO. Nótese asimis mo el agrandamiento del músculo recto inferior izquierdo, lo que sugiere un proceso orbitario más extendido. D: RM axial poscontraste de las órbitas que muestra un meningio ma clinoideo anterior con compresión secundaria del nervio óptico derecho, con una apariencia similar a la del MVNO primario. SAMPLE

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las porciones retrobulbares del nervio óptico y que no provocan edema de la papila óptica. La descompresión precoz de los nervios ópticos o del quiasma puede dar lugar a un importante retorno de la función visual, mientras que el retraso en el diagnóstico puede provo car fallo visual progresivo y pérdida visual irreversible,

Neuropatías ópticas compresivas sin edema de la papila óptica (neuropatías ópticas compresivas retrobulbares) Nunca se insistirá lo su ciente en la importancia del diag nóstico precoz de las lesiones compresivas que afectan

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todo cuando hay un defecto arqueado, pero la palidez del borde neurorretiniano indica la naturaleza no glau comatosa de la lesión. La tomografía de coherencia óptica (TCO) de la capa de bras nerviosas de la retina peripapilar (CFNRP) y, en particular, del complejo de células ganglionares (CCG) puede ser una modalidad complementaria útil para constatar la presencia de atro- a temprana, así como para discernir el patrón de la lesión del nervio óptico. La atro a óptica en un ojo y el edema de la papila en el otro pueden ser el resultado de una compresión asimétrica del nervio óptico o de una compresión directa del nervio óptico inducida por un tumor en un ojo y papiledema por aumento de la PIC en el otro (síndrome de Foster Kennedy). Véase el capí tulo 5 para más información. Existen muchas causas de compresión del nervio óptico retrobulbar, entre las que se incluyen tumores benignos y malignos intraorbitarios e intracraneales (los más frecuentes son los tumores hipo sarios, los menin giomas y los craneofaringiomas); aneurismas ( g. 9-5); lesiones inamatorias (sobre todo de los senos parana sales; osteopatías primarias (p. ej., osteopetrosis, displa sia brosa, displasia craneometa saria, enfermedad de Paget); fracturas orbitarias; dolicoectasia de vasos intra craneales; hidrocefalia congénita y adquirida; enferme dad ocular tiroidea; y hemorragia orbitaria. La aparición repentina de pérdida visual unila teral combinada con signos de disfunción del nervio óptico retrobulbar suele sugerir el diagnóstico de neu ritis óptica o de neuropatía óptica isquémica. Sin embar go, en ocasiones infrecuentes, las lesiones compresivas producen una pérdida visual monocular aguda, presumi blemente por hemorragia o por la interrupción repen tina del suministro vascular al nervio óptico. Es proba ble que este fenómeno sea más frecuente en pacientes con apoplejía hipo saria, pero también se ha registrado en pacientes con tumores hipo sarios y meningiomas durante el embarazo y en pacientes por lo demás sanos al despertar. La aparición repentina de la pérdida visual monocular también puede producirse por la rotura de un aneurisma de la arteria oftálmica, displasia - brosa, hemorragia orbitaria, absceso subperióstico, celu litis orbi-taria y mucocele (especialmente del seno del esfenoides). Recuperación visual tras la descompresión

