Mansoor. Medicina Interna_2ed

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SECCIÓN 7 | HEMATOLOGÍA

La fibrosis de la médula ósea puede desarrollarse como proceso primario (mie lofibrosis primaria) o secundario (mieloptisis). Las afecciones que se asocian con mayor frecuencia con la mieloptisis son la infección por micobacterias, la infección fúngica, el VIH, la sarcoidosis, la invasión de tumores malignos, los trastornos por almacenamiento lisosómico y la radioterapia externa. La aspi ración de la médula ósea suele ser infructuosa (produce una punción “seca”). En la biopsia, la médula ósea es de inicio hipercelular antes de volverse hipoce lular con aumento de reticulina o fibrosis colágena. 14 El hiperesplenismo se caracteriza por esplenomegalia y una o más citopenias periféricas en el contexto de una médula ósea normo o hipercelular. Cuando el hiperesplenismo es la única causa de pancitopenia, la esplenectomía suele ser curativa. La esplenomegalia se asocia con frecuencia con enfermedades que causan pancitopenia de forma independiente (p. ej., mielofibrosis) y puede contribuir a la gravedad de las citopenias. 14 La pancitopenia en pacientes con esplenomegalia se produce por diversos mecanismos, como el secuestro de células sanguíneas en el bazo, la destrucción prematura de células sanguíneas y el aumento del volumen plasmático (que puede causar pancitopenia por hemodilución). Los bazos masivos son capaces de secuestrar hasta 90% de las plaquetas periféricas, 65% de los granulocitos y 30% de los GR. 9,17

¿Qué es la mielofibrosis?

PANCITOPENIA RELACIONADA CON HIPERESPLENISMO

¿Qué es el hiperesplenismo?

¿Cuáles son los mecanismos de la pancitopenia relacionada con esplenomegalia?

¿Cuáles son las causas del hiperesplenismo? Un hombre de 54 años con antecedentes de infección crónica por hepatitis C desarrolla ictericia ( véase la fig. 22-3), angiomas en araña ( véase la fig. 34-5), ascitis ( véase la fig. 17-2) y pancitopenia. Cirrosis. Esplenomegalia, linfadenopatía difusa y lactato deshidrogenasa sérica elevada. Linfoma.

Leishmaniasis visceral (kala-azar).

Infección parasitaria endémica en algunas partes del mundo que suele presentarse con meses de fatiga, fiebre, pérdida de peso y esplenomegalia. Mujer de 46 años con artritis inflamatoria poliar ticular, neutropenia y esplenomegalia. Error congénito del metabolismo caracterizado por la acumulación de glucocerebrósido en los lisosomas de los macrófagos.

Síndrome de Felty (es decir, neutropenia y esplenomegalia en pacientes con artritis reumatoide).

Enfermedad de Gaucher.

Pancitopenia

Hipoplasia

Hematopoyesis ineficaz

Infiltración

Hiperesplenismo

• Medicamentos • Toxina

• Anemia megaloblástica • Mielodisplasia

• Neoplasia • Infección • Mielofibrosis

• Congestión • Trastorno hematológico • Infección • Enfermedad autoinmune • Enfermedad infiltrativa

• Infección • Embarazo • Hemoglobinuria paroxística nocturna • Anemia aplásica hereditaria • Anemia aplásica idiopática

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La esplenomegalia congestiva puede desarrollarse con cualquier causa de hipertensión portal, incluyendo pericarditis constrictiva, insuficiencia cardiaca derecha, obstrucción de la vena hepática, enfermedad hepática, obstrucción de la vena porta y obstrucción de la vena esplénica. 18

¿Cuáles son las causas de la esplenomegalia congestiva?