Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Tratamiento El tratamiento multimodal eficaz de los tumores musculoesqueléticos pediátricos es fundamental para mejorar la supervivencia. Cirugía Siempre que sea posible, el rescate de la extremidad es el abordaje quirúrgico estándar de los sarcomas óseos. El éxito de la cirugía con conservación de la extremidad consta de tres fases: resección del tumor, reconstrucción ósea y cobertura de los tejidos blandos. La extirpación quirúrgica completa del tumor primario y de cualquier metástasis es esencial, en especial en el osteosarcoma porque es relativamente resistente a la RT. También es conveniente extirpar el sarcoma de Ewing. Si se consigue la extirpación con un amplio margen quirúrgico, el pronóstico es favorable (tasa de supervivencia libre de recidiva a 12 años del 60%). Sin embargo, el sarcoma de Ewing suele afectar la pelvis con una extensa masa tumoral de tejido blando que invade la cavidad pélvica, lo que dificulta la cirugía radical. La resección quirúrgica suele ser el único tratamiento indicado para el tratamiento de los condrosarcomas, ya que este tipo de tumor no responde a las terapias sistémicas actuales. Quimioterapia La quimioterapia ha revolucionado el tratamiento de la mayoría de los sarcomas óseos y se considera el tratamiento estándar para el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. La sombría tasa de supervivencia del 15% al 20% con cirugía sola durante la década de 1960 ha mejorado al 55% al 80% en informes más recientes mediante la adición de quimioterapia a la resección quirúrgica. La quimioterapia preoperatoria es una opción atractiva porque puede reducir la estadificación de los tumores, lo que permite aplicar al máximo la cirugía con conservación de las extremidades. Además, se ha cons tatado que la necrosis tumoral que se produce tras la quimioterapia preoperatoria es la variable pronóstica más impor tante que determina la supervivencia. El régimen de quimioterapia óptimo para tratar el osteosarcoma aún no se ha establecido, pero los fármacos más empleados incluyen la doxorrubicina y el cisplatino; un régimen que contenga metotrexato es una alternativa razo nable. La quimioterapia multifármaco también ha mostrado su eficacia en el tratamiento del sarcoma de Ewing. Los regímenes multifármaco estándar incluyen la doxorrubicina más la ciclofosfamida y una combinación de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida con o sin dactinomicina (actinomicina D) (VDC o VDCA). Radioterapia Debido a que los osteosarcomas en general son resistentes a la radiación, la RT se utiliza predominantemente para la paliación de tumores grandes e irresecables. En cambio, la RT es el principal modo de tratamiento para la mayoría de los sarcomas de Ewing localizados. También puede considerarse la RT preoperatoria para reducir el volumen tumoral Los tumores óseos se diseminan por el torrente sanguíneo y suelen metastatizar en los pulmones y el esqueleto óseo. En el pasado, solo entre el 10% y el 30% de los pacientes que presentaban un osteosarcoma metastásico detectable lograban una supervivencia a largo plazo. Algunos estudios más recientes han mostrado que los abordajes de modali dad combinada consistentes en la resección del tumor primario y las metástasis junto con quimioterapia multifármaco pueden mejorar las tasas de supervivencia libre de enfermedad a 5 años hasta en un 47%. El sarcoma de Ewing puede reaparecer en forma de enfermedad a distancia hasta 15 años después del diagnóstico inicial. En un análisis retrospectivo de 241 pacientes con sarcoma de Ewing de pelvis, los principales factores que influyeron en el pronóstico fueron el volumen del tumor, la respuesta a la quimioterapia y unos márgenes quirúrgicos adecuados. Los pacientes con sospecha de recidiva tumoral deben ser sometidos a una evaluación completa para determinar la extensión de la enfermedad. La resección de las metástasis pulmonares es la base del tratamiento de los pacientes con osteosarcoma. En general, el pronóstico puede determinarse mediante la respuesta al tratamiento previo, la duración de la remisión y la extensión de las metástasis. El tratamiento multimodal, incluidos los fármacos quimioterápicos no utilizados previamente, es la recomendación general para el tratamiento. Cordoma sacrococcígeo El remanente notocordal es el sitio de origen del poco frecuente tumor cordoma sacrococcígeo. Los cordomas son tumores localmente agresivos que tienen una alta propensión a recidivar. Dado que los síntomas pueden ser vagos, el diagnóstico puede retrasarse. En la resección quirúrgica debe participar un equipo multidisciplinario que incluya al cirujano oncólogo, al neurocirujano y al cirujano plástico reconstructivo. En el MDACC se utiliza con frecuencia un pro cedimiento en dos fases. En primer lugar, la irrigación sanguínea del tumor procedente de los vasos ilíacos se controla mediante un abordaje anterior. Al día siguiente, el tumor se reseca por vía posterior. Debe considerarse la RT debido a las altas tasas de recidiva local. antes de intentar la resección quirúrgica. Tratamiento de la enfermedad recidivante

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