Lir. Inmunología_3ed

V. Asociación del antígeno leucocítico humano con las enfermedades autoinmunes

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Aplicación clínica 16-4. Uveítis Una mujer de 28 años de edad con enfermedad de Crohn de tres años de evolución refiere disminución progresiva de la agudeza visual en los dos últimos días. Informa haber notado visión borrosa y luego desarrollar fotofobia con cefalea, estos síntomas han empeorado, y ahora tiene también dolor ocular bilateral. Niega síntomas gastrointestinales e informa que su enfermedad de Crohn ha estado bajo control adecuado. La exploración física demuestra inyección conjuntival bilateral, miosis con aversión luminosa y agudeza visual disminuida de 20/400 en ambos ojos. La exploración con lámpara de hendidura muestra la presencia de leucocitos en la cámara an - terior del ojo. Esta paciente tiene signos y síntomas consistentes con uveítis , una inflamación intraocular aguda que requiere pronta evaluación y tratamiento por especialista una vez diagnosticada. Las causas de uveítis son bastante amplias, ya que incluyen diversos agentes infecciosos y también se relacionan con enfermedades sistémicas, como enfermedad de Crohn, enfermedad inflamatoria intestinal y artritis idiopática juvenil. Las opciones de tratamiento farmacológico se listan en la tabla 18-1. Aplicación clínica 16-5. Esclerodermia (esclerosis sistémica) Una mujer de 48 años de edad se presenta con endurecimiento progresivo lento de la piel de las manos, cuello y área torácica de dos años de evolución. Informa que se le dificulta formar un puño, ya que sus dedos están tumefactos. La piel está muy tensa y dolorosa en ocasiones; su rostro y cuello progresan del mismo modo. Hay áreas adicionales con cam - bios de coloración cutánea “en sal y pimienta”. La exploración física es notable por tensión sanguínea de 175/91 mm Hg, esclerodactilia bilateral con contracturas arti - culares tempranas de la mano que limitan la función de presión activa con piel alopécica/brillante subyacente que se ex - tiende en dirección proximal hacia los antebrazos. Su cuello y el área torácica superior presentan una induración similar con áreas de hiperpigmentación/hipopigmentación. Los hallazgos de laboratorio señalan anticuerpos antinucleares positivos y anticuerpos antiScl-70 (antitopoisomerasa de ADN I) positivos. Esta paciente tiene signos y síntomas consistentes con esclerodermia (esclerosis sistémica) , una enfermedad autoin - mune crónica caracterizada por un espectro patológico muy variable que incluye siempre fibrosis de la piel y que puede afectar órganos internos con disfunción vascular. Los hallazgos cutáneos característicos aprontan una evaluación más extensa de los sistemas gastrointestinal, pulmonar, musculoesquelético y renal por múltiples especialistas. De manera típica, los tratamientos médicos incluyen la vigilancia multidisciplinaria en busca de complicaciones de la en - fermedad. SAMPLE A B

A. La tumefacción difusa de los dedos es una presentación inicial común. B. La piel brillante sugiere engrosamiento