Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

NEFROPAT ÍA POR INMUNOGLOBUL INA A

NI G A 7 - 11 Epidemiología • Nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la glomerulopatía m/c ( NDT 20 11 ;26:4 1 4) • La prevalencia de la enfermedad varía según la ascendencia: máxima en asiáticos y noreu- ropeos, mínima en descendientes de África subsahariana ( PLoS Genet 20 1 2;8:e 1 002765) • En caucásicos, la enfermedad es más común en hombres que en mujeres Patogenia • NIgA primaria: depósitos de inmunocomplejos de IgA 1 deficiente en galactosa en el mesangio ( JCI 2009; 11 9: 1 668) - IgA 1 deficiente en galactosa es un rasgo hereditario ( KI 200 1 ;80:79) - GWAS ha identificado múltiples lugares de susceptibilidad ( Nat Genet 20 1 4;46: 11 87) - Hasta 5% de los pacientes con NIgA tiene un familiar con NIgA • Los depósitos subclínicos de IgA son comunes en individuos sanos en países con preva- lencia elevada; p. ej., hasta 1 6% en japoneses ( KI 2003;63:2286) • NIgA secundaria relacionada con enfermedad hepática,VIH, artritis seronegativa (sobre todo espondilitis anquilosante), EII y enfermedad celiaca ( Sem Neph 2008;28:27) - La disfunción hepática ↓ depuración de IgA circulante → se deposita en el mesangio - Otras relaciones causales en enfermedad secundaria son inciertas Manifestaciones clínicas • De modo clásico, se presenta con hematuria (macro o micro), proteinuria en intervalo subnefrótico e hipertensión. El síndrome nefrótico es menos común • Por lo general, el complemento (C3 y C4) está dentro de límites normales; es raro que C3 esté disminuido • Puede haber hematuria macroscópica recurrente, sobre todo con IRS (“ sinfaringítica ”) • Por lo regular, LRA durante los episodios de hematuria macroscópica se debe a nefropa- tía pigmentaria y se resuelve una vez que termina la hematuria (3–5 d); si LRA no se resuelve después de 5 días, considérese biopsia renal en busca de enfermedad rápida- mente progresiva vs. otra causa Biopsia renal • Método de referencia para el diagnóstico; reservada para quienes tienen hematuria y uno de los siguientes: 1 ) proteinuria > 0.5– 1 g/d; 2) ↓ TFG; y/o 3) HTN de nuevo inicio Patología • El hallazgo patognomónico es la acumulación mesangial de IgA, más a menudo IgA 1 polimérica • Clasificación de Oxford para NIgA desarrollada para identificar características reproducibles en la biopsia importantes para el pronóstico: usada para generar la puntuación “MEST-C” Clasificación de Oxford para NIgA ( KI 20 1 7;9 1 : 1 0 1 4) Características Puntuación Implicaciones clínicas M ipercelularidad m esangial 0 = < 50% 1 = > 50% M 1 predice resultados peores ( vs. M0) SAMPLE glomérulos P roliferación e ndocapilar 0 = ninguna 1 = cualquiera E 1 tiene una relación independiente c/peor supervivencia renal ( vs. E0) solo en estudio en que los pacientes no recibieron IS E 1 ON predice los resultados en estudios que incluyeron pacientes inmunosuprimidos E 1 r/c mejor evolución en pacientes tratados con corticosteroides S 1 predice peores resultados ( vs. S0) Características de podocitopatías r/c ↑ proteinuria, ↓ más rápida de TFG, pero mejor supervivencia con IS Factor pronóstico independiente más potente de resultados renales adversos C 1 predice peores resultados si no recibe IS C 1 ON predice si se usa IS C2 predice peores resultados sin importar IS G lomeruloesclerosis s egmentaria F ibrosis t ubulointersticial S emilunas ( s emilunar), celulares/ fibrocelulares

0 = ninguna 1 = cualquiera 0 = < 25% 1 = 25–50% 2 = > 50% 0 = ninguna 1 = por lo menos 1 2 = ≥ 25% glomérulos

Variantes de la enfermedad • GN IgA dominante r/c infecciones: infección por estafilococo en diabéticos ancianos ( JASN 20 11 ;22: 1 87) • NIgA con enfermedad de cambios mínimos: similitudes clínicas c/ECM, se presenta con SN y casi siempre es sensible a esteroides, quizá refleja enfermedad dual ( CJASN 20 1 4;29: 1 033)