Mansoor - Medicina interna- Enfoque basado en problemas, 1ed

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SECCIÓN 3 | CARDIOLOGÍA

Un trastorno primario del músculo.

Distrofia muscular.

Un hombre de mediana edad desarrolla insufi- ciencia cardiaca con función sistólica reducida de etiología desconocida y la biopsia endomio- cárdica revela la presencia de células gigantes multinucleadas. No puede identificarse una causa subyacente a pesar de análisis completos.

Miocarditis de células gigantes.

Miocardiopatía dilatada idiopática.

Insuficiencia cardiaca

Función sistólica preservada

Función sistólica reducida

Cardio- vasculares

Tóxicas

Infecciosas

Otras

• Alcohol • Cocaína • Anfetaminas • Antraciclinas • Tirotoxicosis

• Miocarditis • Chagas • VIH • Sepsis

• Familiar • Periparto • Desnutrición • Takotsubo • Cirrosis • Acromegalia • Enfermedad de Paget • Distrofia muscular • Arteritis de células gigantes • Idiopática

• Isquemia • Taquiarritmia • Regurgitación aórtica • Regurgitación mitral • Anemia • Derivación

¿Qué criterios se usan para diagnosticar mio- cardiopatía dilatada familiar? La miocardiopatía dilatada familiar puede diagnosticarse en un individuo con miocardiopatía dilatada idiopática conocida y como mínimo uno de los siguientes: (1) por lo menos un familiar diagnosticado también con miocardio- patía dilatada idiopática o (2) por lo menos un familiar de primer grado menor de 35 años de edad con muerte súbita no explicada. 20 La mayoría de los pacientes con miocardiopatía periparto (cerca de 80%) se presenta en un lapso de 3 meses del parto; 10%, durante el último mes del embarazo y 10%, 4 a 5 meses posparto. 21 Las deficiencias de tiamina, carnitina, selenio, zinc y cobre pueden ocasionar insuficiencia cardiaca con función sistólica reducida. 22 El crecimiento apical en forma de balón en la ecocardiografía en asociación con hipercinesia basilar es característico de la miocardiopatía de takotsubo. La cirrosis, la acromegalia y la enfermedad de Paget causan insuficiencia car- diaca como resultado del estado fisiológico de gasto alto que acompaña a estos trastornos. La insuficiencia cardiaca con función sistólica reducida puede relacionarse con distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker, distrofia mus- cular de Emery-Dreifuss, distrofia muscular de la cintura pélvica y distrofia miotónica. 23 La miocarditis de células gigantes se trata con combinaciones de medicamen- tos inmunosupresores que incluyen glucocorticoides, azatioprina y ciclospo- rina. Se estima que la supervivencia libre de trasplante es de 70% a 1 año y de 50% a los 5 años de iniciados los síntomas. Una proporción significativa de supervivientes llega a experimentar taquiarritmias ventriculares sostenidas. 24 ¿Qué deficiencias nutricionales se relacionan con insuficiencia cardiaca con función sistólica reducida? ¿Qué dato ecocardiográfico es característico de la miocardiopatía de takotsubo? ¿Cuál es el mecanismo de la insuficiencia cardiaca relacionada con cirrosis, acromegalia y enfermedad de Paget? ¿Qué tipos de distrofia muscular se vinculan con insuficiencia cardiaca con función sistólica reducida? Aproximadamente la mitad de los casos de miocardiopatía dilatada sigue siendo idiopática. 25 SAMPLE ¿Cuáles son el tratamiento y el pronóstico para la miocarditis de células gigantes? ¿Qué tan frecuente es la miocardiopatía dila- tada idiopática? ¿Cuándo suele presentarse la miocardiopatía periparto?