Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

• Síndrome de Goodpasture: afección renal y pulmonar (“síndrome renopulmonar”) • Enfermedad de Goodpasture: afección renal y pulmonar + serología antiMBG • Antígeno principal: región α 3 no colagenosa (NC 1 ) de colágena tipo IV • Se desconoce el detonante para la producción de autoanticuerpos, pero puede implicar cambios conformacionales (p. ej., inducidos por irritantes aéreos, como el humo de ciga- rro) que desenmascaran epítopos EA y EB ( KI 2003;64:2 1 08) • La unión lineal de anticuerpos a lo largo de la MBG induce glomerulonefritis de rápida progresión • Los alelos HLA-DRB 1 tienen una fuerte relación con la susceptibilidad a la enfermedad ( KI 1 999;56: 1 638) Epidemiología • Incidencia: 0.5–2 casos/millón/año, muy menor que otras GNRP, p. ej., GN por ANCA • Dos picos de incidencia: 1 ) adultos jóvenes varones, 2) mujeres ancianas • R/c tabaquismo, hidrocarburos, IRS viral, alemtuzumab ( NEJM 2008;359:768) Manifestaciones clínicas • Riñón: hematuria + / − proteinuria casi siempre con glomerulonefritis de rápida progre- sión. Los síntomas incluyen orina color té y los r/c insuficiencia renal • Pulmón: hemoptisis d/a hemorragia alveolar difusa (HAD); otros síntomas incluyen tos, dificultad respiratoria, taquipnea • Ausencia frecuente de síntomas constitucionales (p. ej., fiebre, fatiga, náusea, pérdida ponderal) • Los pacientes más jóvenes pueden presentarse con enfermedad más fulminante compa- rado con adultos de mayor edad • Afección pulmonar r/c irritantes pulmonares, p. ej., humo de tabaco ( Lancet 1 983;8364: 1 390) Diagnóstico • Biopsia renal: GN rápidamente progresiva c/IgG lineal (casi siempre IgG 1 y 3, en casos raros IgA, IgM) por IF • Broncoscopia (método de referencia para identificar HAD); TC de tórax: opacidades en vidrio esmerilado • Anticuerpos antiMBG: diagnóstico y para registrar la actividad de la enfermedad. Sensibilidad (63–93%) y especificidad razonables (92–97%) ( Biochem Mol Med 1 996;59:52) . En paciente muy enfermo, las manifestaciones clínicas más anticuerpos antiMBG ( + ) pueden ser suficientes para hacer el diagnóstico • Anticuerpos ANCA: en 1 5–50%, casi siempre MPO, más común en ancianos Variantes de la enfermedad • Enfermedad dual antiMBG ( + ) ANCA + : 47% de enfermedad antiMBG, 6. 1 % de enfermedad ANCA; pronóstico y características clínicas similares a enfermedad antiMBG, aunque puede r/c características clínicas de vasculitis y mayor probabilidad de recaída y recuperación renal ( KI 20 1 7;92:693) • Enfermedad antiMBG atípica: rara; anticuerpo antiMBG sérico ( − ); casi siempre nefropatía más leve, no fulminante; la biopsia muestra tinción lineal antiMBG (puede ser una Ig monoclonal), sin semilunas. Se cree causada por anticuerpos contra una proteína alternativa de MBG (no α 3 NC 1 de colágeno tipo IV). La evolución clínica es más indo- lente ( KI 20 1 6;89:897) Tratamiento • Si se limita al riñón, depende de diálisis a la presentación y semilunas celulares 1 00% o > 50% glomérulos escleróticos globales, la probabilidad de recuperación renal es muy baja y puede diferirse IS ( Ann IM 200 1 ; 1 34: 1 033) • Ciclofosfamida: 2–3 mg/kg/d PO × 3 meses, considérese reducir la dosis en ancianos • Corticosteroides: metilprednisolona en pulso (0.5– 1 g/d × 3) seguida por prednisona oral 1 mg/kg/d (máx. 80 mg/d) con d/c gradual de 20 mg por 11 – 1 2 semanas • Intercambio plasmático: diario por 1 4 d o hasta que los anticuerpos antiMBG sean indetectables • Inmunosupresores alternativos: datos insuficientes para recomendarlos; informes de caso c/azatioprina, micofenolato y rituximab • Terapia de mantenimiento: no se requiere a menos que haya ANCA ( + ) Pronóstico • Desenlaces de pacientes que reciben terapia apropiada ( Ann IM 200 1 ; 1 34: 1 033) : superviven- cia renal a 5 años de 94% si la creatinina < 5.7 a la presentación; 50% si la creatinina > 5.7 pero no en diálisis • Factores pronósticos de ERCT: diálisis a la presentación, % infiltrados intersticiales, % glomérulos normales ( CJASN 20 1 8; 1 3:63) Trasplante • Requiere anticuerpos antiMBG ( − ) durante 6 meses; recurrencia ∼ 50% si hay anticuerpos antiMBG ( + ) al momento del trasplante • Recurrencia reducida (3– 1 4%), menores tasas en la era actual quizá d/a una mejor inmu- nosupresión para trasplante ( KI 20 1 3;83:503; Clin Transplant 2009;23: 1 32) • Síndrome de Alport c/eliminaciones grandes en el gen COL4A5 : en riesgo de desarrollar enfermedad antiMBG de novo después de TR, ya que COL4A5 normal en el aloinjerto será inmunológicamente extraño. “Conformeropatía autoinmunitaria” ( NEJM 20 1 0;363:343) SAMPLE

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