Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

altamente activo dentro del tumor heterogéneo. Cuando se realiza una biopsia percutánea guiada por imagen, se puede apuntar a la zona identificada como activa en la PET. Abordaje terapéutico El tratamiento de los sarcomas requiere un abordaje multidisciplinario que incluya el análisis en conferencias multidis ciplinarias en las que participen radiólogos, anatomopatólogos, cirujanos oncólogos, oncólogos clínicos y radiooncó logos. La quimioterapia o la RT preoperatorias se emplean con frecuencia en determinados pacientes. Las estrategias terapéuticas deben analizarse en casos individuales y deben basarse en una serie de factores, sobre todo en la ubica ción, el tamaño y el grado o los subtipos histológicos del tumor. La cirugía para un control locorregional máximo sigue siendo el pilar del tratamiento, mientras que el uso de quimioterapia o RT neoadyuvante y adyuvante es cada vez más individualizado a medida que mejora nuestro conocimiento de la enfermedad. Seguimiento El fundamento de las estrategias de seguimiento activo para detectar la recidiva en pacientes con sarcomas de teji dos blandos es que el reconocimiento y el tratamiento tempranos de la enfermedad recidivante pueden prolongar la supervivencia. Los sarcomas de las extremidades recidivan con mayor frecuencia como metástasis pulmonares, mientras que los SRP o los sarcomas intraabdominales recidivan más a menudo localmente. Los patrones de recidiva también varían en función de los subtipos histológicos. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos que recidivan lo hacen en los primeros 2 años tras la finalización del tratamiento. Por lo tanto, los pacientes deben ser evaluados cada 3 meses con estudios de imagen de tórax (como ya se ha descrito) y del sitio primario durante este período de alto riesgo. La mayoría de los expertos recomiendan que la ubicación primaria se evalúe con RM si se trata de un tumor de extremidades o con TC si se trata de tumores intraabdominales o retroperitoneales. En algunas circunstancias, la ecografía puede usarse para buscar la recidiva local de un tumor de las extremidades. Los intervalos de seguimiento pueden alargarse a cada 6 meses, durante los años dos a cinco tras la finalización de la terapia. Después de 5 años, los pacientes deben ser evaluados anualmente con estudios de imagen de tórax y del sitio primario y exploración física. Sarcomas de tejidos blandos de las extremidades Más del 50% de los sarcomas de tejidos blandos se originan en una extremidad. Los subtipos histológicos más usuales incluyen el SPI, el liposarcoma, el sarcoma sinovial y el fibrosarcoma, aunque también se observan otros tipos histoló gicos en las extremidades. Cirugía La base del tratamiento es la resección quirúrgica con márgenes negativos. La extensión de la resección quirúrgica se basa en la ubicación del tumor, su tamaño, la profundidad de la invasión, la afectación de estructuras cercanas y el estado funcional del paciente. En la década de 1970, el 50% de los pacientes con sarcomas de las extremidades eran tratados con amputación. Sin embargo, a pesar de una tasa de recidiva local inferior al 10% tras la amputación, muchos pacientes seguían muriendo de enfermedad metastásica. Esta constatación condujo al desarrollo de un algoritmo terapéutico consensuado consistente en la resección quirúrgica con conservación de las extremidades combinada con RT postoperatoria. Un histórico ensayo aleatorizado del National Cancer Institute de los Estados Unidos realizado por Rosenberg y cols. en 1982 no mostró diferencias en la supervivencia de los pacientes tratados con cirugía con conservación de la extremidad más RT en comparación con los pacientes tratados con amputación. En 1985, con base en los escasos datos disponibles, los National Institutes of Health de los Estados Unidos elaboraron una declaración de consenso en la que se recomendaba la cirugía con conservación de las extremidades para la mayoría de los pacientes con sarcomas de las extremidades de alto grado. No obstante, la amputación sigue siendo el tratamiento de elección para los pacientes cuyo tumor no puede resecarse de forma macroscópica con un procedimiento que conserve la fun ción de la extremidad (menos del 5% de los casos). La resección amplia es el tratamiento primario de los sarcomas de las extremidades con un margen ideal de 2 cm si es posible. Sin embargo, cuando esto no es posible (es decir, alrededor de estructuras neurovasculares), los ciruja nos deben intentar conservar los nervios principales, ya que es inusual que se produzca una invasión real de estas estructuras. Es importante recordar que generalmente existe una zona de tejido reactivo comprimido que forma una seudocápsula alrededor de los tumores y que los tumores pueden extenderse más allá de esta seudocápsula. Cuando sea posible, el sitio o el trayecto de la biopsia también deben incluirse en bloque con la pieza resecada. Antes de que los pacientes sean derivados a un centro especializado, no es infrecuente que los cirujanos hagan una resección subóptima debido a una planificación quirúrgica inadecuada. Para estos pacientes, se prefiere una nueva resección si puede realizarse sin compromiso funcional, junto con RT pre- o postoperatoria. En los casos en los que no se aprecia ningún tumor en las radiografías o clínicamente evidente, en quienes la resección probablemente causaría un compromiso funcional, la RT es una alternativa. En el MDACC, entre los 666 pacientes sometidos a una resec ción tumoral completa aparente antes de su presentación en el MDACC sin enfermedad macroscópica evidente, 295 pacientes (44%) fueron sometidos a una nueva resección. Entre los que fueron sometidos a una nueva resección, 136

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