Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

6-1 TA B L A Potencial metastásico bajo Tumor desmoide Tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado Dermatofibrosarcoma protuberante Hemangiopericitoma Potencial metastásico intermedio Liposarcoma mixoide Mixofibrosarcoma (antes llamado histiocitoma fibroso maligno mixoide ) Condrosarcoma extraesquelético Potencial metastásico alto Sarcoma pleomorfo indiferenciado (antes llamado histiocitoma fibroso maligno pleomorfo ) Liposarcoma (desdiferenciado y pleomorfo) Leiomiosarcoma Angiosarcoma Sarcoma alveolar de tejidos blandos Sarcoma de células claras Sarcoma epitelioide Sarcoma de Ewing extraesquelético Osteosarcoma extraesquelético Sarcoma neurógeno (schwannoma maligno)

Lista de los tipos histológicos de sarcoma frecuentes por potencial metastásico

Rabdomiosarcoma Sarcoma sinovial

mejor los resultados cuando se tienen en cuenta otras variables previas al tratamiento. El comportamiento tumoral varía considerablemente entre los subtipos histológicos; por ejemplo, la metástasis en los ganglios linfáticos es poco frecuente en el sarcoma de tejidos blandos ( < 5 % ), excepto en unos pocos subtipos histológicos, como el sarcoma epi telioide, el sarcoma de células claras, el rabdomiosarcoma y el angiosarcoma. Sin embargo, en el MD Anderson Cancer Center (MDACC) de los Estados Unidos, el mapeo (cartografiado) linfático sistemático solo se realiza en los dos subti pos histológicos que más suelen metastatizar en los ganglios linfáticos: el epitelioide y el sarcoma de células claras de la extremidad. Se ha observado que las translocaciones cromosómicas se asocian a subtipos histológicos específicos y pueden utilizarse para ayudar a confirmar el diagnóstico histológico. Se han descrito diversas variantes de trans locaciones entre los cromosomas 11 y 22 en el sarcoma de Ewing; de forma similar, se ha identificado una fusión de dos nuevos genes ( SYT en 18q11 y SSX en Xp11) como translocación causante en la mayoría de los sarcomas sinovia les (quizá en todos). Otras translocaciones o reordenamientos génicos se caracterizan mejor en el liposarcoma mixoide ( FUS - DDIT3 ), el rabdomiosarcoma alveolar ( PAX3 - FOXO1 ) y los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas ( EWS - WT1 ). En la tabla 6-1 se muestra un desglose de los tipos histológicos usuales de tumores según su potencial metastásico. La clasificación de los sarcomas de tejidos blandos sigue el sistema de clasificación de la French Fédération Natio nale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) y se basa en la diferenciación, el recuento mitótico y la necrosis tumoral. Las puntuaciones de cada factor se suman para determinar el grado (1-3) del sarcoma. En el MDACC, la gradación del sarcoma de tejidos blandos emplea subtipos histológicos casi como sinónimo de la definición de grado en muchos casos. Los siguientes son de alto grado por definición: sarcoma pleomorfo indiferenciado (SPI) (antes lla mado histiocitoma fibroso maligno ), sarcoma sinovial, liposarcoma pleomorfo, liposarcoma desdiferenciado, TMVNP, rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras, sarcoma alveolar de tejidos blandos, sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo, osteosarcoma y condrosarcoma mesenquimatoso. Los sarcomas de teji dos blandos de grado intermedio incluyen el mixofibrosarcoma, el liposarcoma mixoide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor fibroso solitario (hemangiopericitoma). Los sarcomas de tejidos blandos de bajo grado incluyen el liposarcoma bien diferenciado. La clasificación del leiomiosarcoma, el fibrosarcoma y otros sarcomas no clasificados la determinan individualmente los anatomopatólogos de sarcomas basándose en la morfología histológica. En el 2020 se efectuaron importantes actualizaciones en la 5. a edición de la Clasificación de la OMS de tumores de partes blandas y óseos de la Organización Mundial de la Salud . La edición actualizada incorporó muchos cambios en la clasificación de los tumores y aportó nuevos conocimientos genéticos sobre la patogenia de muchos tipos de tumores diferentes. En la actualización se añadieron o modificaron numerosas clasificaciones, como se muestra en la tabla 6-2. Estadificación y resultados El sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer de los Estados Unidos incluye el sistema de esta dificación del sarcoma de tejidos blandos más ampliamente aceptado en el mundo, y su 8. a edición del AJCC Cancer

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