disfunción neurológica o incluso la muerte. Las lesiones compresivas intracraneales, intracanaliculares y orbita rias posteriores no suelen producir edema de la papila ni manifestaciones neurológicas o sistémicas signi cativas. Por tanto, para el momento en que tales lesiones provo can una palidez óptica visible, a menudo ya se ha pro ducido un daño signi cativo en el nervio óptico, lo que impide el retorno de la función visual, incluso con una descompresión por lo demás satisfactoria. El profesio nal que trata a un paciente con pérdida visual unilateral inexplicable debe conocer los antecedentes característi cos y los primeros hallazgos en los pacientes con una neuropatía óptica compresiva retrobulbar. En los casos de compresión de la porción prequias mática del nervio óptico, se produce un oscurecimiento progresivo e indoloro de la visión en una fase temprana. Aunque estos pacientes pueden leer las letras de la carti lla de Snellen 20/25 o incluso 20/20 con el ojo afectado, lo hacen lentamente y con gran di cultad, en compa ración con la facilidad con la que leen la línea 20/15 con el ojo opuesto. Suele haber algún tipo de defecto del campo visual, pero la naturaleza del defecto no sugiere, por sí sola, la etiología de la pérdida visual. La compresión del nervio óptico puede producir cualquier tipo de defecto del campo, incluido un escotoma alti tudinal, arqueado, hemianópsico, central o centrocecal. Aunque un defecto del campo hemianópsico o un esco toma «arqueado» en el campo temporal superior del ojo opuesto son altamente sugerentes de una lesión com presiva, es la naturaleza insidiosa y progresiva de los sín tomas lo que más a menudo constituye la característica crítica del proceso compresivo. Dos anomalías importantes que casi siempre están presentes en una neuropatía óptica compresiva retro bulbar son la discromatopsia unilateral y un defecto pupilar aferente relativo ipsolateral. El defecto aferente suele ser evidente incluso cuando la agudeza visual está mínimamente reducida, lo que proporciona evidencia objetiva de que la di cultad visual está causada por algo distinto a un simple error de refracción, una cata rata incipiente o una maculopatía focal. Una vez que se detecta un defecto pupilar aferente relativo en un paciente con un fondo de ojo aparentemente normal con síntomas de oscurecimiento progresivo de la visión, debe descartarse la compresión mediante pruebas de neuroimagen, preferiblemente una RM reforzada con gadolinio. El profesional que evalúa estos casos debe tener un umbral bajo para solicitar estudios de imagen, y alertar a radiología con la mayor precisión posible sobre la región de interés. La papila óptica en el contexto de una neuropatía óptica compresiva retrobulbar puede parecer normal o mostrar un grado variable de palidez. La excavación asi métrica de la papila óptica no suele ser una característi ca destacada, pero puede producirse y ser bastante pro minente ( g. 9-5). En estos casos, puede pensarse que la pérdida visual es consecuencia de un glaucoma, sobre

El restablecimiento de la función visual no solo es posi ble tras la descompresión quirúrgica, sino que puede comenzar entre horas y días después de la cirugía, a veces con una recuperación completa. La «descom presión médica» del nervio óptico con bromocriptina o cabergolina en pacientes con tumores hipo sarios secretores de prolactina ha logrado mejoras similares en la función visual. Aunque no es de sorprender que una descompresión rápida pueda restablecer la función SAMPLE

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visual en pacientes que se han quedado ciegos repen tinamente por una apoplejía hipo saria, no es intuiti vamente obvio que los pacientes que han perdido toda la percepción de la luz durante días o semanas puedan, ocasionalmente, experimentar una recuperación visual espectacular tras la cirugía de descompresión. No existe una correlación entre la rapidez de la pérdida visual y la del retorno de la visión. Los estudios con TCO han constatado la utilidad del uso de esta tecnología para evaluar el pronóstico visual tras la descompresión. Las mediciones preoperatorias de la CFNRP de más de ≥ 75 µm presagian un mejor pronóstico y parecen proporcionar una información más útil que caracterís ticas tales como el grado de atro a óptica, la gravedad del defecto del campo visual o las mediciones de la visión de color o de la agudeza. No obstante, cabe destacar que algunos pacientes con mediciones de la CFNRP inferiores a 75 µm expe rimentan una mejora visual tras la descompresión médica o quirúrgica, mientras que otros pacientes con Figura 9-5 Excavación de la papila óptica en una pa ciente con compresión del nervio óptico derecho por un aneurisma oftalmocarotídeo. La paciente era una mujer de 32 años con pérdida visual lentamente progresiva en el ojo derecho. A: Papila óptica derecha excavada y pálida. B: Papila óptica izquierda normal. C: La angiografía por TC muestra un gran aneurisma en la unión de las arterias interna y oftálmica derechas. SAMPLE mediciones muy superiores a 75 µm no experimentan una mejora visual a pesar de una descompresión apa rentemente exitosa. Se ha teorizado que tras la descom presión de la vía visual anterior existen tres etapas de recuperación visual: 1 El alivio de la compresión de la vía visual va seguido inicialmente de una rápida recuperación de parte de la visión en cuestión de minutos u horas. Esta recuperación puede compararse con el alivio del bloqueo de la conducción después de que un brazo o una pierna «se duermen». 2 Esta recuperación inicial va seguida de una recupe ración retardada de la función adicional durante semanas o meses. Esta mejora puede estar relacio nada con la remielinización progresiva de los axones desmielinizados previamente comprimidos. 3 Por último, hay un período de mejora, aún más prolongado, que dura de muchos meses a años. Se desconoce el mecanismo por el que se produce esta recuperación tardía . C

