Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Presentación clínica y diagnóstico La presentación clínica del sarcoma de tejidos blandos depende de la ubicación anatómica y la profundidad del tumor. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades se presentan como una masa tumoral asintomática. Aunque los tumores superficiales (p. ej., los de la espalda o las manos) se manifiestan pronto, un tumor de ubicación profunda (p. ej., los de los muslos) puede crecer hasta 10 o 15 cm de diámetro antes de hacerse evidente. Los SRP suelen presentarse como una gran masa tumoral (casi el 50% miden más de 20 cm cuando se diagnostican), ya que no sue len producir síntomas hasta que son lo suficientemente grandes como para comprimir o invadir órganos adyacentes. A veces, los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos derivados de la compresión de nervios lumbares o pélvi cos, edema en las extremidades y trombosis venosa profunda por compresión venosa o síntomas digestivos obstructivos. Evaluación radiográfica Los objetivos de la obtención de imágenes radiográficas previas al tratamiento son definir con precisión la extensión local de un tumor y descartar la enfermedad metastásica. La resonancia magnética (RM) ha reemplazado a la tomo grafía computarizada (TC) como técnica de imagen de elección para los sarcomas de tejidos blandos de las extremida des. La RM delimita con precisión los grupos musculares y distingue entre huesos, estructuras vasculares, estructuras neurológicas y tumores. Además, las proyecciones sagital y frontal permiten la evaluación tridimensional de los com partimentos anatómicos. En los liposarcomas mixoides de las extremidades también debe realizarse una TC de abdo men y pelvis y una RM de la columna vertebral, ya que se sabe que esta enfermedad metastatiza en el tejido adiposo del abdomen y el retroperitoneo, así como en el esqueleto axial. En la gran mayoría de los sarcomas, el sitio predominante de las metástasis son los pulmones; la TC de tórax se usa con mayor frecuencia en pacientes con lesiones de alto grado para descartar la enfermedad metastásica. La evaluación radiográfica específica de otras zonas puede estar indicada en determinados tipos histológicos que han mostrado tener patrones únicos de diseminación metastásica. Ejemplos de ello son las imágenes abdominales o retroperitoneales y óseas en pacientes con liposarcoma mixoide de las extremidades localmente avanzado y las imágenes cerebrales en pacientes con sarcoma alveolar de tejidos blandos. En otros tipos histológicos de sarcoma, la búsqueda de metástasis óseas y cerebrales rara vez está indicada, a menos que el paciente presente síntomas asociados. Un estudio retrospec tivo de 1170 pacientes con sarcoma de tejidos blandos de las extremidades reveló que el 10% tenían una metástasis a distancia en el momento de la presentación y que el 83% de estas metástasis estaban ubicadas en los pulmones. Entre los pacientes con metástasis pulmonares, el 63% se detectaron mediante radiografías de tórax (RxTx) sistemáticas, mientras que en el 37% las RxTx parecían normales. Se observó un mayor riesgo de metástasis en el momento de la presentación en las lesiones profundas (9% frente al 4%) y en los tumores de alto grado (11.8% frente al 7% en los tumo res de grado intermedio y 1.2% en los de bajo grado). En cuanto a los subtipos histológicos, se observó un mayor riesgo de metástasis pulmonar en el sarcoma de Ewing (25%), el TMVNP (16%), el condrosarcoma extraesquelético (14%) y el sarcoma pleomorfo (11%). Los autores concluyeron que a todos los pacientes con sarcoma de tejidos blandos se les debe hacer una RxTx, reservando la TC de tórax para los pacientes con una lesión sospechosa en la RxTx o para los pacientes con un tumor de alto riesgo (tamaño grande [ > 5 cm], ubicación profunda o tipo histológico de grado intermedio o alto). La TC sigue siendo la técnica de imagen de elección para los SRP. Además de proporcionar información muy valiosa sobre las consideraciones anatómicas, la TC permite apreciar las sutilezas radiográficas entre los distintos tipos histo lógicos. El papel de la tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography ) en los pacientes con sarcoma no está bien definido. Muchos tipos de tumores musculoesqueléticos benignos (p. ej., el schwannoma) pueden mostrar captación de flúor 18-fluorodesoxiglucosa en diversos grados, lo que dificulta establecer el papel de la PET en la

estadificación de pacientes con sarcoma. Biopsia y evaluación anatomopatológica

Un diagnóstico histológico preoperatorio preciso es fundamental para determinar el tratamiento primario de un sar coma de tejidos blandos. La biopsia debe producir suficiente tejido para que pueda realizarse un diagnóstico anato mopatológico sin aumentar el riesgo de complicaciones. Se ha constatado que la biopsia con aguja gruesa es fiable para establecer un diagnóstico anatomopatológico preciso, en especial cuando los hallazgos anatomopatológicos se correlacionan estrechamente con los hallazgos clínicos y de imagen. La biopsia realizada bajo guía ecográfica o de TC puede mejorar la precisión diagnóstica. No obstante, debido a la heterogeneidad dentro de un tumor, puede producirse un error de muestreo. Especialmente en los liposarcomas retroperitoneales, la ausencia de muestreo de un componente no adipógeno del liposarcoma desdiferenciado puede dar lugar a un diagnóstico erróneo. Un estudio retrospectivo de 120 pacientes con liposarcomas retroperitoneales reveló que la precisión diagnóstica global específica del subtipo de la biopsia percutánea era del 63%. La precisión fue especialmente inferior en los pacientes con liposarcoma desdiferen ciado (36%), probablemente debido a un error de muestreo y a la variabilidad morfológica de este tipo de neoplasia. La incorporación de la información radiográfica a la evaluación histológica es importante para mejorar la precisión diagnóstica en los pacientes con tumores profundos en las extremidades o SRP. Una posible aplicación de la PET es la biopsia guiada. Muchos SRP son heterogéneos y la PET podría ayudar a identificar la presencia de un componente Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.