Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

6-2 TA B L A Tumores adipocitarios Tumor lipomatoso atípico de células fusiformes/pleomorfo Liposarcoma pleomorfo mixoide Liposarcoma epitelioide Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos Angiofibroma de tejidos blandos

Adiciones en la 5.ª edición de la Clasificación de la OMS de tumores de partes blandas y óseos

Tumor fibroblástico positivo a EWSR1 - SMAD3 Tumor fibroblástico superficial positivo a CD34 Tumores de la vaina de los nervios periféricos Tumor melánico maligno de la vaina nerviosa Tumores del músculo esquelético Rabdomiosarcoma congénito de células fusiformes con reordenamiento en VGLL2 / NCOA2 / CITED2 Rabdomiosarcoma esclerosante/de células fusiformes con mutación en MYOD1 Tumores del músculo liso Tumor de músculo liso asociado al virus de Epstein-Barr Leiomiosarcoma inflamatorio Tumores vasculares Hemangioma anastomosante Tumores de diferenciación incierta Neoplasia de células fusiformes con reordenamiento en NTRK

Staging Manual se publicó en el 2020. La estadificación del sarcoma de tejidos blandos incorpora el grado (G) histopa tológico, el tamaño (T) del tumor, la afectación ganglionar (N, nodular ) y las metástasis (M) a distancia. Hay un cambio importante con respecto a la 7. a edición; uno de los más notables es la división de los sarcomas de tejidos blandos en los diferentes sistemas de estadificación por ubicación anatómica: cabeza y cuello, extremidades y tronco, abdomen y órganos viscerales torácicos y retroperitoneo. En la 8. a edición, los criterios de la categoría T varían principalmente en función de la ubicación anatómica y se elimina la distinción entre superficial y profunda. La agrupación por estadios pronósticos también es exclusiva de cada categoría de ubicación anatómica; no obstante, las categorías de cabeza y cuello y de abdomen y órganos viscerales torácicos no disponen de agrupación por estadios al no disponerse de datos suficientes. La afectación ganglionar (enfermedad N1), poco frecuente pero asociada a una mala supervivencia en el sarcoma de tejidos blandos, se clasifica como estadio III B en la categoría retroperitoneal, mientras que se clasifica como estadio IV en la categoría de extremidades y tronco. Cabe destacar que los tumores desmoides y el sarcoma de Kaposi han quedado excluidos del sistema de estadificación de los sarcomas, mientras que los GIST siguen teniendo un sistema de estadificación único. El grado histopatológico (G1-G3) sigue desempeñando un papel importante en la estadificación del sarcoma de tejidos blandos usando el sistema de clasificación de sarcomas de la FNCLCC. En el MDACC se informaron los resultados de un análisis retrospectivo de 1225 pacientes con sarcoma de tejidos blandos localizados tratados con resección quirúrgica y RT. En el análisis de múltiples variables, el alto grado histo patológico fue un factor de riesgo tanto de recidiva local como de metástasis a distancia. Las tasas de supervivencia específica de la enfermedad a 5 años fueron del 96%, 87% y 67% para los tumores de grados bajo, intermedio y alto, res pectivamente. Los subtipos histológicos rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide y sarcoma de células claras se asocia ron a una menor supervivencia específica de la enfermedad (riesgo relativo [RR, relative risk ]: 1.6; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1.1-2.2; p < 0.001). Otros factores de riesgo para la supervivencia específica de la enfermedad fueron el tamaño del tumor grande ( > 5 cm), los tumores localizados en la cabeza y el cuello o el tronco profundo, la edad mayor de 64 años y el estado positivo o incierto de los márgenes. Cabe destacar que las tasas de recidiva ganglionar en este estudio fueron bajas ( < 3%) en todos los pacientes, excepto en aquellos con subtipos histológicos de rabdomiosarcoma (17% a los 5 años), sarcoma epitelioide (18% a los 5 años) y sarcoma de células claras (15% a los 5 años). Se han creado múltiples nomogramas para mejorar la estratificación del riesgo de desarrollar sarcoma retroperi toneal (SRP). El MDACC publicó un nomograma postoperatorio para la supervivencia de los pacientes con SRP basado en un análisis retrospectivo de 343 pacientes con SRP sometidos a cirugía con intención curativa entre 1996 y el 2006. El nomograma incorpora los siguientes factores: edad ( ≥ 65 años), tamaño del tumor ( ≥ 15 cm), tipo de presentación (primario frente a recidivante), multifocalidad, integridad de la resección y tipo histológico. Más recientemente, Gron chi y cols. publicaron un nomograma de supervivencia construido a partir de conjuntos de datos de SRP tras resección primaria de tres centros oncológicos y validado en 135 pacientes de una cuarta institución. El análisis de 523 pacientes quirúrgicos con SRP primario reveló que la edad, el tamaño del tumor, el grado, el subtipo histológico, la multifocalidad y la extensión de la resección eran factores pronósticos de la supervivencia global (SG).

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