Edwards.Manual de dermatología genital_4ed

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Temas especiales en dermatología genital

crónicas y la enfermedad de Crohn. Las acidemias orgánicas también producen estos hallazgos cutáneos, como la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, la acidemia metilmalónica y la fenilcetonuria. Cuando la detección de la insuficiencia de zinc es normal, el cribado metabólico del suero puede diferenciar entre estas enfermedades. En los adolescentes de Oriente Medio, la anomalía se desarrolla debido a la ingesta de grandes canti dades de fitato, que fija el zinc e impide su absorción intestinal. Tratamiento El tratamiento de la acrodermatitis enteropática consiste en la administración de suplementos de zinc. Se recomienda la suple mentación oral con gluconato, acetato o sulfato de zinc en dosis de 5 mg/kg al día. Los síntomas mejoran a los 1 o 2 días de la suplementación y se observa una respuesta en la dermatitis a los 3 o 4 días. El pelo empieza a crecer en 2 a 4 semanas. Tras la resolución de los síntomas, debe continuarse con la adminis tración de suplementos en la forma hereditaria de la enferme dad y medir las concentraciones séricas de zinc una o dos veces al año. Las erupciones similares a la acrodermatitis producidas por otras carencias nutricionales se tratan mediante la identi ficación de la causa de las insuficiencias, así como su correc ción; al igual que el tratamiento de cada trastorno metabólico, requiere un tratamiento distintivo. Histiocitosis de las células de Langerhans y enfermedad de Letterer-Siwe La histiocitosis de las células de Langerhans , antes denominada «histiocitosis X», es un grupo de afecciones producidas por la proliferación de las células de Langerhans, células presentado ras de antígenos del sistema inmunitario que residen princi palmente en la piel. Por lo general, se trata de una enfermedad multisistémica poco frecuente que se presenta sobre todo en los pacientes pediátricos, más en los niños que en las niñas. Presentación clínica La enfermedad de Letterer-Siwe suele manifestarse en los niños de 2 años de edad o menores y afecta tanto a las estruc turas internas como a la piel. Las manifestaciones cutáneas son los signos de presentación en la mayoría de los niños; ade más, las manifestaciones sistémicas suelen producirse semanas o meses después de la aparición de la afección cutánea. Los lactantes afectados muestran una erupción eritema tosa y escamosa en el cuero cabelludo que imita la dermatitis seborreica. También afecta las zonas intertriginosas, incluidos los pliegues inguinales y la zona del pañal. A diferencia de la der matitis seborreica u otras erupciones genitales inflamatorias, las pápulas descamativas están infiltradas y son firmes (fig. 15-21) . La región auricular posterior y la axila también suelen estar afectadas. Las pápulas suelen estar cubiertas de escamas y cos tras húmedas, pero suele apreciarse la naturaleza marrón rojiza o purpúrica de las lesiones. Las úlceras son frecuentes y pueden estar presentes en la mucosa oral. Los nódulos purpúricos en las palmas y plantas son un signo de pronóstico desfavorable. La enfermedad de Letterer-Siwe es un proceso sistémico, con diseminación de las células de Langerhans anómalas en la piel

Fig. 15-20. La acrodermatitis enteropática afecta también la piel peribucal, de nuevo con placas erosionadas y costrosas.

Diagnóstico El diagnóstico de acrodermatitis enteropática se sospecha por la tríada clásica de dermatitis de distribución periorificial y acra, alopecia y diarrea; se confirma por las bajas concentra ciones séricas de zinc, fosfatasa alcalina y lípidos. La biopsia cutánea es característica sin ser diagnóstica; la parte superior de la epidermis se percibe pálida debido a la presencia de célu las transparentes con citoplasma abombado y pérdida de la basofilia usual en las lesiones tempranas. Puede haber vesículas subcorneales en la epidermis superior y paraqueratosis difusa. En las lesiones más antiguas se observa hiperplasia de la epi dermis y paraqueratosis con un patrón inespecífico. Los casos graves de dermatitis seborreica o psoriasis, en especial los complicados por sobreinfección con Candida , pue den tener un aspecto similar, pero la piel extragenital concomi tante suele ser patognomónica. La presencia de dermatitis en el cuero cabelludo indica seborrea; los resultados normales de laboratorio descartan la acrodermatitis enteropática. Fisiopatología La acrodermatitis enteropática es la manifestación clásica de la insuficiencia de zinc. Existen dos vías y ambas implican mutacio nes hereditarias de los transportadores de zinc; una es la insufi ciencia neonatal transitoria de zinc, la otra es la acrodermatitis enteropática clásica. 64 Sin embargo, los hallazgos cutáneos tam bién pueden producirse en estados de carencia nutricional adquirida. Todos los pacientes con acrodermatitis enteropática presentan valores plasmáticos bajos de zinc y de otras metalopro teínas dependientes de este elemento, como la fosfatasa alcalina. Los síntomas de la acrodermatitis enteropática no suelen aparecer en los lactantes amamantados hasta el destete. Un ligando de unión al zinc que puede estar ausente en el intestino del recién nacido parece estar presente en la leche materna, lo que explica este hallazgo. Se observan dermatitis acras similares en otros estados de insuficiencia nutricional, como los de biotina, proteínas y áci dos grasos esenciales. Esto ocurre con la fibrosis quística, el sín drome del intestino corto, la anorexia nerviosa, las afecciones

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