Fiser. Guía de certificación del ABSITE_7ed

Capítulo 33: Páncreas

239

● Todos los tumores pueden responder a la citorreducción. ● Propagación metastásica en el hígado : primero en todos los casos. ● Colecistectomía : indicada para el glucagonoma y el VIPoma para evitar cálculos biliares con Tx prolongado con octreotida para la enfermedad potencialmente metastásica; también necesaria para el somatostatinoma (las metástasis pueden seguir liberando somatostatina). ● Los pacientes con NEM1 se tratan de forma similar a los esporádicos, a excepción del gastri noma ( véase luego). ● Insulinoma : • TNEP funcional (tumores neuroectodérmicos primitivos) más frecuente. • Síntomas: tríada de Whipple : hipoglucemia en ayunas ( < 55), síntomas de hipoglucemia (confusión, pérdida de la consciencia, convulsiones, ↑ FC, combatividad, diaforesis) y alivio con glucosa . • El 90% son benignos ; distribuidos uniformemente por todo el páncreas. • Dx ( tras 72 h de ayuno ): • Insulina > 36 pmol/L. • Péptido C > 0.6 mg/mL ( > 0.2 nmol/L). • Proinsulina > 5 pg/mL ( > 20 pmol/L). • Cociente insulina:péptido C < 1 ( convertir el péptido C en pmol/L ). • Betahidroxibutirato < 2.7 mmol/L. • Ausencia de sulfonilureas. • Si el péptido C y la proinsulina no están elevados → sospechar síndrome de Münchhausen . • Localización: TC de triple fase (o RM) y EcoEndo . • Si no se localiza con lo anterior: necesidad de inyección intraarterial selectiva de calcio con muestreo venoso hepático para insulina. • La gammagrafía con somatostatina no es eficaz para el insulinoma. • Tx: si es < 2 cm, enuclear; si es > 2 cm, resección formal. • Para enfermedad metastásica → 5-FU y estreptozocina ; octreotida. • Diazóxido para los síntomas. ● Gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison [SZE]): • Es el TNEP más frecuente en los pacientes con NEM1 . • Múltiples : 50%. • Malignos : 75%. • Espontáneos : 75% y NEM1 : 25%. • El 75% se localiza en el triángulo del gastrinoma : colédoco, cuello del páncreas, tercera por ción del duodeno. • Síntomas: úlcera péptica complicada o refractaria (a pesar de tratamiento intensivo con IBP y erradicación de H. pylori ), diarrea (mejora con IBP), dolor abdominal, pérdida de peso. • Puede tener múltiples úlceras o úlceras que se extienden más allá de la 1.ª porción del duodeno.

Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

La mayoría de los gastrinomas se encuentran dentro del triángulo del gastrinoma.