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Sección I Sistema visual aferente

La in ltración de la porción proximal del nervio óptico, ya sea anterior o inmediatamente posterior a la lámina cribosa, provoca la elevación de la papila óptica. Cuando hay in ltración de la porción prelaminar del nervio, la elevación de la papila se debe al proceso in ltrante, por lo que no se trata de edema verdadero de la papila. Cuando la porción retrolaminar del ner vio está in ltrada, la elevación de la papila sí se debe a edema verdadero, y la apariencia es idéntica al edema de la papila causado por entidades tan diversas como el aumento de la PIC, la isquemia y la inamación. Tumores Tumores primarios Los tumores in ltrantes del nervio óptico primarios son mucho más frecuentes que los secundarios. El tumor primario más común es el glioma del nervio óptico ( g. 9-6). Los gliomas de la vía óptica representan el 1% de todos los tumores intracraneales y del 1.5% al 3.5% de todos los tumores orbitarios. Los gliomas con- nados en el nervio óptico constituyen alrededor del 25% de todos los gliomas de la vía óptica, y el resto in ltran el quiasma y los tractos ópticos, además de uno o ambos nervios ópticos. El 70% de los pacientes con gliomas de la vía óptica desarrollan síntomas o signos visuales en la primera década de vida, y el 90% de las lesiones se detectan en la segunda década. Los pacientes con gliomas con nados en el nervio óptico tienen tres presentaciones clínicas, determinadas en parte por la localización, el tamaño y la extensión del tumor. Cuando el glioma está con nado a la porción orbitaria del nervio o la mayor parte de la lesión está dentro de la órbita, la persona afectada suele desarrollar proptosis relacionada con evidencia de una neuropatía óptica anterior con una papila óptica agrandada. Los pacientes con gliomas del nervio óptico pueden desa rrollar vasos de derivación retinocoroidea, aunque no tan comúnmente como se observa en los MVNO. Puede

Neuropatías ópticas infiltrantes La in ltración del nervio óptico puede producirse por una serie de procesos diferentes, principalmente tumo res y procesos inamatorios o infecciosos (tabla 9-1). Los tumores pueden ser primarios o secundarios. El trastorno inamatorio más frecuente es la sarcoidosis, y los agentes infecciosos más comunes son los hongos oportunistas. Estos procesos suelen producir uno de los tres cuadros clínicos siguientes: (1) elevación de la papila óptica con evidencia de una neuropatía óptica, (2) eleva ción de la papila óptica sin evidencia de disfunción del nervio óptico, y (3) papila óptica de apariencia normal asociada a evidencia de una neuropatía óptica. Tumores secundarios Carcinoma metastásico Carcinoma nasofaríngeo y otros tumores contiguos Tumores linforreticulares Linfoma Leucemia Otros Infecciones e inflamación Sarcoidosis Neuritis perióptica idiopática Bacterias Virus Hongos Tabla 9-1 Lesiones infiltrantes del nervio óptico Tumores primarios Glioma óptico Ganglioglioma benigno/maligno Meduloepitelioma teratoide maligno Hemangioma capilar Hemangioblastoma cavernoso Otros

Figura 9-6 Glioma del nervio óptico en una niña de 8 años. A: Apariencia externa de la paciente, que muestra una proptosis izquierda moderada e hipotropía. B: La RM axial, ponderada en T1 y con contraste, muestra un marcado agrandamiento y re forzamiento del nervio óptico izquierdo, así como un engrosamiento del espacio subdural/subaracnoideo que rodea el nervio. A B SAMPLE

