Mansoor - Medicina interna- Enfoque basado en problemas, 1ed

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SECCIÓN 3 | CARDIOLOGÍA

¿Qué defecto cardiaco congénito frecuente se acompaña de un segundo ruido cardiaco (S2) dividido y puede conducir a insuficiencia cardiaca derecha?

La comunicación interauricular se relaciona con un S2 dividido fijo. Con el tiempo, como resultado de una derivación de izquierda a derecha, una comunicación interauricular grande no corregida puede llevar a sobrecarga de volumen del lado derecho, hipertensión pulmonar relacionada con el flujo y por último insuficiencia cardiaca derecha. Otras manifestaciones cardiacas incluyen disritmias auriculares como aleteo auricular, fibrilación auricular y síndrome de seno enfermo. Las comunicaciones interauriculares pequeñas pueden permanecer asintomáticas hasta la cuarta y quinta décadas de vida. 27 Alrededor de un tercio de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción desarrolla insuficiencia cardiaca con función sistólica preservada. La mayoría de los pacientes experimenta un curso relativamente estable sin síntomas significativos de insuficiencia cardiaca. Una pequeña minoría de pacientes desarrolla enfermedad de “desgaste” caracterizada por la conversión a insuficiencia cardiaca con función sistólica reducida. 37 La flebotomía es el tratamiento de primera línea para la hemocromatosis car- diaca en pacientes sin anemia coexistente. Al inicio, suele programarse cada 4 a 14 días según se tolere. Los objetivos terapéuticos comprenden concentración de ferritina < 50 ng/mL y saturación de transferrina < 30%. Una vez que el objetivo se alcanza, la flebotomía de mantenimiento se ajusta para mantener la concentración de ferritina entre 50 y 100 ng/mL y la saturación de transferrina < 50%. La flebotomía ha mostrado que mejora los parámetros cardiacos en pacientes con hemocromatosis cardiaca, lo que incluye una masa en el ven­ trículo izquierdo y fracción de expulsión. 39 La hipoglucemia es una manifestación frecuente de las enfermedades de alma- cenamiento de glucógeno a causa de la incapacidad para almacenar glucógeno; los pacientes pueden presentarse con pérdida de la consciencia.

¿Qué tan frecuente es la insuficiencia cardiaca en pacientes con miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción del flujo de salida asociada?

¿Cuál es el tratamiento de elección en pacien- tes con hemocromatosis cardiaca?

En pacientes con enfermedad de almacena- miento de glucógeno que se presentan con pér- dida de la consciencia, ¿qué causa no cardiaca debe considerarse de inmediato?

¿Qué tan frecuente es la afección cardiaca en la enfermedad de Fabry?

Más de la mitad de los pacientes con enfermedad de Fabry desarrolla afección cardiaca, más a menudo hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo. Puede esperarse la mejoría de la cardiopatía cuando el tratamiento con rem- plazo de enzimas se inicia de forma temprana. 38

OTRAS CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA CON FUNCIÓN SISTÓLICA PRESERVADA ¿Cuáles son otras causas de insuficiencia cardiaca con función sistólica preservada? Restricción cardiaca externa. Enfermedad pericárdica. Una mujer de 42 años de edad nativa estadou­ nidense de la tribu Choctaw de Oklahoma se presenta con episodios de decoloración de los dedos ante la exposición al frío y tensión cutánea progresiva. Un paciente con antecedentes de linfoma mediastínico se presenta con disnea y se encuentra que tiene PVY elevada, signo de Kussmaul y tatuajes de marcaje en la parte anterior del tórax. Miocardiopatía idiopática restrictiva. SAMPLE Esclerodermia (es decir, esclerosis sistémica). 40 Radioterapia mediastínica. No puede identificarse una causa subyacente a pesar de análisis completos.