Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

EAAC sobre inducción con rituximab (RTX) vs. ciclofosfamida (CYC) Estudio RAVE RITUXVAS Grupo c/RTX RTX 375 mg/m 2 semanal × 4 s/terapia de mantenimiento RTX 375 mg/m 2 semanal × 4 + CYC 1 5 mg/kg IV c/ 1 ° y 3° RTX Grupo c/CYC CYC 2 mg/kg PO c/d seguida por AZA CYC IV durante 3–6 meses seguida por AZA Resultados RTX no fue inferior para inducir

RTX no fue superior en remisión sostenida a los 1 2 meses y eventos adversos graves ( NEJM 20 1 0;363:2 11 ) No hubo diferencias en cuanto a muerte, ERCT y recaídas a los 24 meses ( Ann Rheum Dis 20 1 5;74: 11 78)

remisión a los 6 meses (64 vs. 53%), 1 2 meses (48 vs. 39%) y 1 8 meses (39 vs. 33%) (NEJM 20 1 0;363:22 1 ; 20 1 3;369:4 1 7) El grupo RP-3 respondió mejor a RTX ( Ann Rheum Dis 20 1 6;75: 11 66)

A NTI -MBG 7 - 9 Todos los grupos RAVE y RITUXVAS recibieron corticosteroides • MMF: 2 ~ 3 g/d no fueron inferiores a CYC c/más recaídas sobre todo para RP-3 en vascu- litis no GNRP que no pone en riesgo la vida con TFGe > 1 5 ( Ann Rheum Dis 20 1 9;78:399) Terapia de mantenimiento • De 1 8 meses en pacientes que logran la remisión. Ninguna terapia adicional en los que progresan a ERCT s/enfermedad extrarrenal (KDIGO GN 20 1 2) • Azatioprina (AZA) 1 –2 mg/kg/d o micofenolato mofetilo (MMF) 1 g 2 v/d en pacientes incapaces de tolerar AZA (KDIGO GN 20 1 2). MMF se ha r/c una mayor tasa de recaídas en un solo estudio ( Arthritis Rheum 2004;5 1 :278) • Rituximab 500 mg los días 0 y 1 4, de los meses 6, 1 2 y 1 8: más eficaz que AZA (el grupo c/AZA tuvo RR 6.6 1 para recaída mayor) ( MAINRITSAN NEJM 20 1 4;37 1 : 1 77 1 ) • Trimetoprima–sulfametoxazol (TMP-SMX) debe considerarse además de la inmunosupre- sión en pacientes con enfermedad de vías respiratorias superiores (KDIGO GN 20 1 2) Recaídas • Tasa de 30–50% a los 5 años. Mayor c/enfermedad por PR3, afección respiratoria y por- tador nasal de S. aureus (in GPA) ( Ann IM 2005;8: 1 709; NEJM 1 996;335: 1 6; Arthritis Rheumatol 20 1 6;68:690) • La reaparición o ↑ de ANCA tiene fuerte correlación con recaídas renales. Los títulos elevados persistentes se r/c recaída ( KI 2009;63: 1 079; JASN 20 1 5;26:537; Arthritis Rheum 2004;5 1 :269) • La hematuria persistente > 6 meses ( × 3.99) pero no la proteinuria se r/c recaída ( CJASN 20 1 8; 1 3:25 1 ) • Rituximab parece ser más eficaz que CYC en enfermedad recurrente ( NEJM 20 1 3;369:4 1 7) Trasplante • Esperar hasta un año después de la remisión de la enfermedad extrarrenal antes del trasplante. La presencia de anticuerpos ANCA circulantes no aumenta el riesgo de recu- rrencia (KDIGO GN 20 1 2) • Se estima que el riesgo de recurrencia después de trasplante es 1 0% y responde bien a la repetición de la terapia de inducción ( KI 2007;7 1 : 1 296) • La recurrencia después del trasplante sería más probable en enfermedad por PR3 ( J Nephrol 20 1 7;30: 1 47) • Supervivencia del paciente y el injerto de 92 y 88% a 5 años y de 68 y 67% a 1 0 años, similar a otras nefropatías no diabéticas ( Curr Opin Rheum 20 1 4;26:37) Pronóstico • La remisión completa se logra en la mayoría (70–90%) de los pacientes tratados • La enfermedad sin tratamiento se r/c mortalidad a un año de 80%. Supervivencia esti- mada del paciente a 1 y 5 años de 84 y 76% ( AJKD 2003;4 1 :776) • La presencia de hemorragia pulmonar es el determinante más importante de superviven- cia del paciente (KDIGO GN 20 1 2) • El 20–25% de los pacientes progresa a ERCT ( NDT 2004; 1 9: 1 964) • Creatinina es el marcador pronóstico único más importante de la evolución renal a largo plazo ( NDT 2004; 1 9: 1 964) • Los factores perfilan el mal pronóstico en la biopsia incluyen grado de glomeruloesclero- sis, fibrosis intersticial y atrofia tubular ( KI 2002;62: 1 732) ENFERMEDAD ANT I -MBG Definiciones y patogenia • Caracterizada por anticuerpos contra un antígeno de la membrana basal glomerular (MBG), a menudo más reacción cruzada c/la membrana basal alveolar que causa GNRP + / − hemorragia alveolar • Enfermedad antiMBG: solo afección renal SAMPLE

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