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fusiforme de la porción orbitaria del nervio óptico, con o sin agrandamiento concurrente del canal óptico ( g. 9-6). Aunque los gliomas pueden provocar refor zamiento, este no suele ser tan pronunciado como el que suele observarse en un meningioma. Dos sig nos importantes ayudan a diferenciar los gliomas del nervio óptico de otras lesiones. Uno es un inusual «aco damiento» del nervio óptico dentro de la órbita ( g. 9-7), que se observa más a menudo en los niños con NF-1. La otra es un engrosamiento tubular de doble intensidad del nervio, que se observa más fácilmente en la RM. Este signo se denomina señal de «seudo-líquido cefalorraquídeo [seudo-LCR]», porque el aumento de la señal T2 que rodea al nervio puede interpretarse erró neamente como una señal de LCR ( g. 9-8). La génesis de esta señal es la gliomatosis aracnoidea perineural que se produce en los gliomas del nervio óptico en pa cientes con NF-1. Aproximadamente el 29% de los gliomas de la vía óptica se producen en el contexto de una NF-1. Por tanto, cualquier paciente que albergue un glioma de la vía óptica debe ser evaluado para detectar evidencias de NF-1, y los pacientes con lesiones cutáneas compatibles con dicha afección deben ser examinados para detectar gliomas de la vía óptica y otras lesiones intracraneales que se producen en pacientes con neuro bromatosis. Entre los niños visualmente asintomáticos con NF-1, los estudios de neuroimagen revelan gliomas de la vía óptica en aproximadamente el 15% de los casos. El tratamiento óptimo de un glioma del nervio óptico es muy variable. La evolución natural de estas lesiones benignas suele ser buena, con una función visual útil a largo plazo y pocas complicaciones neuro lógicas, si es que las hay. De hecho, la mayoría de los gliomas del nervio óptico no cambian sustancialmente de tamaño a lo largo de muchos años, especialmente los que se presentan en la infancia. Algunos, sin embargo, se agrandan rápidamente y se extienden, a lo largo del nervio, hasta el quiasma e incluso hasta el tercer ven trículo. Otras se expanden repentinamente por una hemorragia intraneural. Por el contrario, existen lesio nes infrecuentes que presentan una regresión espontá nea. Los pacientes con glioma del nervio óptico, pero con preservación clara del quiasma en el momento de la presentación y que posteriormente desarrollan una afectación quiasmática, son extremadamente inusuales. Sin embargo, existe la posibilidad de que se produzca una extensión intracraneal en cualquier paciente; por este motivo, los pacientes con un glioma del nervio óp tico deben ser monitorizados con exámenes neurooftál micos seriados y con una RM. La evolución natural y el pronóstico pueden ser mejores en los pacientes con tumores asociados a NF-1. Los pacientes con gliomas del nervio óptico no sue len ser tratados ni con quimioterapia ni con radiotera pia a menos que haya pruebas claras de diseminación de la lesión hacia el quiasma óptico, el nervio óptico

Figura 9-7 «Acodamiento» del nervio óptico derecho en un paciente con neurofibromatosis de tipo 1.

haber hipermetropía por el aumento de volumen del nervio óptico que presiona el globo, lo que a menudo también provoca estrías retinianas. Cuando el tumor se localiza en la parte posterior de laórbita, yespecialmentecuandoel procesose iniciaen las porciones intracanalicular o intracraneal del nervio o se limita a estas, la presentación es una neuropatía óptica retrobulbar lentamente progresiva o relativamente es table. En la mayoría de estos casos, la papila óptica del lado afectado está pálida y hay poca, o ausencia de, proptosis. A veces, los gliomas en estas localizaciones se descubren de forma incidental, a menudo en una RM realizada en pacientes con neuro bromatosis de tipo 1 (NF-1). Estos pacientes no presentan síntomas visuales y pueden tener o no evidencia de disfunción visual. En las pruebas de neuroimagen, los gliomas del ner vio óptico suelen observarse como un agrandamiento

Figura 9-8 Signo de seudo-LCR en un paciente con un glioma del nervio óptico derecho. Obsérvese que el nervio óptico derecho agrandado está rodeado por lo que parece ser LCR, pero que, en realidad, se trata de un tumor en el espacio subaracnoideo/subdural. SAMPLE

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A B Figura 9-9 Glioma maligno del nervio óptico. El paciente era un hombre de 67 años con pérdida repentina de la visión en el ojo derecho. La agudeza visual era de percepción de la luz en el ojo; el ojo izquierdo tenía una agudeza normal. A: El fondo de ojo derecho muestra cambios consistentes con una oclusión aguda de la vena central de la retina. B: La RM axial ponderada en T1 y con contraste muestra agrandamiento fusiforme y reforzamiento de toda la porción orbitaria del nervio óptico derecho.

