Abali. Bioquimica. Detrás de los sintomas_9788419663139

269

Caso 8.3

en sangre, como en el hígado. Dado que el glu cógeno se sintetiza añadiendo moléculas de gluco sa al extremo de los ’lamentos de glucógeno, y se degrada retirando esas moléculas de glucosa, cuantos más extremos de ’lamentos de glucógeno haya, más rápido se podrá incorporar glucosa a los ’lamentos para almacenarla y más rápido se podrá liberar glucosa para su uso. La estructura altamente rami’cada también aumenta la solubi lidad del glucógeno. La importancia de la rami- ’cación puede verse a través de la presentación de la enfermedad de almacenamiento de glucó geno tipo IV (EAG tipo IV), conocida como enfer medad de Andersen, que es uno de los tipos más graves de EAG. En este trastorno, la enzima que forma las rami’caciones es defectuosa, lo que da lugar a largos polímeros lineales de glucosa. Esto provoca una hipoglucemia en ayunas, pero el cambio de estructura también favorece la ’brosis hepática y, por lo general, una muerte prematura. PREGUNTA: ¿por qué el glucógeno se almace na en los músculos? RESPUESTA: en los músculos predominan los ácidos grasos como combustible, ya que apor tan más calorías por molécula que la glucosa; sin embargo, los ácidos grasos requieren oxígeno para su oxidación y, puesto que se almacenan en forma de triacilgliceroles en el tejido adiposo, también necesitan ser movilizados y transporta dos al tejido muscular diana. Por lo tanto, en con diciones de contracción muscular rápida, como el sprint , los músculos necesitan una fuente de com bustible con rapidez y antes de que los músculos puedan oxigenarse con un mayor ujo sanguíneo. En estos casos, la glucólisis anaeróbica propor ciona el ATP utilizando glucosa derivada del glu cógeno muscular. Aunque solo se producen dos ATP por cada molécula de glucosa oxidada, el músculo esquelético tiene una capacidad muy ele vada de glucólisis. Aunque los músculos pueden utilizar glucosa de la sangre, la glucosa derivada del glucógeno muscular proporciona más ATP porque la glucosa de la sangre necesita ser fos forilada al entrar en la célula, consumiendo así un ATP. PREGUNTA: ¿el músculo cardiaco también uti liza glucógeno? RESPUESTA: el músculo cardiaco almacena muy poco glucógeno. De modo conceptual, esto debería tener sentido para usted. Para el músculo esquelético, el glucógeno sirve como almacén de energía. Esto es útil para el músculo esquelético, ya que pasará por periodos de alta demanda ener Copyright músculo esquelético tiene una capacidad muy ele © 2024 En estos casos, la glucólisis anaeróbica propor ciona el ATP utilizando glucosa derivada del glu Wolters , los músculos necesitan una fuente de com Kluwer, dos al tejido muscular diana. Por lo tanto, en con Inc. también necesitan ser movilizados y transporta

gética (al huir de un oso), cuando necesita energía rapidez y en condiciones anaeróbicas, y de baja demanda energética (al leer un libro sentado en una silla), cuando utilizará el combustible más calórico de los ácidos grasos. El corazón es dife rente. Está sometido a una demanda energética constante. Incluso antes de nacer, el corazón debe latir. El glucógeno sería una mala elección como fuente de energía cardiaca, por lo que se alma cena en pequeñas cantidades en el corazón. En su lugar, el corazón depende casi por completo de la β -oxidación de los ácidos grasos. Esto debería tener sentido dado que el corazón, en condiciones normales, tiene fácil acceso a la sangre oxigenada necesaria para la fosforilación oxidativa. Todo lo que interrumpa este ujo de O 2 (por ejemplo, un infarto de miocardio) provocaría una lesión en el miocardio. En ausencia de oxígeno, el músculo cardiaco pasa a la glucólisis anaeróbica hasta que al ’n agota sus reservas de glucógeno, que solo duran muy poco tiempo. PREGUNTA: ¿cómo se regula el metabolismo del glucógeno? RESPUESTA: el metabolismo del glucógeno se regula tanto a nivel alostérico como hormo nal. Analicemos primero la regulación hormonal ( fig. 8-17 ). Durante el ayuno o el ejercicio, la glucó geno sintasa, que cataliza el paso comprometido en la glucogénesis, se inactiva por fosforilación. El glucagón y la epinefrina lo inician median te la señalización del AMPc que actúa a través de la proteína cinasa A. Al mismo tiempo, esta vía activa la glucógeno fosforilasa por fosforilación dando lugar a la glucogenólisis. El glucagón solo promueve la glucogenólisis en el hígado, ya que las células musculares no expresan el receptor del glucagón. Esto tiene sentido ya que no que rrías perder todo el glucógeno muscular cada vez que ayunas. En cambio, la hormona que activa la glucogenólisis en los músculos, así como en el hígado, es la epinefrina. La epinefrina actúa como una catecolamina y se segrega en respuesta al estrés. El estrés puede ser ’siológico, como el ejercicio, o condicionado, como la hipoglucemia. El estrés también puede ser patológico, por ejem plo debido a una hemorragia, o lesiones físicas o psicológicas. Las necesidades energéticas se dis paran durante el estrés (respuesta de lucha o huida), por lo que es esencial la rápida activación del metabolismo del glucógeno para aumentar los niveles de glucosa. Durante el estado de alimentación, la insu lina, actuando a través de una proteína fosfatasa, invierte las acciones del glucagón y la epinefrina oxidación de los ácidos grasos. oxidación de los ácidos grasos. Esto debería Esto debería

Unauthorized reproduction of the content is prohibited.