Mansoor. Medicina Interna_2ed

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CAPÍTULO 33 | PANCITOPENIA

Los trastornos hematológicos asociados con esplenomegalia incluyen la mielofi brosis primaria, la leucemia crónica, el linfoma indolente, la policitemia vera, la leucemia de células pilosas y la talasemia. 18 La esplenomegalia puede asociarse con infecciones virales (p. ej., virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, hepatitis viral, VIH), bacterianas (p. ej., endo carditis, fiebre entérica, tuberculosis, brucelosis), parasitarias (p. ej., paludismo, leishmaniasis visceral, esquistosomiasis) y fúngicas (p. ej., histoplasmosis). 18 Las enfermedades autoinmunes asociadas con esplenomegalia incluyen el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide (parte de la tríada del síndrome de Felty) y la sarcoidosis. 18 Las enfermedades infiltrativas asociadas con esplenomegalia incluyen la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la amiloidosis y el LHH. 18

¿Qué trastornos hematológicos se asocian con esplenomegalia?

¿Qué infecciones se asocian con esplenomegalia?

¿Qué enfermedades autoinmunes están asocia das con esplenomegalia?

¿Qué enfermedades infiltrativas se asocian con esplenomegalia?

Resumen del caso Un hombre de 34 años presenta fatiga, disnea y hematomas de fácil aparición, y se le detecta pancitopenia con un examen anormal de la médula ósea.

¿Cuál es la causa más probable de la pan citopenia en este paciente? PREGUNTAS ADICIONALES ¿Qué datos significativo presenta la biop sia de médula ósea en este caso?

Anemia aplásica.

La biopsia de médula ósea en este caso ( véase la fig. 33-1) demuestra hipocelularidad con solo pequeñas áreas que contienen células madu ras; la mayor parte de la médula ósea está formada por tejido adiposo. La celularidad normal de la médula ósea depende de la edad; en los adultos es de 40 a 60%, con ligera disminución en adultos mayores. 7 La anemia aplásica es un tipo de insuficiencia de la médula ósea carac terizada por la combinación de hipoplasia de la médula ósea y panci topenia en ausencia de un proceso infiltrativo. Es una enfermedad rara con incidencia de 2 a 3 por millón en el mundo industrializado. La distri bución es bifásica, con picos entre los 10 y 25 años y > 60 años de edad. La gravedad de la enfermedad se basa en el grado de hipocelularidad de la médula ósea y las citopenias periféricas. 12 La anemia aplásica adquirida describe cualquier forma de hipoplasia secundaria de la médula ósea y pancitopenia que no se resuelve tras la eliminación del agente desencadenante. En la mayoría de los casos, la anemia aplásica se desarrolla en ausencia de un agente desencade nante identificable (es decir, anemia aplásica idiopática). Se desconoce la patogenia de la anemia aplásica idiopática, pero hay pruebas que sugieren que está mediada por el sistema inmunológico. 12 La anemia aplásica grave no tratada se asocia con una tasa de mortali dad a 1 año > 80%. Las opciones de tratamiento definitivo de primera línea incluyen la terapia inmunosupresora (p. ej., globulina antitimo cítica, ciclosporina, glucocorticoides) y el trasplante alogénico de célu las madre hematopoyéticas. El tratamiento inicial de elección depende de factores específicos del paciente (p. ej., edad, comorbilidades, dis ponibilidad de donantes, preferencias) y de factores específicos de la enfermedad (p. ej., gravedad). Otras opciones de tratamiento, como las transfusiones de sangre, son de apoyo y tienen como objetivo mejorar la calidad de vida. 12,19

¿Qué es la anemia aplásica?

HEMATOLOGÍA

¿Cuáles son las causas de la anemia aplá sica adquirida?

¿Qué opciones de tratamiento definitivo existen para la anemia aplásica?

¿Qué importante acontecimiento histó rico ocurrió en la década de 1980 cerca de la frontera bielorrusa con Ucrania? La catástrofe de Chernóbil de 1986 provocó la liberación a la atmós fera de cantidades masivas de partículas radiactivas en una amplia zona geográfica. A partir de la década de 1990, la incidencia del cáncer de tiroides aumentó de forma drástica en los niños expuestos a la radia ción del desastre de Chernóbil. En este momento, no hay datos que sugieran que la catástrofe de Chernóbil haya influido en la incidencia de la anemia aplásica. Sin embargo, es posible que en el futuro se esta blezca una relación entre ambas. 20,21 Copyright © 2025 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.