Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

• NIgA con vasculitis por ANCA: ✓ MPO y PR3-ANCA en enfermedad rápidamente progresiva • NIgA “rápidamente progresiva” variablemente definida: semilunas > 1 0% a > 50% Tratamiento (Grado de recomendación basado en los lineamientos KDIGO GN 20 1 2) • iECA o BRA: para control de PA (objetivo < 1 30/80) y reducción de proteinuria • Corticosteroides (CS): para pacientes que no logran una proteinuria < 1 g/d con terapia Primera elección en 3–6 meses y tienen TFGe > 50 (2C) • Ciclofosfamida (CYC): considerada para pacientes con insuficiencia renal progresiva rápida, casi siempre caracterizada por GN rápidamente progresiva o proteinuria nefró- tica ( NDT 2003; 1 8: 1 32 1 ) • EAAC grandes sobre CS c/o s/agentes alquilantes y antimetabolitos no han podido demostrar un beneficio consistente EAAC clave sobre inmunosupresión (IS) en NIgA

Características de los pacientes • Proteinuria > 750 mg/24 h pese a • SN y GNRP excluidos • N = 1 62 asignados al azar a IS vs. placebo iECA o BRA, esta- tina, PA < 1 25/75

Protocolo IS vs. placebo Determinados por TFG: • TFGe ≥ 60: predni- sona QOD × 6 meses + metilpred- nisolona 3 g IV en los meses 1 , 3, 5 • TFGe 30–60: CYC PO + prednisolona × 3 meses luego AZA/ prednisolona × 3 años Metilprednisolona 0.6–0.8 mg/kg/d PO × 2 meses luego d/c gradual en un lapso de 6–8 meses

Estudio

Desenlaces

• N o hubo diferencias en la cantidad que presentó pérdida 1 5 de TFGe • ↑ remisiones clínicas en el grupo c/IS (IPCU < 0.2 con TFG estable ) • ↑ infecciones graves en el grupo c/IS

STOP NIgA

( NEJM 20 1 5; 373:2225)

• P roteinuria > 1 g/d • TFGe 20– 1 20 • N = 262 asignados al azar a IS vs. placeb o

• El estudio terminó pronto d/a infecciones graves en el grupo c/CS (8. 1 % incluidas 2 mortales ) • Menos desenlaces rena- les compuestos (5.9% vs. 1 5.9%), mayor lenti- tud de deterioro de TFG y ↓ proteinuria en el grupo c/CS ( 1 .3 1 g/d vs. 2. 1 9 g/d)

TESTING ( JAMA 20 1 7;3 1 8:432)

NI G A 7 - 12

• Aceite de pescado: beneficio inconsistente. Las dosis estudiadas en un intervalo de 3.3 a 1 2 g/d. KDIGO 20 1 2 sugiere 3.3 g/d para aquellos con proteinuria > 1 g/d pese a cuida- dos de soporte (2D) • Amigdalectomía: r/c mejores desenlaces en estudios observacionales (en particular de Japón); no fue superior a CS en un estudio de asignación aleatoria controlado ( NDT 20 1 4;29: 1 546) • MMF: varios estudios negativos pese a un estudio chino que sugirió beneficio ( KI 20 1 0;77:543) • Rituximab: en TFGe 30–90 no mejoró TFGe ni proteinuria ( JASN 20 1 7;28: 1 306) • Cuidados de soporte: para LRA en NIgA con hematuria macroscópica y biopsia renal que demostró NTA y cilindros eritrocitarios intratubulares (2C) Pronóstico • El 35–40% alcanza ERCT alrededor de 30 años después del diagnóstico • Pronóstico, de mejor a peor: hematuria microscópica episódica > hematuria macroscó- pica episódica > hematuria persistente > hematuria + proteinuria < 1 g/d al diagnóstico > hematuria + proteinuria > 1 g/d en tratamiento • Indicadores pronósticos más importantes: proteinuria promediada por tiempo, ↑ PA y puntuación T • Puede haber remisión espontánea en pacientes con anomalías glomerulares menores. En un estudio retrospectivo de niños con NIgA que no recibieron IS, el 60% logró la remi- sión espontánea ( Pediat Nephrol 20 1 3;28:7 1 ) Trasplante • Recurrencia postrasplante de NIgA en hasta 30% de los pacientes 1 0 años postrasplante. Pérdida del injerto d/a NIgA solo en 3–4%. • Los factores pronósticos de recurrencia postrasplante incluyeron cifras altas antes del trasplante de IgA 1 deficiente en galactosa, menor edad al inicio de la enfermedad y semi- lunas ( Am J Nephrol 20 1 7;45:99) • CS de mantenimiento r/c ↓ recurrencia en algunas de, pero no en todas las series ( AJT 20 11 ; 11 : 1 645) • Para la recurrencia postrasplante pueden considerarse dosis altas de CS SAMPLE