Edwards.Manual de dermatología genital_4ed

364

CAPÍTULO 15

de las células de Langerhans. La patogenia y el origen de esta enfermedad siguen siendo desconocidos, aunque en los estu dios se ha comprobado que las lesiones de la enfermedad de Letterer-Siwe incluyen células clonales. También se descono cen las razones de la localización del proceso de enfermedad en las otras formas de histiocitosis de las células de Langerhans. Tratamiento La histiocitosis de las células de Langerhans es evaluada y, cuando es sistémica, tratada por un oncólogo, pero la afec ción cutánea puede tratarse con corticoides tópicos, emolientes, ungüentos antibióticos y buenos cuidados locales. La mos taza nitrogenada tópica también se ha utilizado con buenos resultados en los pacientes con afectación cutánea grave. En muchos de estas personas, con el tiempo se produce la resolu ción espontánea de las lesiones cutáneas. Escabiasis La escabiasis es una infestación por ácaros bastante frecuente que produce un prurito inusual y afecta sobre todo los pliegues cutáneos, el pene y el escroto. Presentación clínica La escabiasis se manifiesta como una dermatitis pruriginosa insoportable que es muy frecuente en los lactantes y los niños pequeños, pero que llama la atención del médico genital por las pápulas y nódulos inflamatorios que aparecen en particular en la piel genital, sobre todo en el pene y el escroto (fig. 15-22) . El roce y el rascado propios de la enfermedad generalizada produ cen eccema en la mayoría de los pacientes. Además, casi todos los túneles cutáneos patognomónicos que albergan al ácaro que dan ocultos por el eccema y las excoriaciones. Otras lesiones pri marias incluyen vesículas y pápulas que a menudo también se destruyen con el rascado. Son frecuentes las pápulas diminutas en la cara lateral de los dedos, las manos y el lado ventral de las muñecas. La lesión genital más característica es el nódulo

y en sitios extracutáneos como el hígado, la médula ósea, los ganglios linfáticos y el sistema nervioso central. Este proceso fulminante puede ser mortal, incluso con un tratamiento tem prano. La infiltración en la hipófisis puede causar diabetes insípida y las infiltraciones orbitarias producen exoftalmos. Son típicas la fiebre, la anemia, la trombocitopenia, la hepato esplenomegalia y las adenopatías. Los tumores óseos pueden ser difíciles de reconocer de manera clínica. Algunos lactantes tienen un aspecto histológico típico y nunca presentan mani festaciones extracutáneas. Estos pacientes muestran retrospec tivamente lo que se denomina reticulohistiocitosis autolimitada . El pronóstico depende de la edad de inicio, la duración de los síntomas y el grado de afectación sistémica. El inicio des pués de los 6 meses de edad, la ausencia de trombocitopenia, afectación pulmonar, afectación sistémica extensa y de lesiones cutáneas purpúricas son signos de un pronóstico favorable. Diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad de Letterer-Siwe se realiza me diante la biopsia cutánea. La inmunohistoquímica y, en ocasio nes, la microscopia electrónica pueden servir para confirmar el diagnóstico. La erupción de la enfermedad de Letterer-Siwe se parece mucho a la dermatitis seborreica grave. Todo lactante con erup ción seborreica purpúrica, ulcerada, indurada o que responda mal al tratamiento tópico debe ser examinado mediante biop sia para descartar esta enfermedad. El intertrigo también puede verse en esta distribución, pero la falta de afectación de cuero cabelludo, torso o extremidades permite distinguirlo de la his tiocitosis de las células de Langerhans. La presencia de lesiones nodulares y ulceradas en la ingle también indica la presencia de escabiasis. La falta de antecedentes de escabiasis u otras lesiones indicativas de este diagnóstico justifica la biopsia cutánea. Fisiopatología La enfermedad de Letterer-Siwe se produce por la infiltración de la piel y otros órganos con histiocitos que muestran rasgos Fig. 15-21. La forma de Letterer-Siwe de histiocitosis X se asemeja de cierta manera a la dermatitis seborreica o por levaduras, con pápulas dentro de los pliegues crurales. No obstante, las pápulas están infiltradas y no res ponden al tratamiento contra las levaduras o la seborrea.

Fig. 15-22. La escabiasis nodular se presenta principalmente en el escroto y el pene de los hombres y en las axilas de los bebés, y se manifiesta en forma de nódulos infiltrados y sumamente pruriginosos. Hay liquenifica ción del glande y edema de la corona por el roce. Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.