contralateral o el hipotálamo. La radioterapia es pro bablemente e caz para mejorar la visión y la probabi lidad de supervivencia especí ca de la enfermedad en los gliomas de la vía visual anterior que presentan una clara progresión clínica. Debido al riesgo de la radiación para el encéfalo en desarrollo, la quimioterapia es el tratamiento de primera línea en pacientes menores de 6 años, mientras que la radiación del tumor del nervio óptico es la opción principal para pacientes de más de 6 años. Además, el análisis genético molecular de los glio mas del nervio óptico ha revelado que un porcentaje considerable presenta mutaciones especí cas en el gen BRAF (p. ej., la mutación V600E) que pueden hacer que la lesión sea susceptible a ciertos inhibidores del punto de control. La resección quirúrgica suele reservarse para los pacientes que ya están ciegos en el momento de la pri mera visita; para los que presentan proptosis grave; y para aquellos cuyas lesiones parecen amenazar el quiasma óptico. No se han realizado ensayos clínicos que indiquen si la extirpación de un glioma del nervio óptico aparentemente unilateral se asocia a un mejor pronóstico visual y neurológico que la ausencia de tratamiento. La mayoría de los gliomas que in ltran el nervio óptico o el quiasma son astrocitomas pilocíticos juve niles benignos. En ocasiones infrecuentes se producen gliomas malignos del nervio óptico , casi siempre en la edad adulta. Cuando el tumor afecta inicialmente los nervios ópticos intracraneales o al quiasma, se produce una pérdida visual rápidamente progresiva asociada a papilas ópticas que inicialmente parecen normales, pero que rápidamente se atro an. La pérdida visual en estos casos suele ser bilateral y simultánea, pero puede

comenzar inicialmente en un ojo y, por tanto, puede confundirse con una neuritis óptica retrobulbar, espe cialmente cuando hay dolor asociado. Cuando el glioma maligno afecta inicialmente la porción proximal del ner vio óptico intraorbitario, se produce una pérdida aguda de visión relacionada con el edema de la papila óp tica, así como la apariencia oftalmoscópica de una oclu sión de la vena central de la retina ( g. 9-9). El pronós tico en casi todos los casos de glioma óptico maligno es malo, con independencia del tratamiento con radiote rapia o quimioterapia. La mayoría de los pacientes se quedan completamente ciegos varios meses después de la aparición de los síntomas y mueren en un plazo de 6 a 12 meses. Los hamartomas astrocíticos (astrocitomas en for ma de mora) pueden in ltrar la papila óptica. En la mayoría de los casos, sobresalen por encima o yacen por encima de la super cie de la papila afectada. Ini cialmente tienen una apariencia grisácea o gris-rosada ( g. 9-10A), pero más tarde desarrollan una apariencia brillante, amarilla, de mora ( g. 9-10B). Aunque esta última apariencia es similar al de las drusas de papila óp tica, estas se localizan dentro de la sustancia de la papila por debajo de los vasos papilares ( g. 9-11A), mientras que los hamartomas astrocíticos recubren la papila ( g. 9-11B). Los hamartomas astrocíticos están com puestos casi en su totalidad por concreciones calci ca das laminadas acelulares, a menudo intercaladas entre áreas compuestas por grandes células neurogliales. La función visual en un ojo con un hamartoma astrocítico de la papila óptica suele ser normal. Sin embargo, algu nos ojos desarrollan un desprendimiento seroso de la retina o una hemorragia vítrea, lo que provoca una pér dida variable de la visión. El 70% de los hamartomas

SAMPLE

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A

B

Figura 9-10 Hamartoma astrocítico de la papila óptica. A: Antes de la calcificación significativa, la lesión se observa como una masa gris rosada que se eleva sobre la papila. B: Cuando se produce la calcificación, pueden ob servarse pequeños grupos globulares dentro de la masa. Con el tiempo, toda la masa puede calcificarse. C: Mayor extensión de la calcificación, con el tiempo, en un paciente con un hamartoma astrocítico que se extiende desde la papila.

