Mansoor. Medicina Interna_2ed

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CAPÍTULO 33 | PANCITOPENIA

La hipoplasia de médula ósea y la pancitopenia pueden desarrollarse en cual quier momento del embarazo y suelen ser progresivas antes de resolverse tras el aborto o el parto. Las pacientes con anemia aplásica verdadera tienen más proba bilidades de presentar una recaída durante el embarazo. Los cuidados de apoyo son la base del tratamiento de estas pacientes; puede ser necesaria la transfusión de hemoderivados (p. ej., plaquetas). La ciclosporina es segura durante el emba razo y debe considerarse para pacientes que requieren transfusiones frecuentes. 12 Una parte significativa de los pacientes con HPN desarrollarán hipoplasia de médula ósea y pancitopenia. Por el contrario, hasta la mitad de los pacientes con anemia aplásica adquirida tienen pequeños clones de HPN que pueden detec tarse mediante citometría de flujo de sangre periférica. Con el tiempo, estos clones pueden permanecer estables, progresar o retroceder en tamaño. Los clones clínicamente significativos pueden dar lugar a las manifestaciones de la HPN “clá sica”, incluida la evidencia clínica o de laboratorio de hemólisis intravascular. El tratamiento de la anemia aplásica no se ve afectado por la presencia de HPN. 9,12 La anemia aplásica está asociada con varios trastornos genéticos raros, como la anemia de Fanconi, la disqueratosis congénita, el síndrome de Shwachman Diamond y la trombocitopenia amegacariocítica congénita. La anemia aplásica hereditaria suele diagnosticarse en la infancia, pero a veces se presenta en la edad adulta. Es importante tener en cuenta estas afecciones en cualquier adulto con diagnóstico reciente de anemia aplásica. Los antecedentes familiares y la observación de anomalías extrahematopoyéticas pueden proporcionar indi cios de una afección genética subyacente (p. ej., la baja estatura, la hiper/hipo pigmentación cutánea y las anomalías esqueléticas son sugestivas de anemia de Fanconi) (fig. 33-4). 9,12

¿Cuáles son las características de la hipoplasia de médula ósea relacionada con el embarazo?

¿Qué relación existe entre la hemoglobinuria paroxística nocturna y la anemia aplásica?

¿Cuáles son las causas hereditarias de la ane mia aplásica?

HEMATOLOGÍA

La mayoría de los casos de anemia aplásica es de naturaleza idiopática. Los pacientes con hipoplasia de médula ósea y pancitopenia deben someterse a un estudio exhaustivo para descartar causas alternativas antes de que se diagnosti que una anemia aplásica idiopática. 12 Figura 33-4. Manos de un paciente con anemia de Fanconi. Hay hipoplasia bilateral del pulgar. Otras características incluyen cambios en la pigmentación de la piel, baja estatura, anormalidades en las extremidades superiores, mal formaciones renales, problemas oftalmológicos, hipogonadismo y malforma ciones cardiacas. (Figura cortesía del Dr. I. Quirt.)

¿Qué proporción de casos de anemia aplásica son idiopáticos?

PANCITOPENIA RELACIONADA CON HEMATOPOYESIS INEFICAZ

La hematopoyesis ineficaz describe la incapacidad de producir células sanguí neas maduras como resultado de células progenitoras disfuncionales, a pesar de la presencia de médula ósea normo o hipercelular.

¿Qué es la hematopoyesis ineficaz?

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¿Cuáles son las causas de hematopoyesis ineficaz? Una mujer de 43 años que sigue una dieta

Deficiencia de vitamina B12.

vegana estricta presenta ataxia, neuropatía peri férica y pancitopenia con macrocitosis ovalada y neutrófilos hipersegmentados en el frotis de sangre periférica ( véase la fig. 31-5). Suele ser una enfermedad de adultos mayores, asociada con macrocitosis.

Mielodisplasia.