Abali. Bioquimica. Detrás de los sintomas_9788419663139

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Capítulo 8 • Gota

Residuo de glucosa Vinculado a α -1,4

Residuo de glucosa Vinculado a α -1,6

Residuo de glucosa vinculado a α -1,4

Residuo de glucosa Vinculado a α -1,6

Núcleo de glucógeno

Núcleo de glucógeno

UDP-glucosa

8 P i

Glucógeno sintasa

UDP

Glucógeno fosforilasa

8 Glucosa 1-fosfato

Núcleo de glucógeno

4:4 transferasa

6 UDP-glucosa 6 UDP

RESPUESTA: la función principal del glucó geno es proporcionar una fuente rápida de glu cosa que puede utilizarse como combustible por la célula que almacena el glucógeno, como en los músculos, o liberada para mantener la glucosa FIGURA 8-15 Degradación del glucógeno. (De Lieberman MA. BRS Biochemistry, Molecular Biology, and Genetics . 7th ed. Wolters Kluwer; 2019, figura 6‑11). figura 6 reproduction of the content content is prohibited. Núcleo de glucógeno Glucógeno fosforilasa 1 Glucosa ( ) α -1,6-Glucosidasa Núcleo de glucógeno La degradación continúa

Glucógeno sintasa

Núcleo de glucógeno

4:6-Transferasa (enzima de rami cación)

Núcleo de glucógeno

UDP-glucosa

Glucógeno sintasa

Continuar con la síntesis de glucógeno en todos los extremos no reductores

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ción de una molécula de glucosa de la cadena de glucógeno, produciendo glucosa-1-fosfato y un polímero de glucógeno menos un residuo de glu cosa. La glucógeno fosforilasa elimina residuos de glucosa hasta que quedan cuatro residuos de glucosa en una cadena. Cuando quedan cuatro residuos de glucosa en una rama, una enzima de desrami’cación desplaza tres residuos al ’nal de otra rama, dejando un residuo de glucosa de enlace α -1,6. La enzima de desrami’cación hidro liza entonces este residuo restante para producir una molécula de glucosa-1-fosfato libre. A continuación, la glucosa 1-fosfato se isome riza en glucosa 6-fosfato para ser utilizada en la glucólisis y producir energía en el tejido muscu lar. En el hígado, la glucosa-6-fosfatasa elimina el fosfato permitiendo que la glucosa sea exportada a la sangre ( fig. 8-16 ). FIGURA 8-14 Síntesis del glucógeno. (De Lieberman M, Peet A. Marks’ Essentials of Medical Biochemistry: A Clinical Approach . Wolters Kluwer; 2015, figura 23.5.) Copyright © 2024 glucógeno, produciendo glucosa glucógeno menos un residuo de glu

MÚSCULO

Glucógeno

Glucógeno

Glucosa 6-P

Fosfatasa

P i

Glucosa

Glucosa 6-P

HÍGADO

GLUCOSA EN SANGRE

ENERGÍA

FIGURA 8-16 Destino de la glucosa liberada de las reservas de glucógeno en el músculo y el hígado. (De Harvey RA, Ferrier DR. Lippincott’s Illustrated Reviews: Biochemistry . 5th ed. Wolters Kluwer Health; 2011, figura 11.2.)

PREGUNTA: ¿por qué el glucógeno se alma cena como un polímero rami’cado?