astrocíticos se producen en pacientes con esclerosis tuberosa o NF-1. Los hemangiomas capilares y cavernosos pueden producirse dentro de la sustancia de la papila óptica. Además, los cavernosos pueden desarrollarse en cual quier lugar del nervio óptico y en el quiasma óptico. Los hemangiomas capilares pueden ser endofíticos o exofíticos. El primer tipo se observa como una masa circular, rojiza y ligeramente elevada en el interior de la vasculatura de la papila; está representado histológi camente por un hemangioma capilar situado inmedia tamente por debajo de la membrana limitante interna ( g. 9-12). Estas lesiones pueden ser una manifestación de la enfermedad de Von Hippel-Lindau o pueden pro ducirse como un fenómeno aislado. El tipo exofítico C SAMPLE de hemangioma capilar suele observarse como borra miento y elevación del margen de la papila, a menudo relacionado con un grado variable de desprendimien to seroso de la retina sensorial peripapilar y un anillo con depósito de lípidos ( g. 9-13). Esta lesión suele diagnosticarse erróneamente como papiledema uni lateral o papilitis, pero la angiografía con uoresceína constata claramente la anomalía vascular, al igual que la ecografía. Los hemangiomas cavernosos consisten en canales vasculares de gran calibre. Cuando estas lesiones se pre sentan como masas aisladas dentro de la órbita, están bien circunscritas y encapsuladas. Sin embargo, dentro del ojo, su apariencia consiste en un grupo de peque ñas manchas púrpuras situadas dentro y por encima de

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A

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la sustancia de la papila óptica ( g. 9-14). El ujo san guíneo dentro de los vasos de los hemangiomas caver nosos es extremadamente lento, lo que indica que esta lesión está más aislada de la circulación general que su homóloga capilar. Los hemangiomas cavernosos de la papila óptica suelen ser unilaterales, más frecuentes en las mujeres y casi siempre asintomáticos. Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los ca pilares, pueden producirse dentro de los nervios ópticos retrolaminares, intracanaliculares e intracraneales, o el quiasma o tractos ópticos. En algunos casos, la propia lesión provoca una pérdida de visión lentamente pro gresiva. Sin embargo, en la mayoría de los casos, esta pérdida es rápidamente progresiva y se produce debido a la hemorragia en el tejido circundante. Hasta una ter cera parte de los pacientes tienen episodios de pérdida Figura 9-11 Diferencia en la apariencia oftalmoscópica de las drusas de papila óptica y del hamartoma astrocítico calcificado de la papila óptica. A: Las drusas de papila óptica se localizan dentro de la sustancia de la papila por debajo de los vasos. B: Los hamartomas astrocíticos se localizan por encima de la papila óptica, lo que oscurece los vasos y se observan desde el punto de vista estructural distintos de la papila. C: Las imágenes de autofluorescencia del fondo de ojo pueden delinear muy bien los grupos individuales de drusas de papila óptica, así como determinar su ubicación dentro de la sustancia nerviosa y la falta de oscurecimiento de los vasos superpuestos. SAMPLE visual transitoria que se diagnostican erróneamente como neuritis óptica. Los hemangiomas cavernosos no se relacionan con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, pero a menudo se asocian a lesiones similares de la piel y el encéfalo, así como, posiblemente, también a anoma lías de las arterias extracraneales e intracraneales. No todas las lesiones vasculares dentro de la sus tancia del nervio óptico son benignas. Tanto la por ción orbitaria como la intracraneal del nervio pueden estar in ltradas por un hemangioblastoma maligno. Los pacientes con esta afección suelen presentarse con pérdida visual progresiva y evidencia de neuropatía óptica que puede ser anterior o retrobulbar. La porción afectada del nervio óptico está agrandada y tiene una apariencia fusiforme que simula un glioma del nervio óptico en las pruebas de neuroimagen. Solo el 30% de C

