Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

La apariencia de la in ltración de la papila óptica por granulomas de tipo sarcoide puede simular a la del papi ledema, salvo que la primera afección es más a menudo unilateral que bilateral, y suele estar asociada a una disminución de la visión, a una inamación intraocular y/o a evidencia de neuroimagen de un proceso intracra neal que afecta la base del cráneo. Cuando la porción proximal del nervio óptico in traorbitario está in ltrada por una inamación granu lomatosa en pacientes con sarcoidosis, la afección suele presentarse como una neuritis óptica aguda, subaguda o, raramente, crónica, con pérdida progresiva de la vi sión y edema de la papila. Esta afección puede ser impo sible de diferenciar clínicamente de la neuritis óptica desmielinizante e incluso de ciertas causas de neuropa tía óptica compresiva, en particular el MVNO. Incluso las pruebas de neuroimagen, que muestran un agran damiento y reforzamiento de la porción orbitaria del nervio óptico ( g. 9-20), no ayudan a establecer el diag nóstico con certeza. En algunos casos, este se realiza cuando se encuentra evidencia clínica, de imagen o de laboratorio, de sarcoidosis en otro lugar. En otros casos, el diagnóstico no se con rma hasta que se realiza una biopsia del nervio o de otro tejido anómalo. Debido a la predilección de la neurosarcoidosis por afectar las meninges basales, la porción intracraneal de uno o ambos nervios ópticos y el quiasma óptico pue den verse ocasionalmente afectados por la enfermedad, lo que produce una variedad de patrones de pérdida visual. En algunos pacientes, esta pérdida se asocia a evi dencia de una disfunción hipotalámica y/o a insu cien cia hipo saria hipotalámica (en particular, insu ciencia de gonadotropinas). El diagnóstico de sarcoidosis cuando se sospecha en una presentación aparentemente aislada de neuro patía óptica puede ser muy difícil. La radiografía de tórax estándar es una parte esencial de la evaluación, como mínimo, si bien la TC de tórax podría propor cionar un mayor rendimiento. La captación anómala en la gammagrafía con galio, aunque no es especí ca de la sarcoidosis, puede revelar regiones accesibles para la biopsia. La biopsia de la conjuntiva o de la glándula lagrimal puede establecer el diagnóstico, especialmente si los tejidos en los que se ha realizado una biopsia están clínicamente afectados. Las pruebas para detectar con centraciones elevadas de la enzima convertidora de

angiotensina (ECA), aunque se realizan de forma ruti naria, tienen un bajo rendimiento en los casos sin afec tación pulmonar. El tratamiento principal de la sarcoidosis se realiza con corticosteroides. La mayoría de las manifestaciones neurológicas, incluida la neuropatía óptica, responden rápidamente al tratamiento. Sin embargo, muchos pa cientes requieren tratamiento crónico. Otros fármacos que se consideran bene ciosos en el tratamiento de la neuropatía óptica sarcoide, por separado o en combina ción con los corticoesteroides, son los fármacos inmu nosupresores como la ciclosporina, la azatioprina, el metotrexato, el rituximab y la ciclofosfamida. Algunos casos que no responden a la medicación responden bien a la radioterapia. Trastornos infecciosos La tuberculosis puede in ltrar el nervio óptico. En algu nos casos, el tuberculoma es adyacente al nervio óptico y forma parte de una densa aracnoiditis adhesiva que puede o no estar separada de las estructuras circundan tes. En otros casos, sin embargo, el tejido inamatorio invade realmente el nervio, lo que hace imposible su extirpación. En ocasiones infrecuentes, el tuberculoma está completamente incluido dentro del nervio óptico. El si loma (goma si lítico) puede actuar de forma similar a la de los tuberculomas. En pacientes con sí lis puede producirse neuritis óptica retrobulbar, y también se han descrito gomas dentro de la papila óptica. Las enfermedades víricas como el citomegalovirus y algunos de los virus del herpes pueden producir un proceso in ltrante del nervio óptico.

La invasión del sistema visual anterior por organis mos criptocócicos en el marco de una meningitis crip tocócica no es infrecuente, especialmente en pacientes con el síndrome de inmunode ciencia adquirida (sida). La pérdida visual en estos casos puede reejar una inva sión directa del nervio óptico o del quiasma por los organismos, una aracnoiditis adhesiva constrictiva, un aumento de la PIC con papiledema o una combinación de estos procesos. La pérdida visual puede ser repen tina, subaguda a lo largo de días o crónica durante un período de meses. Es de suponer que otros organismos causantes de meningitis aguda y crónica provocan pér dida visual de forma similar. SAMPLE