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estas lesiones están relacionadas con la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Sin embargo, cada vez se docu menta más a menudo la expresión parcial de los tras tornos genéticos, y muchas de las otras lesiones asocia das a la enfermedad de Von Hippel-Lindau pueden no hacerse evidentes hasta pasados varios años. Los melanocitomas son tumores intraoculares que suelen aparecer dentro de la sustancia de la papila óp tica. Desde el punto de vista clínico, estas lesiones son masas elevadas de color gris a negro oscuro que se loca lizan excéntricamente en la papila ( g. 9-15). Alrededor del 90% tienen un diámetro de 2 diámetros de papila o menos, y la mayoría tienen menos de 2 mm de altura. El edema de la papila se produce en aproximadamente D Figura 9-12 Angiomas capilares endofíticos. A: La lesión aparece como una masa ovalada, rojo-anaranjada, ligeramente elevada, que oscurece la porción superior de la papila óptica derecha. B: La angiografía con fluoresceína muestra una intensa tinción y fuga de la lesión. C: En otro paciente, la lesión ocupa la mayor parte de la papila óptica izquierda. D: La angiografía con fluoresceína muestra tinción intensa y fugas de la mayor parte de la papila. SAMPLE el 25% de los casos y se cree que se debe a una altera ción del ujo axoplásmico secundaria a la compresión crónica. Puede observarse envainamiento vascular en el 30% de los ojos, y se observa líquido subretiniano en aproximadamente el 10% de los pacientes. Puede observarse un nevo adyacente al melanocitoma hasta en la mitad de los casos. La agudeza visual sigue siendo de 20/20 o superior en la mayoría de los pacientes, y casi todos conservan una agudeza visual de 20/50 o superior. Aunque pocos pacientes son conscientes de cualquier distorsión visual, la mayoría presenta cam pos visuales anómalos, especialmente agrandamiento del punto ciego, escotomas arqueados e incluso cons tricción generalizada. En ocasiones infrecuentes los C

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Figura 9-13 Angioma capilar exofítico de la papila óptica. Esta lesión se presenta con borramiento y elevación difusa de la papila, relacionadas con un grado variable de despren dimiento seroso de la retina sensorial peripapilar y con un anillo con depósito de lípidos.

Figura 9-15 Melanocitoma de la papila óptica. La papila óptica está casi completamente oscurecida por una masa elevada y negra. La masa es mucho más oscura que un melanoma maligno.

pacientes desarrollan oclusión de la arteria central de la retina asociada, o necrosis isquémica del tumor y del tejido neural circundante. Los melanocitomas son tumores benignos que no requieren tratamiento. En una minoría de pacientes puede producirse un ligero crecimiento a lo largo de muchos años, y la transformaciónmaligna no es caracte rística. La apariencia de color negro intenso de los melanocitomas suele permitir diferenciarlos no solo del edema verdadero de la papila óptica, sino también de otras lesiones que in ltrantes de la papila óptica, en par ticular los melanomas malignos. Sin embargo, en casos

infrecuentes la distinción puede ser difícil, sobre todo cuando la lesión no cambia ni de tamaño ni de forma.

Tumores secundarios Los tumores in ltrantes del nervio óptico secundarios más comunes son los carcinomas metastásicos y local mente invasivos y diversas neoplasias linforreticulares, en particular el linfoma y la leucemia. El nervio óptico puede ser un sitio de la metástasis de tumores distantes. Las metástasis pueden alcanzar el nervio óptico por una de estas cuatro vías: (1) desde la coroides, (2) por diseminación vascular, (3) por invasión desde la órbita o (4) desde el SNC. Con independencia del modo de diseminación, la sustancia del nervio se afecta más a menudo que la vaina. Los pacientes con metástasis en el nervio óptico suelen presentar evidencia de neuropatía óptica. La pér dida visual suele ser grave, pero en las primeras fases la visión puede ser relativamente normal. Cuando la metástasis se localiza en la porción prelaminar o inme diatamente retrolaminar del nervio óptico, suele haber edema de la papila óptica, puede observarse una masa de color blanco amarillento que sobresale de la super - cie del nervio ( g. 9-16A), y a veces puede haber cúmu los de células tumorales en el vítreo que recubren la papila. Se produce una oclusión de la vena central de la retina en hasta la mitad de los ojos. Cuando la metás tasis se produce en la cara posterior de la porción orbita ria del nervio óptico o en las porciones intracanalicular o intracraneal de este, la papila óptica parece inicial mente normal. SAMPLE

Figura 9-14 Angioma cavernoso de la papila óptica. Obsérvese la apariencia en «racimo de uvas» de la lesión.